|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Язвенный колит"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 15.01.2025 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация детских хирургов", Автономная некоммерческая организация "Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
66 страниц А4
Со всеми Приложениями
Язвенный колит (ЯК) – хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Внекишечные проявления болезни (ВКП)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.1.1. Диетотерапия
- 3.1.2. Медикаментозная терапия
- 3.1.2.1. Терапия пероральными и ректальными препаратами аминосалициловой кислоты и аналогичными препаратами (5-АСК))
- 3.1.2.2. Кортикостероиды системного действия
- 3.1.2.3. Адъювантная терапия
- 3.1.2.4. Иммунодепрессанты и антиметаболиты (азатиоприн, меркаптопурин и циклоспорин, такролимус)
- 3.1.2.5. Инфликсимаб, адалимумаб, голимумаб, ведолизумаб, тофацитиниб, упадацитиниб; немедицинское переключение
- 3.1.2.6. Консервативная терапия кишечного кровотечения
- 3.1.2.7. Консервативная терапия токсического мегаколона
- 3.1.2.8. Консервативная терапия тяжёлой/сверхтяжёлой атаки ЯК
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.2.1. Хирургическое лечение при ургентных хирургических осложнениях
- 3.2.2. Плановое хирургическое лечение
- 3.2.3. Осложнения хирургического лечения ЯК
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 5.1. Профилактика
- 5.2. Вакцинация
- 5.3. Диспансерное наблюдение
- 5.4. Мониторинг пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания для экстренной или неотложной госпитализации в медицинскую организацию
- Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Послеоперационные осложнения
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
- Прочие нормативно-правовые документы, с учётом которых разработаны клинические рекомендации
- Примеры формулировок диагноза
- Приложение А3.1. Расшифровка примечаний
- Приложение А3.2. Основные заболевания, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику ЯК у детей
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Алгоритм диагностики и лечения детей с ЯК
- Алгоритм диагностики и лечения тяжёлой атаки язвенного колита
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Педиатрический индекс активности язвенного колита, ключ (интерпретация)
- Приложение Г2. Эндоскопический индекс активности язвенного колита (UCEIS)
- Приложение Г3. Эндоскопический индекс активности язвенного колита Mayo ES (с оценкой состояния слизистой оболочки по Schroeder)
Термины и определения:
- Обострение (рецидив, атака) ЯК – появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. На практике признаками клинического обострения являются увеличение частоты дефекаций с выделением крови и/или характерные изменения, обнаруживаемые при эндоскопическом исследовании толстой кишки. Ранним рецидивом называют рецидив, возникший менее чем через 3 месяца после медикаментозно достигнутой ремиссии
- Ремиссия ЯК – исчезновение основных клинических симптомов заболевания и заживление слизистой оболочки толстой кишки ("глубокая ремиссия")
- Клиническая ремиссия ЯК – отсутствие примеси крови в стуле, отсутствие императивных/ложных позывов при частоте дефекаций не более 3 раз в сутки
- Эндоскопическая ремиссия ЯК – отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании толстой кишки
- Гистологическая ремиссия ЯК – отсутствие микроскопических признаков воспаления;
- Ректальный спаринг – меньшая выраженность воспаления в прямой кишке по сравнению с проксимальными отделами у детей младшего возраста и на фоне местного лечения (использование свечей)
- Немедицинское переключение (НМП) – изменение проводимой пациенту терапии на альтернативную по причинам, не связанным с клинической неэффективностью, возникновением нежелательных побочных реакций (НПР) или непереносимостью терапии пациентом
Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе ЯК, не установлена: заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, нарушение кишечной микрофлоры и различных факторов окружающей среды. Генетический фон предрасполагает к изменениям врождённого иммунного ответа, аутофагии, механизмов распознавания микроорганизмов, эндоплазматического ретикулоцитарного стресса, функций эпителиального барьера и адаптивного иммунного ответа. Ключевым дефектом иммунитета, приводящим к развитию ВЗК, является нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей. Также при ВЗК отмечается снижение разнообразия кишечной микробиоты за счет снижения доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes и увеличение агрессивных типов (Proteobacteria, Fusobacteria). К триггерным факторам относят нервный стресс, дефицит витамина D, антибиотикотерапия, курение, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, кишечные инфекции, особенно инфекция C.difficile.
