Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Желчнокаменная болезнь"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 29.11.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация детских хирургов", Автономная некоммерческая организация "Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов", Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
40 страниц А4
Со всеми Приложениями

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях. При образовании камней в желчном пузыре говорят о "холецистолитиазе", в общем желчном протоке – о "холедохолитиазе", во внутрипечёночных протоках – о "внутрипечёночном холелитиазе".

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • 2.5.1. Дифференциальная диагностика
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • Купирование болевого синдрома
    • Литолитические препараты
    • Диетотерапия
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
  • 4.1. Реабилитация детей, перенесших холецистэктомию
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • 5.1. Профилактика
  • 5.2. Ведение пациентов
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • 7.1. Осложнения
  • 7.2. Исходы и прогноз
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при желчнокаменной болезни (коды по МКБ-10: K80)
  • Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при желчнокаменной болезни (коды по МКБ-10: K80)
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
  • Методы, использованные для анализа доказательств
  • Методы, использованные для формулирования рекомендаций
  • Экономический анализ
  • Метод валидации рекомендаций
  • Консультация и экспертная оценка
  • Рабочая группа
  • Основные рекомендации
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Приложение А3.1. Примеры диагнозов
  • Приложение А3.2. Расшифровка примечаний
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритм ведения детей с желчнокаменной болезнью
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакторным заболеванием. Причиной образования камней служит избыточная концентрация желчи. Различают камни двух основных видов:

• 1. Холестериновые. Содержание холестерина в них > 50%. Также в их состав входят желчные пигменты, соли кальция, матрикс состоит из гликопротеинов слизи. Камни обычно имеют крупный размер, единичные.
• 2. Пигментные. Состоят преимущественно из кальция билирубината и комплексов кальция и гликопротеинов слизи. В свою очередь, делятся на 2 подтипа: а) чёрные (состоящие преимущественно из кальция билирубината, обычно множественные, размером < 5 мм). Содержание холестерина в них < 20%. Образование черных камней наиболее характерно для гемолиза и цирроза печени; б) коричневые (состоящие из кальциевых солей неконъюгированного билирубина, муциновых гликопротеинов, холестерина, пальмитата и стеарата кальция; мягкие, слоистые, рентгенонегативные). Содержание холестерина в них 20-50%. В ядре камня могут обнаруживаться включения бактериальных компонентов.

Среди различных причинно-значимых факторов, способствующих развитию ЖКБ в детском возрасте, нутритивным нарушениям отводится немаловажное значение. Риск формирования конкрементов в билиарном тракте, даже при относительно незначительных нарушениях питания существенно возрастает уже в раннем возрасте. Не случайно сбалансированное питание, включая грудное вскармливание, является краеугольным камнем для предупреждения развития ЖКБ в детском возрасте. Естественное вскармливание способствует снижению риска развития гиперлипидемии, гиперинсулинемии, ожирения. Таурин, содержащийся в женском молоке, улучшает всасывание липидов, повышает секрецию желчных кислот, снижает секрецию холестерина, а также обладает протективным эффектом в отношении образования холестериновых камней. ЖКБ встречается у 20% детей с ожирением и метаболическим синдромом. Повышенный уровень инсулина натощак (маркер инсулинорезистентности (ИР), основного критерия МС, является фактором риска ЖКБ. Риск развития ЖКБ у детей с СД возрастает в 3 раза.

Особое значение имеет нарушение детоксикационной функции микробной флоры пищеварительного тракта. Избыточный рост анаэробных бактерий, обусловленный физиологической незрелостью пищеварительного тракта в детском возрасте, нарушает метаболизм желчных кислот. Последние метаболизируются не до третичной (урсодезоксихолевой), а до вторичной желчной кислоты (дезоксихолевой). Дезоксихолевая кислота, всасываясь, возвращается в печень. Избыток её способствует формированию пигментных желчных камней.

