Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Синдром гипоплазии левых отделов сердца"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 29.11.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов", Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
45 страниц А4
Со всеми Приложениями

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) – термин, используемый для описания вариантов врождённого порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур "левого сердца". Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца, является – патология аортального и/или митрального клапана, (чаще атрезия) и как следствие – недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний): генетические синдромы, патофизиология
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Диагностические критерии постановки диагноза
  • Физикальное обследование
  • Инструментальные исследования
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • Родоразрешение
  • 3.1. Консервативное лечение
    • Краткий алгоритм предоперационного ведения стабильных пациентов
    • Краткий алгоритм предоперационного ведения нестабильных пациентов
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Рентгенэндоваскулярное лечение
  • 3.4. Иное лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации
  • Основы консервативной терапии
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Этап постановки диагноза
  • Этап консервативного лечения
  • Этап хирургического лечения
  • Этап послеоперационного контроля
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Гипоплазия – термин, означающий недоразвитие ткани, органа или целого организма, обусловленное нарушениями в процессе эмбриогенеза. Стеноз – аномальное сужение какого-либо просвета или отверстия, например, кровеносного сосуда или сердечного клапана. Атрезия – врождённое отсутствие или приобретённое заращение естественных отверстий и каналов в организме.

"Левое сердце" является условной морфологической единицей, которая включает в себя левое предсердие, митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан и аорту. Каждая из перечисленных структур играет важную роль в обеспечении адекватного функционирования левых отделов сердца.

Определение "синдром гипоплазии левых отделов сердца" является функциональным, а не морфологическим, несмотря на то, что морфологические аномалии являются основной причиной функциональной несостоятельности левых отделов сердца.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца с физиологической точки зрения – это неспособность "левого сердца" поддерживать адекватный сердечный выброс сразу после рождения из-за недоразвития одной или нескольких структур левой половины сердца (до выполнения хирургического или медицинского вмешательства). Важным аспектом в данной ситуации является то, что "левое сердце" неспособно поддерживать системный сердечный выброс, что требует выполнения последующей хирургической конверсии гемодинамики по одножелудочковому пути или требует выполнения трансплантации сердца для сохранения двухжелудочковой гемодинамики.

Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около 25%. Сопутствующие аномалии сердца вариабельны и играют важную роль в определении тактики лечения. Сопутствующая внутрисердечная патология может, как осложнять, так и "облегчать" течение СГЛС. К порокам, улучшающим прогноз, может относится дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен). К факторам, значительно ухудшающим прогноз течения и лечения СГЛС, относятся структурные отклонения правых отделов сердца, а именно поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии; рестриктивное МПС или интактная межпредсердная перегородка.

Остальные сопутствующие аномалии встречаются значительно реже и представлены следующими патологиями:

• общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма);
• тотальный аномальный дренаж легочных вен;
• дискордантное вентрикуло-артериальное соединение;
• атрезия коронарного синуса;
• атрезия лёгочных вен;
• четырёхстворчатый клапан лёгочной артерии;
• двойное отверстие лёгочного клапана;
• вентрикуло-коронарные фистулы и др.

После рождения у детей с СГЛС и интактной межпредсердной перегородкой кровоток через лёгкие увеличивается в 5 раз по сравнению с внутриутробной гемодинамикой, что приводит к резкой гипоксемии и высокому риску летального исхода. Чаще всего левопредсердная гипертензия приводит к отёку лёгких, которая в свою очередь увеличивает сопротивление антеградному лёгочному кровотоку, усугубляя гипоксемию. Внутриутробное повышение давления в лёгочных сосудах приводит к "мускатным лёгким" – терминальному повреждению. Микроскопически главным признаком "мускатного лёгкого" является лимфангиэктазия (увеличенные лимфатические сосуды), макроскопически лёгкие приобретают "булыжный характер". Из-за плохого оттока крови из левого предсердия происходит стремительное ухудшение состояния и без оперативного лечения такие дети погибают в первые 3 суток.

На сегодняшний день этиопатогенез СГЛС до конца не изучен. Неясно одинакова ли этиология для всех случаев данной патологии или нет. Часто отмечается аномальное формирование и смещение первичной перегородки влево, что может быть одной из причин развития СГЛС. Однако наиболее вероятной причиной развития СГЛС является патология аортального и митрального клапанов. Согласно патологоанатомическим исследованиям, практически во всех случаях развития СГЛС имеется поражение аортального и/или митрального клапана. Степень их поражения может значительно варьировать от случая к случаю. Также доказано влияние генетических факторов на формирование СГЛС у некоторых пациентов, но данные факторы многочисленны, сложны и плохо изучены в настоящее время.