Результатом взаимного влияния данных факторов риска является активация Th2-клеток, гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов, в первую очередь, фактора некроза опухоли-альфа и молекул клеточной адгезии. Недостаточность иммунной регуляции приводит к неконтролируемым ответам на повреждение ткани и развитию локального воспаления. Результатом этих реакций становится лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК. При ЯК поражается только толстая кишка (за исключением ретроградного илеита), в процесс обязательно вовлекается прямая кишка, воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой (за исключением острого тяжелого колита) и носит диффузный характер.
Заболеваемость ЯК у детей колеблется от 1 до 4 случаев на 100000 жителей в Северной Америке и Европе, что составляет приблизительно 15-20% от больных ЯК всех возрастов. Данные о распространённости ЯК в Российской Федерации ограничены. Распространённость ЯК выше в северных широтах и В Западной Европе. Заболеваемость и распространённость ЯК в Азии ниже, однако, увеличивается. Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас. Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- K51.0 – Язвенный (хронический) панколит
- K51.2 – Язвенный (хронический) проктит
- K51.3 – Язвенный (хронический) ректосигмоидит
- K51.4 – Воспалительные полипы
- K51.5 – Левосторонний колит
- K51.8 – Другие язвенные колиты
- K51.9 – Язвенный колит неуточнённый
Появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. Фенотип заболевания и риск колэктомии определяются: протяженностью и топографией воспалительных изменений, тяжестью текущего обострения, наличием тяжелой атаки в анамнезе, развитием гормональной зависимости, резистентностью к лечению, наличием внекишечных проявлений и осложнений. Согласно обновленным Порто-критериям ESPGHAN, ЯК у детей может быть представлен типичным и атипичным фенотипами. Типичный фенотип характеризуется непрерывным хроническим активным воспалением без гранулем, которое начинается в прямой кишке и может распространяться в проксимальном направлении до слепой кишки, не поражая тонкую кишку. В случае тотального колита (E4) с вовлечением в воспалительный процесс слепой кишки в структуре типичного ЯК может иметь место возвратный илеит (эритема и отёк в дистальной части подвздошной кишки в отсутствии афт, эрозий и язв).
Кишечные проявления болезни: хроническая (более 4 недель) или рецидивирующая (более 2 эпизодов в течение 6 месяцев) диарея с кровью, преимущественно в ночное время (65% случаев); кровь в стуле; тенезмы, иногда в сочетании с запором (при дистальном поражении), не более, чем у 15% больных, только при остром начале у 86% детей ночной стул); боли в животе спастического характера; проявления токсемии и метаболические нарушения: лихорадка, общая слабость, потеря массы тела, задержка роста и/или пубертатного развития. Внекишечные проявления: поражение кожи, слизистых, суставов, печени, глаз, и др.
Внекишечные проявления болезни (ВКП) наблюдаются у 30% педиатрических пациентов с ЯК. При ВЗК возможны поражения любых органов, но наиболее часто встречаются поражения суставов, печени, глаз и кожи. Некоторые из ВКП чётко связаны с активностью заболевания кишечника (узловатая эритема, периферические артриты), в то время как другие происходят независимо друг от друга (гангренозная пиодермия, увеит, анкилозирующий спондилит и первичный склерозирующий холангит (ПСХ).
К кишечным осложнениям ЯК относят кишечное кровотечение, токсическую дилатацию и перфорацию толстой кишки, а также колоректальный рак. Токсическая дилатация ободочной кишки (токсический мегаколон) является редким осложнением у детей и представляет собой не связанное с обструкцией расширение кишки (диаметр поперечно-ободочной кишки у подростков и взрослых – более 60 мм, у детей младше 10 лет – более 40 мм, старше 11 лет – более 55 мм) на фоне симптомов интоксикации. К факторам риска развития токсической дилатации относятся гипокалиемия, гипомагниемия, прием противодиарейных, кишечных противовоспалительных и противомикробных препаратов (лоперамид) и антихолинергических средств, опиоидов и антидепрессантов, а также цитомегаловирусная и клостридиальная инфекция. О развитии токсической дилатации свидетельствует внезапное сокращение частоты стула на фоне имевшейся диареи, вздутие живота, а также внезапное уменьшение или исчезновение болевого синдрома и нарастание симптомов интоксикации (включая тахикардию и снижение артериального давления). Выполнение обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении является достоверным подтверждением диагноза.
