Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Врождённая митральная недостаточность (ВМН)"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2022 (По состоянию на 03.10.2022 на сайте МЗ РФ)
Пересмотр не позднее: 2024
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
47 страниц А4
Со всеми Приложениями

Врождённая митральная недостаточность (ВМН) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся поражением клапанных, подклапанных структур митрального клапана (МК) с возникновением обратного тока крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • По этиологии
    • По течению заболевания
      • I. Острые причины
      • II. Хронические причины
    • По анатомо-функциональным характеристикам
      • Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок
      • Тип II: Пролапс створок
      • Тип III: Ограничение подвижности створок
    • По степени выраженности МН (ЭХОкг) и тяжести заболевания
      • Стадия A (пациент с факторами риска развития МН)
      • Стадия B (прогрессирующая МН и бессимптомное течение)
      • Стадия C (бессимптомное течение с тяжёлой МН)
      • Стадия D (симптомное течение с тяжёлой МН)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии установления заболевания
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • Описание анатомии МК
    • ЭХО-КГ критерии оценки недостаточности МК
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение, поддерживающая терапия
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Эндоваскулярные вмешательства
  • 3.4. Иное лечение, обезболивающая терапия у детей
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания для экстренной госпитализации
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • Критерии оценки качества медицинской помощи: этап постановки диагноза, этап консервативного и хирургического лечения, этап послеоперационного контроля
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендации
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК)
  • Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Регистрационная карта к тесту 6-МХ

Термины и определения:

• Глубина коаптации – расстояние между кольцом МК и точкой коаптации.
• Индекс площади потока МР – отношение площади струи митральной регургитации к площади левого предсердия.
• Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путём введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.
• Митральный клапан – левый атрио-вентрикулярный клапан.
• Митральная регургитация – обратное поступление крови в систолу желудочков в левое предсердие в результате нарушения смыкания створок митрального клапана.
• Сердечный индекс – это величина минутного объема кровообращения, деленная на площадь поверхности тела; измеряется в л/мин/м2.
• Ударный объём – это тот объем крови, который сердце выбрасывает в сосуды за одно сокращение.
• Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.
• Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца с поражением клапанных структур.
• Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов.

Врождённая митральная недостаточность изолированная составляет, по данным мировой литературы, 0,6% от числа ВПС. Часто врождённые аномалии аппарата МК выявляются в составе сложных ВПС (открытый атриовентрикулярный канал, и т.д.). В среднем у 2,5% населения (от 2 до 6%) случаев причиной развития первичной митральной регургитации является пролапс МК. В то же время существует множество состояний, ассоциированных с этим заболеванием. Чаще всего они включают наследственные нарушения соединительной ткани, такие как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез и т.д. Кроме этого, ВНМК, в виде пролапса МК, чаще выявляется у пациентов с астеническим телосложением, с врождёнными деформациями грудной клетки, с тонкой передней грудной стенкой, "грудью сапожника" и т.д.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q 23.3 – Врождённая митральная недостаточность.

Врождённая митральная недостаточность не имеет специфических симптомов и клиническая картина обусловлена, преимущественно, признаками прогрессирующей СН, развивающейся по мере увеличения объёма митральной регургитации и ухудшения систолической функции ЛЖ (стадии C и D – классификация МН по стадиям). Если в стадию компенсации (A-B) у пациента могут отсутствовать жалобы, то по мере увеличения объёма МР и ухудшения систолической функции ЛЖ появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при физической нагрузке, а далее и в покое, кашель.

По мере вовлечения правых камер сердца на фоне повышения систолического давления в ЛА и снижения сократительной способности ПЖ возможно появление отёков, гидроторакса. Развитие правожелудочковой недостаточности также характеризуется наличием акроцианоза, увеличением печени, набуханием шейных вен, асцитом. При компрессии возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или лёгочным стволом возникает осиплость голоса или афония (синдром Ортнера). У пациентов с бессимптомной тяжёлой митральной регургитацией обычно выслушивается шум в сердце в ходе плановой диспансеризации или, либо развиваются аритмии (чаще всего фибрилляции предсердий). В стадию декомпенсации (стадии C и D) МН может манифестировать признаками застойной сердечной недостаточности (одышка в покое, отёки конечностей, отёк лёгких).

Диагноз ВМН выставляется на основании патогномоничных анамнестических, физикальных, лабораторных данных и результатов инструментального обследования. Тактика лечения ВМН определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, желательно, по возможности, отсрочить проведение оперативного вмешательства.

Врождённая митральная недостаточность – порок сердца, характеризующийся несостоятельностью митрального клапана, в результате чего, при сокращении сердца часть крови из левого желудочка направляется обратно в левое предсердие, вместо аорты. Митральная регургитация различной степени тяжести может выявляться с первых месяцев жизни, и в дальнейшем, в период взросления может отмечаться функциональная митральная регургитация, которая не является патологией. Тяжелая, значимая митральная регургитация может проявляться отставанием в физическом и психическом развитии, одышкой при физической нагрузке (также в момент кормления у грудных детей) и покое, быстрой утомляемостью, в запущенных случаях отеками нижних конечностей и нарушениями ритма сердца.

Обязательно следует обратиться к детскому кардиологу, и, госпитализировать ребёнка, в случае необходимости. После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у педиатра и детского кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в год, строго соблюдая его предписания и назначения. Рекомендуется наблюдение детского кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в год.

При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки рекомендуется внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.