Некоторые учёные предлагают ещё один эмбриональный механизм возникновения СГЛС: первичное нарушение формирования открытого овального окна с его рестрикцией либо атрезией на ранних стадиях развития плода, что приводит к уменьшению либо отсутствию потока крови через левые отделы сердца, что в свою очередь приводит к их недоразвитию.

Формирование дуги аорты и брахиоцефальных артерий в подавляющем количестве случаев СГЛС протекает без особенностей, а гипоплазия восходящей аорты и дуги обусловлена отсутствием или резким снижением антеградного кровотока в них за счет стеноза аортального клапана как другого первичного механизма развития СГЛС. Нарушения формирования дуги возможны в случаях сочетания с перерывом дуги или коарктацией аорты.

Генетические синдромы присутствуют у ~10-25% пациентов с СГЛС. Наиболее часто встречаются следующие синдромы: Тернера, Нунана, Холт-Орама, трисомические аномалии, ассоциацию CHARGE и синдром Якобсена.

При атрезии аортального и митральных клапанов или при атрезии аортального клапана с митральным стеноз, системное кровообращение поддерживается с помощью правого желудочка ретроградным кровотоком в дуге аорты через открытый артериальный проток. У пациентов с более лёгкой формой СГЛС с аортальным и митральным стенозом, системное кровообращение может лишь частично зависеть от функции правого желудочка и открытого артериального протока, поскольку антеградный поток в восходящем отделе и дуге аорты обеспечивается левым желудочком. В редких случаях при пограничных размерах левого желудочка и умеренных клапанных стенозах митрального и аортальных клапанов системное кровоснабжение может полностью осуществляться левым желудочком, хотя у таких пациентов обычно наблюдается тяжелая застойная сердечная недостаточность, требующая хирургического вмешательства.

СГЛС является четвёртым по частоте встречаемости среди врождённых пороков сердца, выявляемых в периоде новорожденности и самым частым пороком с одножелудочковой гемодинамикой. Частота его в структуре всех врождённых пороков составляет от 1.4 до 9%. Распространённость данного синдрома на 1000 живорожденных составляет 0.16-0.2, причем у мальчиков данный ВПС встречается в два раза чаще, чем у девочек. Течение порока во многом зависит от степени гипоплазии структур левых отделов сердца. Без хирургического вмешательства практически все дети с СГЛС погибают к 6 месяцам жизни, а 25% смертей приходится на первую неделю жизни.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q23.4 – Синдром левосторонней гипоплазии сердца.

Общепризнанной классификации синдрома гипоплазии левых отделов сердца не существует. В практике используется классификация, основанная на морфологии клапанов левых отделов сердца. Выделяют пять анатомических подтипов СГЛС: аортальный и митральный стеноз; аортальная и митральная атрезия; аортальная атрезия и митральный стеноз; аортальный стеноз и митральная атрезия; комплекс гипоплазии левых отделов сердца. Наиболее тяжёлой формой СГЛС является вариант атрезии митрального и аортального клапанов, что приводит к отсутствию антеградного кровотока в восходящей аорте. Существование системной гемодинамики в такой ситуации возможно лишь при условии наличия фетальных коммуникаций, а именно: открытого артериального протока и межпредсердного сообщения.

Клиническая картина после рождения ребёнка может значительно варьировать в зависимости от морфологического подтипа СГЛС, но, несмотря на это пациентам с СГЛС часто характерны такие признаки как: тахикардия; одышка; акроцианоз/цианоз, усиливающийся при беспокойстве; увеличение границ печени; низкое артериальное давление.

При аускультации для СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины за счёт функционирующего открытого артериального протока. При сердечной недостаточности или рестриктивном овальном окне над лёгочными полями выслушиваются крепитирующие хрипы. Анализ газового состава капиллярной крови крайне важен для оценки степени тяжести состояния пациента и позволяет оценить сбалансированность кровотока между системой малого и большого кругов кровообращения. На обзорной рентгенографии обычно выявляется кардиомегалия за счет увеличенных правых отделов сердца. По лёгочным полям – признаки гиперволемии малого круга кровообращения. Изменения на ЭКГ обычно неспецифические и проявляются признаками перегрузки правых отделов сердца.

Эхокардиография – является основным методом диагностики СГЛС, и позволяет визуализировать признаки порока, с высокой степенью достоверности как постнатально, так и пренатально, начиная с 16 недели беременности. Эхокардиография позволяет выявить все необходимые признаки порока, а именно: гипоплазию и аномальное строение митрального и аортального клапанов; гипоплазию восходящей аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны и восходящую аорту; определить линейные размеры левого желудочка; определить степень фиброэластоза левого желудочка; размеры межпредсердного сообщения и др.