Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Эмфизема лёгких"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 25.11.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Российское респираторное общество
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
29 страниц А4
Со всеми Приложениями

Эмфизема лёгких – синдромное понятие, характеризующееся необратимым увеличением воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол, ассоциированное с деструкцией стенок альвеол, несвязанное с фиброзом.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативная терапия
  • 3.2. Хирургические методы лечения
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Лечение в медицинской организации
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Диагностика эмфиземы лёгких
  • Лечение эмфиземы лёгких
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Оценка одышки по шкале mMRC

В формировании эмфиземы участвуют различные клеточные и молекулярные механизмы, ключевую роль среди которых играет протеазно-антипротеазный дисбаланс, вызывающий деструкцию эластического легочного каркаса. Увеличение протеолитической активности в лёгких происходит в результате хронического воспаления и миграции макрофагов и нейтрофилов с выбросом протеолитических ферментов – сериновых и цистениновых протеаз, а также матриксных металлопротеиназ. Наиболее изучена роль сериновых протеиназ, прежде всего нейтрофильной эластазы – фермента широкого спектра действия, который разрушает эластин, коллаген, фибронектин, ламинин, протеогликаны и другие компоненты экстрацеллюлярного матрикса. Выделение нейтрофильной эластазы из нейтрофилов в экстрацеллюлярное пространство происходит под влиянием различных субстанций – провоспалительных цитокинов (ИЛ-8, ФНО), липополисахаридов, фрагментов бактериальной стенки.

Недостаток ингибиторов протеаз возникает либо вследствие генетически детерминированного дефекта синтеза или секреции (врождённый дефицит альфа-1-антитрипсина), либо из-за чрезмерной дезактивации продуктами оксидативного стресса. При ХОБЛ дисбаланс в системе "протеазы-антипротеазы" расценивают в том числе как следствие воспаления, индуцированного ингаляционным воздействием повреждающих веществ (сигаретного дыма). Альфа-1-антитрипсин – ингибитор протеаз семейства серпинов (serin protease inhibitor – serpin), преимущественной мишенью которого является нейтрофильная эластаза. Ген, отвечающий за продукцию А1АТ, носит два названия – SERPINA1 (англ. serpin peptidase inhibitor, clade A), или Pi (proteinase inhibitor) и расположен на 14-й хромосоме (14q32.1). Все аллели классифицируются в зависимости от плазменной концентрации и свойств А1АТ на следующие типы:

• нормальные аллели, ответственные за выработку А1АТ с нормальными свойствами и в достаточном количестве;
• дефицитные аллели, при которых вырабатывается недостаточное количество А1АТ;
• нулевые аллели, при которых А1АТ в крови полностью отсутствует;
• аллели с нарушением функции, при которых количество А1АТ не отличается от нормы, но он не может выполнять свои функции.

По данным метаанализа, эмфизема встречается у взрослого населения с частотой 0,5-5,7%. В крупных эпидемиологических исследованиях США среди белого населения диагноз эмфиземы установлен у 3,5%, а хронической обструктивной болезни лёгких (ХОБЛ) – у 6,3% обследованных. Точная распространённость дефицита А1АТ в большинстве популяций неизвестна, у многих лиц он остается недиагностированным. По данным Европейского лёгочного фонда, в странах Европы распространённость дефицита А1АТ варьирует в пределах 1 к 1800-2500 новорожденным, что составляет порядка 125 тыс. человек. В случайной выборке русских из различных областей европейской части России частота Z-аллели колебалась от 0,3 до 1%, частота S-аллели – от 0,2 до 1,5%. По расчетам, в европейской части РФ около 17,7 тыс. гомозиготных или компаунд-гетерозиготных лиц по S- или Z-аллели, а также 2,6 млн. носителей. В азиатской части эти цифры составляют 1,2 тыс. и 500 тыс. соответственно. Однако судить о частоте дефицита А1АТ в российской популяции на основании этих сведений не представляется возможным.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• J43 Эмфизема
• J43.0 Синдром Мак-Леода
• J43.1 Панлобулярная эмфизема
• J43.2 Центрилобулярная эмфизема
• J43.8 Другая эмфизема
• J43.9 Эмфизема неуточнённая

В зависимости от зоны поражения ацинуса выделяют следующие типы эмфиземы: центриацинарная (центрилобулярная), парасептальная, панацинарная (панлобулярная).