Нельзя недооценивать неблагоприятное влияние ксенобиотиков, лекарственных средств, биологически активных веществ, ухудшающееся качество питьевой воды, что способствует накоплению в организме солей тяжёлых металлов, органических и неорганических веществ, прямо или косвенно влияющих на различные органы и системы, в том числе печень и желчные пути. У детей нарушение процессов холестериногенеза чаще обусловлено не избыточной продукцией холестерина (ХС) печенью, а нарушением его утилизации из кишечника. Этому способствуют различные дискинетические нарушения пищеварительного тракта, а также нарушения всасывания отдельных компонентов пищи – белков, жиров и углеводов. Изменения процессов полостного и мембранного пищеварения приводят к насыщению желчи холестерином даже при нормальной его выработке в печени.

Необходимыми условиями формирования камней являются:

• 1. Перенасыщение желчи ХС. Это необходимое, но не достаточное условие камнеобразования. В большинстве случаев время нахождения желчи в ЖП недостаточно велико для осаждения и роста кристаллов ХС.
• 2. Нуклеация кристаллов моногидрата ХС. Нуклеации способствуют муцины и немуциновые гликопротеины (в частности, иммуноглобулины), а препятствуют аполипопротеины A-I, A-II и некоторые другие гликопротеины. Нуклеация кристалла моногидрата ХС и его рост возникает в слое муцинового геля. Слияние пузырьков образует жидкие кристаллы, которые затем превращаются в твёрдые кристаллы. Дальнейший рост происходит вследствие оседания перенасыщенных ХС пластинчатых структур и пузырьков.
• 3. Снижение моторики ЖП – вследствие снижения чувствительности к холецистокинину и/или автономной нейропатии. У многих пациентов с ЖКБ моторика ЖП понижена.

Образование пигментных камней чаще наблюдаются у лиц азиатского происхождения, при хроническом гемолизе, бактериальной контаминации желчных путей, заболеваниях с поражением подвздошной кишки (в частности, при болезни Крона), муковисцидозе, циррозе печени, синдроме Жильбера.

Основные факторы риска развития ЖКБ в детском возрасте:

• 1) Возраст. Заболеваемость ЖКБ четко коррелирует с возрастом (чаще в подростковом возрасте).
• 2) Женский пол. Риск развития ЖКБ у женщин выше в 2-3 раза, что связано с влиянием эстрогенов на литогенный потенциал.
• 3) Отягощённая наследственность по ЖКБ (повышает риск в 4-5 раз).
• 4) Избыточный вес и ожирение. Среди детей с метаболическим синдромом ЖКБ выявляется в 20% случаев.
• 5) Сахарный диабет (повышает риск в 3 раза).
• 6) Заболевания печени (цирроз) (повышает риск в 10 раз).
• 7) Применение лекарственных средств, влияющих на концентрацию холестерина в желчи, моторику желчных путей или способных к кристаллизации в желчи (цефтриаксон.
• 8) Быстрое снижение веса (вероятность развития ЖКБ > 30%).
• 9) Поражение терминальных отделов подвздошной кишки (болезнь Крона).
• 10) Продолжительное (более 4 недель) парентеральное питание.
• 11) Врождённый микросфероцитоз и серповидноклеточная анемия.

К более редким причинам, также предрасполагающим к развитию ЖКБ относят: первичный склерозирующий холангит, болезнь Вильсона (Вильсона-Коновалова), мочекаменную болезнь, врожденный нефротический синдром, гипотиреоз, синдром Дауна, муковисцидоз, болезнь Гоше.

ЖКБ характеризуется достаточно высокой распространенностью в странах с западным стилем жизни (Европа, Северная Америка, Россия): это заболевание регистрируется с частотой 10-20%. Столь высокую частоту, помимо важного вклада генетических факторов, объясняют особенностями питания с употреблением большого количества простых углеводов. В Африке, странах Азии и Японии распространенность ЖКБ ниже – 3,5-5%. Соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин составляет 1:3. В последние десятилетия отмечается рост частоты ЖКБ у детей и подростков, что связывается с увеличением доступности ультразвукового исследования. Официальной статистики по распространенности ЖКБ в общей популяции детей России нет. ЖКБ у детей встречается редко: распространенность составляет 0,13-0,22%. Чаще заболевают дети с ожирением. Среди детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. В возрасте от 7 до 9 лет соотношения мальчиков к девочкам становятся 1:1, в 10-12 лет – 1:2, а в подростковом возрасте 1:3. Эпидемиология хронического холецистита и холангита у детей подробно не изучена, тем не менее, согласно имеющимся данным, эти состояния у детей встречаются преимущественно при ЖКБ.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Желчнокаменная болезнь [холелитиаз] (K80):