О кишечном кровотечении косвенно свидетельствует прогрессирующее снижение уровня гемоглобина на фоне интенсивной терапии. Объективными критериями (на фоне комплексного адекватного консервативного лечения) для решения вопроса в пользу экстренного хирургического лечения являются: склонность к гипотонии на фоне адекватной инфузионной терапии; явления гемической гипоксии; изменение показателей коагулограммы (признаки ДВС синдрома, нарастающая гипокоагуляция); прогрессирующая анемия, несмотря на заместительную терапию. Перфорация толстой кишки в свободную брюшную полость при остром сверхтяжёлом/тяжёлом ЯК может быть первым проявлением заболевания и является наиболее опасным осложнением с почти 50% летальностью. В клинической практике может встречаться так называемая "сверхтяжёлая или крайне тяжёлая атака" ЯК ("острый тяжёлый колит" в англоязычной литературе), характеризующаяся диареей более 10-15 раз в сутки, прогрессирующим снижением уровня гемоглобина, лихорадкой выше 38°C, тяжёлой гипопротеинемией и электролитными сдвигами, высоким уровнем СРБ. Подходы к лечению такого колита отличаются от обычных.
Язвенный колит, дебютирующий в детском возрасте, оказывается тотальным в 60-80% всех случаев, то есть в два раза чаще, чем у взрослых. Поскольку доказано, что протяжённость поражения коррелирует с большей активностью заболевания, в детском возрасте при первой атаке течение болезни становится более тяжёлым, приводя к колэктомии у 30-40% детей в течение 10 лет, по сравнению с 20% у взрослых. Кроме того, при лечении детей приходится учитывать возрастные особенности, такие как рост, половое развитие, питание и прирост минеральной плотности костной ткани (МПК) в подростковом возрасте, возрастные ограничения к применению препаратов, а также особенности психосоциального поведения и развития.
Для формулирования диагноза и определения тактики лечения следует определять тяжесть текущего обострения (атаки), для чего применяют педиатрический индекс активности ЯК (PUCAI). Выделяют лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую атаки ЯК. При сборе жалоб и анамнеза следует оценить типичные клинические симптомы болезни: частота и характер стула, боли в животе, примеси крови в стуле. При физикальном осмотре могут быть обнаружены различные проявления ЯК, включая лихорадку, периферические отёки, дефицит питания, отставание в росте и половом развитии, наличие признаков перфорации или токсической дилатации толстой кишки, а также внекишечных проявлений. При проведении физикального обследования следует провести осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки (Трансректальное пальцевое исследование).
Лечебные мероприятия при ЯК включают в себя назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетические рекомендации. Выбор вида консервативного или хирургического лечения определяется тяжестью атаки, протяжённостью поражения толстой кишки, наличием внекишечных проявлений, длительностью анамнеза, эффективностью и безопасностью ранее проводившейся терапии, а также риском развития осложнений ЯК. Целью терапии является достижение клинической, эндоскопической и (в идеале) гистологической ремиссии. При достижении ремиссии неоперированный пациент должен оставаться на постоянной поддерживающей (противорецидивной) терапии.
Язвенный колит (ЯК) – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся повторяющимися острыми обострениями, после которых следуют периоды ремиссии. Многочисленные исследования показывают, что без лечения у больных ЯК существенно снижается качество жизни, повышается риск развития колоректального рака и смертность. Несвоевременное и недостаточное лечение может привести к прогрессированию заболевания и не только нарастанию симптомов (диареи с кровью, болей в животе), но и к системным проявлениям: снижению массы тела, лихорадке, анемии. Тяжёлое обострение язвенного колита представляет угрозу для жизни из-за риска перфорации (прободения) кишки и развития перитонита. Самое главное, что даже при слабо выраженных симптомах или их отсутствии в кишке может сохраняться воспаление. При неполноценном лечении э постоянное воспаление приводит к развитию колоректального рака, который при ЯК протекает особенно агрессивно. Только регулярная противовоспалительная терапия может уменьшить вероятность развития опухоли.
Язвенный колит – достаточно редкое заболевание, человек с этой болезнью должен по возможности наблюдаться у врача, специализирующегося на лечении именно данной патологии, и строго следовать его рекомендациям по длительной, нередко, пожизненной, лекарственной терапии. Ни уровень физической нагрузки, ни прием конкретных продуктов питания, не влияют на риск обострения язвенного колита так, как влияет на него нерегулярный прием лекарств и несвоевременное обращение к специалисту.
|