Клинические симптомы со стороны дыхательной системы при эмфиземе легких неспецифичны. Основные симптомы – это одышка и снижение переносимости физических нагрузок. Первым проявлением эмфиземы (особенно в случае парасептальной эмфиземы) или осложнением уже известного заболевания может быть спонтанный пневмоторакс. Как и при большинстве других наследственных заболеваний, клинические проявления дефицита А1АТ сильно варьируют и зависят от факторов окружающей среды. Среди клинических проявлений дефицита А1АТ у взрослых преобладают лёгочные формы. Типичными проявлениями заболевания являются эмфизема, ХОБЛ, рецидивирующие бронхиты, бронхообструктивный синдром с соответсвующей клинической симптоматикой – прогрессирующая одышка при физической нагрузке, эпизоды свистящего дыхания, кашель, продукция мокроты.

У пациентов с ХОБЛ наличие выраженной эмфиземы лёгких по КТВР ассоциируется с большей смертностью и прогрессированием основного заболевания. Ряд лиц с дефицитом А1АТ имеют нормальные показатели функции лёгких на момент постановки диагноза. Точный прогноз (при естественном течении заболевания) у данных индивидуумов неизвестен. Однако есть данные, подтверждающие нормальную выживаемость у некурящих лиц с PiZZ-фенотипом. Наиболее распространённой причиной смерти у пациентов с дефицитом А1АТ является дыхательная недостаточность (45-72% смертей), затем следует цирроз печени (10-13% смертей).

Большинство случаев эмфиземы легких ассоциировано с курением и наличием ХОБЛ, что обусловливает необходимость обследование на предмет наличия данного заболевания у всех лиц с эмфиземой.

Дефицит альфа-1-антитрипсина – это наследственное заболевание, вызванное снижением уровня (или отсутствием) белка, который блокирует повреждающее действие некоторых ферментов. Дефицит альфа-1-антитрипсина проявляется снижением его уровня ниже 0,8 г/л (11 мкмоль/л). Его недостаток может вызвать разрушение ткани лёгких (эмфизему), развитие хронической обструктивной болезни легких или заболевание печени (цирроз). Заболевание лёгких обычно начинается в возрасте 20-40 лет и проявляется одышкой при физической нагрузке, хрипами в груди и кашлем. После постановки данного диагноза первым и самым важным шагом является отказ от курения. Курение вызывает разрушение альфа-1-антитрипсина в лёгких и усиливает повреждение лёгочной ткани, а значит, ускоряет прогрессирование болезни. Следует избегать регулярного контакта с дымом, различными аэрозолями, так же как и "пассивного курения". Дома желательно ограничить контакт с бытовой химией, пылью, домашними животными.

Лечение болезни лёгких, как правило, включает в себя препараты для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей в форме для ингаляций, расширяющие бронхи и уменьшающие воспаление в них, кислородотерапию. При наличии показаний ваш лечащий врач может назначить так называемую заместительную терапию – еженедельное внутривенное введение очищенного альфа1-протеиназы ингибитора (человеческого), полученного из донорской плазмы крови. Кроме того, рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа и вакцинация против пневмококковых инфекций каждые 5-6 лет, а при наличии заболеваний печени – иммунизация против гепатита A и B. В случае лихорадки, озноба, усиления одышки, кашля или изменения цвета мокроты следует немедленно обратиться к врачу.

Инфекции особенно опасны для ваших лёгких. По возможности избегайте контакта с больными простудой, гриппом. При повышении температуры тела своевременно начинайте жаропонижающую терапию. При дефиците альфа-1-антитрипсина также используют программы лёгочной реабилитации, которые включают физические упражнения, дыхательную гимнастику, обучение, коррекцию питания и программы отказа от курения. Независимо от тяжести заболевания, следует совместно с лечащим врачом разработать подходящий режим упражнений.