• K80.0 – Камни желчного пузыря с острым холециститом
• K80.1 – Камни желчного пузыря с другим холециститом
• K80.2 – Камни желчного пузыря без холецистита
• K80.3 – Камни желчного протока с холангитом
• K80.4 – Камни желчного протока с холециститом
• K80.5 – Камни желчного протока без холангита или холецистита
• K80.8 – Другие формы холелитиаза
• K81.1 – Хронический холецистит
• K82.8 – Другие уточнённые болезни желчного пузыря
• K83.0 – Холангит
• K83.8 – Другие уточнённые болезни желчевыводящих путей
• K83.9 – Болезнь желчевыводящих путей неуточнённая

У детей можно выделить несколько вариантов клинической картины ЖКБ: латентное течение (бессимптомное камненосительство); болевая форма с типичными желчными коликами; диспепсическая форма; под маской других заболеваний.

Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты в желчном пузыре (протоках) являются случайной диагностической находкой. Это клиническая стадия ЖКБ может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и составляет 80%.

Болевая форма заслуживает особого внимания у детей, у которых приступ "острого живота" напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях – иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При их появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи – механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ. Болям предшествуют прием жирной пищи, физическая нагрузка. Ранние боли наблюдаются непосредственно после погрешности в диете, носят приступообразный характер. Они обычно связаны с нарушением пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений деятельности сфинктеров пищеварительной системы. Поздние боли, напротив, бывают тупыми, ноющими и обусловливаются в основном сопутствующими заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта (гастродуоденит, язвенная болезнь, и др.).

Диспепсическая форма – наиболее частое клиническое проявление ЖКБ в детском возрасте. Разнообразие диспепсических проявлений при ЖКБ можно объяснить особенностями вегетативных дисфункций. Наиболее частые клинические проявления ваготонии у детей с холелитиазом: головная боль, склонность к аллергическим реакциям, мраморность кожи, выраженный сосудистый рисунок, разлитой красный дермографизм, непереносимость душных помещений, укачивание в транспорте, повышенная потливость, синусовая аритмия с тенденцией к брадикардии, тошнота, гипервентиляция, пастозность тканей. Среди симпатикотонических признаков преобладают: бледность и сухость кожи, склонность к тахикардии, белый или розовый дермографизм, сердцебиение, беспокойный сон. Практически у всех детей нарушается деятельность сфинктерного аппарата пищеварительного тракта в виде дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюксов, которые сочетаются с заболеваниями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Все это обусловливает разнообразие и неспецифичность диспепсических проявлений у детей с желчнокаменной болезнью. Таким образом, клиническая картина желчнокаменной болезни у детей не имеет характерных симптомов, которые наблюдаются у взрослых при обострении калькулезного холецистита.

Холангит и хронический холецистит могут не иметь клинических проявлений либо проявляться периодически возникающими острыми эпизодами обструкции. Вследствие растущей заболеваемости ЖКБ и непропорционально высокой потребности в хирургическом вмешательстве в детской популяции холецистит следует рассмотреть при дифференциальной диагностике у ребёнка с желтухой или болью в животе в правом подреберье. Калькулезный холецистит обычно возникает у детей с уже имеющимся системным заболеванием и, следовательно, может маскироваться другими состояниями и применением обезболивающей терапии. Следует учитывать возможность холецистита при диагностике если у ребёнка имеется системная инфекция и множественные факторы риска.

В 95% ЖКБ у детей протекает бессимптомно. Хронический холецистит и/или холангиты, в большинстве случаев, проявляются острыми и/или хроническими болями. Важным симптомом являются периодически возникающие боли в правом подреберье. Желтушность кожных покровов свидетельствует об осложнении ЖКБ – холангиолитиазе. Основной критерий диагностики ЖКБ – обнаружение конкрементов при ультразвуковом исследовании желчного пузыря и желчных протоков.