Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 02.09.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Национальное гематологическое общество
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
36 страниц А4
Со всеми Приложениями

Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 x 10⁹/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Терапия в экстренных ситуациях
  • 3.2. Терапия пациентов с впервые диагностированной ИТП (длительность болезни до 3 мес)
  • 3.3. Терапия пациентов с персистирующей ИТП (длительность болезни от 3 до 12 мес)
  • 3.4. Терапия пациентов с хронической ИТП (длительность болезни более 12 мес)
  • 3.5. Диетотерапия
  • 3.6. Обезболивание
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для плановой госпитализации
  • Показания для экстренной госпитализации
  • Показания к выписке пациента из стационара
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • Дифференциальный диагноз ИТП с жизнеугрожающими состояниями в акушерстве
  • Ведение беременности у женщин с ИТП
  • Лечение беременных с ИТП
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Дифференциальная диагностика ИТП с другими заболеваниями, протекающими с тромбоцитопениями
  • Приложение Г2. Лечение впервые диагностированной ИТП в зависимости от уровня тромбоцитов и геморрагического синдрома
  • Приложение Г3. Лечение персистирующей ИТП в зависимости от уровня тромбоцитов и геморрагического синдрома
  • Приложение Г4. Подбор дозы ромиплостима у пациентов с ИТП
  • Приложение Г5. Подбор дозы элтромбопага у пациентов с ИТП
  • Приложение Г6. Лечение хронической ИТП в зависимости от уровня тромбоцитов и геморрагического синдрома
  • Приложение Г7. Другая терапия 3-й линии препаратами с иммуносупрессирующим действием пациентам с хронической ИТП
  • Приложение Г8. Ведение беременности и родов у пациенток с ИТП
    • I триместр беременности
    • II триместр беременности
    • III триместр беременности
    • Роды

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, ревматоидного артрита и др.

Заболеваемость ИТП в мире варьирует от 1,6 до 12,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. В РФ заболеваемость ИТП взрослого населения в среднем составляет 2,09/100000 человек. ИТП не имеет географических особенностей. Мужчины болеют в 2-3 раза реже женщин.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

К тяжёлой ИТП относят случаи, сопровождающиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств. Рефрактерная форма ИТП определяется отсутствием непосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений. К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2-х и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения. Хроническая ИТП входит в список редких (орфанных) заболеваний с распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения и в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний.

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим, кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и дёсневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже – желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих кровоизлияний не превышает 0,5%.

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией. Диагноз ИТП устанавливается на основании следующих критериев:

• изолированная тромбоцитопения менее 100,0 x 109/л, зарегистрированная минимум в двух последовательных анализах крови;
• отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;
• отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;
• нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери;
• повышенное или нормальное количество МКЦ в миелограмме;
• нормальные размеры селезенки;
• отсутствие других патологических состояний, вызывающих тромбоцитопению;
• наличие тромбоцитассоциированных антител.

Для диагностики ИТП необходимо наличие всех критериев, кроме теста на тромбоцитассоциированные антитела. Нормальный титр тромбоцитассоциированных антител не исключает ИТП, но значительно способствует диагностике.

При сборе врачом-гематологом анамнеза заболевания и семейного анамнеза у всех пациентов для определения объёма обследования рекомендуется устанавливать предшествующие развитию тромбоцитопении факторы (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или прием лекарственных препаратов, алкогольных и хинин-содержащих напитков, стресс, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств); уточнять семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, при котором в организме происходит выработка антител к собственным тромбоцитам и их разрушение в селезенке. Это вызывает снижение количества тромбоцитов и клинически приводит к повышенной кровоточивости или геморрагическому синдрому. Он проявляется коже в виде экхимозов (синяков), единичной или генерализованной мелкоточечной петехиальной сыпью и крупными гематомами; на слизистых ротовой полости также петехиями и экхимозами, дёсневыми кровотечениями как после чистки зубов, так и самопроизвольно, без травматизации (привкус крови по утрам после сна). Пациентов могут беспокоить частые, обильные и длительные (больше 10-15 минут) носовые кровотечения, не останавливающиеся простым придавливанием, а требующие тампонады носа, а также кровоизлияния в склеру глаза. Проблемой у девушек и молодых женщин являются обильные месячные (как в течение дня, так и по количеству дней более 5). Опасными для здоровья являются желудочно-кишечные (черный жидкий стул) и почечные кровотечения (гематурия - моча, содержащая кровь). Кровоизлияния могут наблюдаться и в другие органы и ткани. Частота жизнеугрожающих кровоизлияний в головной мозг очень редка.