|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Дефект межжелудочковой перегородки"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 07.11.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
46 страниц А4
Со всеми Приложениями
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Критерии установления диагноза
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- Поддерживающая терапия
- Специфическая терапия
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Иное лечение
- Эндоваскулярные вмешательства
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Показания для экстренной госпитализации
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Этап консервативного и хирургического лечения
- Этап послеоперационного контроля
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Использование методов лучевой диагностики при ДМЖП
- Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии
- Сочетанная кардиальная патология
- Отношение лёгочного к системному кровотоку (Qp/Qs)
- Лёгочная гипертензия
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
Лёгочная гипертензия – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в лёгочной артерии (ДЛА) >= 20 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца. Синдром Эйзенменгера – лёгочная гипертензия системного уровня с веноартериальным или двунаправленным сбросом крови между желудочками, предсердиями или магистральными артериями вследствие прогрессирования лёгочной сосудистой болезни при естественном течении "простых" и "сложных" врождённых пороков сердца.
Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов относятся к нарушениям органогенеза и возникают преимущественно на 3-8 неделе беременности. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врождённый порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
ДМЖП характеризуется патологическим сбросом крови из ЛЖ в ПЖ. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, лёгочно-сосудистого сопротивления (ЛСС), состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), давления в большом и малом кругах кровообращения (МКК). Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ приводит к гиперволемии МКК, объёмной перегрузке ЛЖ с последующим формированием ЛГ. В случае длительного существования ЛГ может сформироваться синдром Эйзенменгера.
Ключевым механизмом патогенеза при синдроме Эйзенменгера является эндотелиальная дисфункция. Инициирующие процессы включают усиление лёгочного кровотока и повышение давления, напряжение сдвига. На начальном этапе морфологические изменения в виде гипертрофии медии и интимы потенциально обратимы. По мере прогрессирования болезни, обычно во взрослом возрасте, развиваются необратимые процессы – плексиформные поражения и артериит.
Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространённым врождённым пороком сердца (ВПС). В структуре ВПС дефект межжелудочковой перегородки составляет 20-32% и встречается как изолированно, так и в сочетании с другими пороками сердца. В изолированном виде он встречается в 25% случаев всех ВПС, в сочетании с другими пороками – в 50% случаев всех ВПС. Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты – 5-20%. Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%). Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания с возрастом снижается, особенно у взрослых.
В регистре взрослых больных с ВПС Euro Heart Survey, из 1877 больных с ДМПП или ДМЖП 28% имели ЛГ и 12% – синдром Эйзенменгера. Большие ДМЖП, не склонные к спонтанному закрытию и сопровождающиеся выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных, медиана выживаемости которых находится в диапазоне 5-15 лет. Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера достоверно превосходит таковую при идиопатической ЛАГ сопоставимого функционального класса, однако хуже в сравнении с популяционными данными. Многие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия, а некоторые – до 7-го десятилетия жизни. Правожелудочковая сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок являются негативными прогностическими факторами.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q21.0 – Дефект межжелудочковой перегородки.
Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево-правый сброс крови. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. Сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ. Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации. Направление и объём сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерами дефекта и величиной общелёгочного сопротивления или резистентности сосудов легких. Низкий уровень ЛСС обусловливает больший объём сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов лёгких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию ЛГ. Объём лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ сброс может стать перекрёстным или даже право-левым. Высокая лёгочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера. Клинические проявления заболевания зависят от объёма лево-правого сброса крови и степени объёмной перегрузки МКК и ЛЖ:
- дети с рестриктивным ДМЖП, как правило, асимптомные;
- при нерестриктивных ДМЖП имеются признаки сердечной недостаточности, обусловленные гиперволемией МКК и объёмной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолёгочные заболевания);
- при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.
У большинства взрослых пациентов, перенесших коррекцию ДМЖП в детском возрасте; больных с небольшими ДМЖП без коррекции или сохранением остаточного дефекта после хирургического вмешательства заболевание обычно протекает бессимптомно. Клиническая картина при синдроме Эйзенменгера – полиорганном прогрессирующем заболевании, включает центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность.
Диагноз "дефект межжелудочковой перегородки" устанавливается в соответствии с наличием типичных жалоб у пациента (одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолегочных заболеваний), данными объективного осмотра (плохой прибавки массы тела, систолический шум над всей проекцией сердца, в более старшем возрасте возможно формирование сердечного горба), подтверждается рентгенографией органов грудной клетки (кардиомегалия, выраженность лёгочного рисунка, которая зависит от величины шунта), электрокардиографией (признаки гипертрофии ЛЖ, при наличии ЛГ – признаки гипертрофии ПЖ), а устанавливается на основе данных эхокардиографии (метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объёмной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ).
Тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.
Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с неоперированными гемодинамически незначимыми ДМЖП прогноз благоприятный в отсутствие риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана).
Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врождённый порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющий правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, или частью другого, более сложного порока.
Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трёх составных частей. На 4-5 неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом. Если же этого по каким-то причинам не происходит, в перегородке остаётся отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект – в правый желудочек, где её быть не должно. То есть при каждом сокращении сердца происходит сброс крови слева направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объём, да к тому же уже окисленной крови, снова в лёгкие и в левые отделы.
Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть "типичными", т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами лёгочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного). Запомните: чем громче "шум в сердце", тем меньше дефект. В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам тем не менее могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребёнка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала – всего 1-2% случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений.
|
