|
Клинические рекомендации (протоколы ведения пациента, руководства лечения)
"Эмболия амниотической жидкостью"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2025
По состоянию на 10.09.2025 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2027
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Российское общество акушеров-гинекологов (РОАГ), ООО "Ассоциация анестезиологов-реаниматологов (ААР)"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
35 страниц А4
Со всеми Приложениями
Эмболия амниотической жидкостью (ЭАЖ) – острое развитие артериальной гипотонии, шока, дыхательной недостаточности, гипоксии и коагулопатии (ДВС-синдрома) с массивным кровотечением, связанное с попаданием амниотической жидкости и её компонентов в лёгочный кровоток матери, во время беременности, родов и в течение 12 ч после родов при отсутствии других причин.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Критерии установления диагноза ЭАЖ
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Анестезиологическое пособие при ЭАЖ
- 3.4. Иное лечение
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение А3.1. Классификация эмболии амниотической жидкостью на основе ведущего клинического симтомокомплекса
- Приложение А3.2. Дифференциальный диагноз амниотической эмболии
- Приложение А3.3. Средства профилактики и коррекции коагуляционных нарушений при кровотечении
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение Б1. Эмболия амниотической жидкостью. Чек-лист начальных мероприятий интенсивной терапии
- Приложение Б2. Алгоритм диагностики эмболии амниотической жидкостью
- Приложение Б3. Алгоритм коррекции коагулопатического кровотечения при эмболии амниотической жидкостью
- Приложение Б4. Алгоритм сердечно-лёгочной реанимации при эмболии амниотической жидкостью в родовой/операционной
- Приложение Б6. Алгоритм трудных дыхательных путей в акушерстве
- Приложение Б7. Алгоритм "Невозможно вентилировать – невозможно интубировать"
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Оценка глубины нарушения сознания у взрослого человека по шкале комы Глазго
- Приложение Г2. Шкала диагностики ДВС-синдрома. Модифицированная для акушерства шкала явного (с кровотечением) ДВС-синдрома
Эмболия – embolia (греч. embole – вбрасывание, вторжение) – патологический процесс, обусловленный переносом током крови различных субстратов (эмболов), не встречающихся в норме и способных вызвать острую окклюзию сосуда с нарушением кровоснабжения ткани или органа. Артериальная гипотония – систолическое артериальное давление < 90 мм рт.ст., или среднее артериальное давление (СрАД) < 65 мм рт.ст., или уменьшение >= 40 мм рт.ст. от исходного уровня. Циркуляторный шок определяется как угрожающая жизни генерализованная форма острой недостаточности кровообращения, связанная с неспособностью системы кровообращения обеспечить доставку кислорода в соответствии с потребностями тканей.
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) – клинико-патологический синдром, осложняющий ряд заболеваний. Он характеризуется системной активацией путей, запускающих и регулирующих коагуляцию и способных вызвать формирование фибриновых тромбов. Это ведет к органной недостаточности, сопряжённой с потреблением тромбоцитов и факторов свертывания, что, в свою очередь, ведёт к кровотечениям. ДВС-синдром – приобретённая, вторичная острая патология гемостаза: сопутствует только критическому состоянию; относится к коагулопатиям потребления (coagulopathy consumptive), при которых потребляются компоненты свертывающей и, что самое важное с точки зрения исхода заболевания – противосвертывающей системы крови. Клинически ДВС-синдром может сопровождаться как кровотечением, так и тромбозами в зоне микроциркуляции с формированием полиорганной недостаточности.
В настоящее время ЭАЖ рассматривается как анафилаксия на биологически активные вещества, входящие в состав амниотической жидкости и также определяется как "анафилактоидный синдром беременных". Доказанных факторов риска нет. Однако следующие факторы, по-видимому, связаны с более высоким риском развития ЭАЖ:
- Многоводие.
- Интенсивные схватки во время родов.
- Травма живота.
- Кесарево сечение.
- Индукция/преиндукция родов.
- Дискоординированная родовая деятельность.
- Предлежание плаценты.
- Эклампсия.
- Многоплодная беременность.
- Разрыв матки или шейки матки.
- Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.
- Сахарный диабет.
- Макросомия плода.
- Дистресс плода.
- Антенатальная гибель плода.
- Мужской пол ребёнка.
Из перечисленных факторов риска ведущими являются: возраст матери более 35 лет, многоплодная беременность, кесарево сечение, предлежание плаценты. Фармакологические агенты, используемые для индукции/преиндукции родов, также являются одним из ведущих доказанных факторов риска.
Частота эмболии околоплодными водами вариабельна в разных странах, но признанным уровнем считается примерно 1 случай на 20000 родов. Разница в оценке частоты ЭАЖ связана с множеством факторов, например, с методологией проведения исследований (единичные зарегистрированные случаи или данные по заболеваемости населения), неспецифичные диагностические критерии, отсутствие достоверных диагностических тестов и методик и отсутствие единой системы регистрации заболевания. ЭАЖ составляет существенную часть материнской смертности в мире, а именно, в США – 7,6%, в Австралии – 8%, в Англии – 16%, в России (2024) – 8,3% Большинство случаев ЭАЖ (70%) происходит во время родов, 19% – во время кесарева сечения и 11% – после вагинальных родов.
Патогенез ЭАЖ до конца не изучен. Последние данные свидетельствуют о том, что возникновение ЭАЖ не является следствием "простой" механической обструкции ветвей лёгочной артерии, а является гуморальным ответом, вызывающим анафилаксию или активацию комплемента. Эта теория подтверждается тем фактом, что околоплодные воды содержат вазоактивные и прокоагулянтные продукты, включая фактор активации тромбоцитов, цитокины, брадикинин, тромбоксан, лейкотриены и арахидоновую кислоту, которые вызывают внутрисосудистое свертывание крови. Так же считается, что при попадании околоплодных вод в системную сосудистую сеть матери увеличивается концентрация эндотелина в плазме крови, который действует как бронхоконстриктор, а также лёгочный и коронарный вазоконстриктор, что может способствовать респираторному и сердечно-сосудистому коллапсу. Возникновение летального исхода при эмболии околоплодными водами достоверно коррелирует со спонтанными вагинальными родами и остановкой сердца. Исход ЭАЖ играет решающую роль в прогнозе для новорожденного в перинатальный период. Фатальная амниотическая эмболия является причиной внутриутробной гибели плода и смерти плода во время родов.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Класс XV: Беременность, роды и послеродовый период:
- O75.1 Шок матери во время или после родов и родоразрешения. Акушерский шок.
- O88.1 Эмболия амниотической жидкостью. Анафилактоидный синдром беременных (anaphylactoid syndrome of pregnancy).
- O88.8 Другая акушерская эмболия. Акушерская жировая эмболия.
Внезапное начало заболевания: либо на фоне полного здоровья, либо после неспецифических продромальных симптомов, таких как беспокойство, возбуждение, онемение, ощущение холода, головокружение, боль в груди, чувство нехватки воздуха, преходящая гипоксия и одышка, могут предшествовать сердечно-сосудистому коллапсу. В целом, существует большая вариабельность в клинических проявлениях ЭАЖ от классического сердечно-легочного коллапса с коагулопатией до незначительных и субклинических симптомов. Основными клиническими симптомами являются:
- Неврологический статус: Судороги, нарушение сознания или кома возникают у 15-50% пациентов, головные боли (7%).
- Дыхательная система: острая одышка, диспноэ (от 50 до 80%). Цианоз – носогубного треугольника, периферии, слизистых (83%). Отёк лёгких или ОРДС (93%), кашель (7%).
- Сердечно-сосудистая система: внезапная гипотензия (от 56 до 100%), транзиторная гипертензия (11%), остановка сердца (от 30 до 87%), боль в грудной клетке (2%).
- Послеродовые осложнения: атоническое (гипотоническое) кровотечение 23%.
- Изменения со стороны плода: острая гипоксия плода (100%).
У рожениц и родильниц с клиническими признаками внезапного сердечно-сосудистого коллапса или остановкой сердца, судорогами, тяжёлым затруднением дыхания или гипоксией, особенно в сочетании с коагулопатией, необходимо провести дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями: эклампсия; эмболия (воздушная, жировая, тромбомассами); разрыв матки; отслойка плаценты; массивное послеродовое кровотечение, гиповолемический шок; острая сердечная недостаточность (острый коронарный синдром, кардиомиопатия); анафилактический шок; сепсис, септический шок; токсическое действие местного анестетика; высокая спинальная анестезия; реакция на трансфузию; аспирация желудочного содержимого; расслаивающаяся аневризма аорты.
Типичное проявление эмболии амниотической жидкости включает триаду внезапной гипоксии и гипотонии, за которой во многих случаях следует коагулопатия, всё это происходит во время и после родоразрешения в интервале до 12 часов. Диагноз эмболии амниотической жидкости является клиническим, основанным на наличии этих элементов и исключении других вероятных причин. Эмболия амниотической жидкости должна быть рассмотрена при дифференциальном диагнозе у любой беременной или непосредственно послеродовой женщины, которая страдает от внезапного сердечно-сосудистого коллапса или остановки сердца, судорог, тяжелой респираторной трудности или гипоксии, особенно если за такими событиями следует коагулопатия, которая не может быть объяснена иначе.
При подозрении на ЭАЖ показано оказание медицинской помощи в реанимационном отделении стационара по месту возникновения данного осложнения. О возникновении данного осложнения необходимо оповестить акушерский дистанционный консультативный Центр (АДКЦ) и Федеральный Перинатальный Центр. В дальнейшем при отсутствии противопоказаний для транспортировки, необходимо перенаправить пациентку в акушерский стационар 3 уровня или многопрофильный стационар.
Учитывая разнообразие клинических проявлений и степени тяжести ЭАЖ, частота летальных исходов также значительно различается. Несмотря на значительный прогресс в области интенсивной терапии, частота долгосрочных осложнений ЭАЖ среди пациенток, перенесших ЭАЖ, остается стабильно высокой. У 61% женщин отмечались персистирующие неврологические нарушения. Однако только у 6% наблюдали поражения тканей головного мозга, частота нарушений мозгового кровообращения составила 20%. Гистерэктомия выполнена у 25% выживших женщин и более чем у 50% проведена гемотрансфузия. При проведении интенсивной терапии у пациенток с ЭАЖ, осуществлять профилактику полиорганной недостаточности, септических и неврологических осложнений путём соблюдения требований соответствующих протоколов и алгоритмов. Опубликовано несколько клинических случаев беременностей у пациенток после ЭАЖ, в которых не отмечено рецидива ЭАЖ в последующую беременность. Несмотря на малочисленность выборки, во всех наблюдениях отмечено, что риск повторного развития ЭАЖ крайне невысок, т.к. это осложнение развивается в результате воздействия антигенов в конкретную беременность, тогда как следующая может протекать в отсутствие этих агентов.
|