Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Идиопатический лёгочный фиброз"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 20.09.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Российское респираторное общество
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
35 страниц А4
Со всеми Приложениями

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим (КТ) паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП).

Гистологический паттерн ОИП включает наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных/парасептальных зонах с формированием "сот". Паттерн ОИП при высокоразрешающей КТ (ВРКТ) органов грудной клетки включает распространённые двухсторонние ретикулярные изменения, признаки "сотового лёгкого" и/или тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких.

Содержание (оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • 2.4.1. Рентгенологическая диагностика
    • 2.4.2. Морфологическая диагностика
    • 2.4.3. Функциональная диагностика
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • 3.1.1. Медикаментозное лечение
    • 3.1.2. Немедикаментозное лечение: длительная кислородотерапия (ДКТ), неинвазивная вентиляция лёгких, искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ)
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
  • Симптомы идиопатического лёгочного фиброза
  • Лечение идиопатического лёгочного фиброза
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Г1. Шкала Медицинского Исследовательского Совета Великобритании (Medical Research Council) (шкала MRC)
  • Г2. Шкала GAP

Термины и определения:

• Интерстициальные заболевания лёгких – гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол).
• Идиопатические интерстициальные пневмонии – группа интерстициальных заболеваний лёгких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются: преимущественное поражение интерстициальной ткани, прогрессирующий фиброзирующий процесс в лёгких, сопровождающийся нарастающей с течением времени одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности лёгких.
• Неспецифическая интерстициальная пневмония – одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний, характеризующаяся разнообразными гистологическими и компьютерно-томографическими признаками, нередко сходными с идиопатическим лёгочным фиброзом, но часто с положительным эффектом от глюкокортикостероидов и более благоприятным прогнозом.
• Сотовое лёгкое – кластеры воздушных кист размером от 2-3 до 10 мм в лёгочной ткани, расположенные группами, субплеврально, в несколько слоев и имеющих чётко очерченные стенки.
• Тракционные бронхоэктазы – неравномерное расширение просветов бронхов и бронхиол, вызванное фиброзом лёгочной ткани и растяжением (тракцией) просвета бронхов лёгочной ткани в результате прогрессирующего фиброза.
• Ретикулярные изменения – скиалогический феномен при ВРКТ органов грудной клетки, представляет собой сеть из относительно тонких перекрещивающихся линий (уплотнение внутридолькового интерстиция), которые могут иметь форму колец, многоугольников или параллельных линий.
• "Матовое стекло" – скиалогический феномен при ВРКТ органов грудной клетки, который характеризуется умеренно выраженным повышением плотности лёгочной ткани, на фоне которого видны просветы и стенки бронхов, внутрилёгочные сосуды, а также очаги и ретикулярные изменения, при их наличии.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• Другие интерстициальные лёгочные болезни (J84)
• Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)

Начало заболевания приходится, как правило, на возраст старше 50 лет, у больных с семейным анамнезом ИЛФ заболевание может начинаться в более молодом возрасте. Основными клиническими проявлениями ИЛФ являются одышка, снижение толерантности к нагрузке и хронический кашель и такие неспецифические симптомы как слабость, снижение аппетита, потеря веса. Гипертермия, периферическая лимфаденопатия, артриты, миалгии, "свистящее" дыхание, кровохарканье, болевой синдром в грудной клетке и поражение левых камер сердца не характерны для ИЛФ. В отсутствие обострений естественное течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптомов в течение нескольких лет до развития тяжелых нарушений функции дыхания и присоединения осложнений.

Критерии установления диагноза/состояния:

• жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ;
• двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации;
• выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов лёгочной ткани.

Как правило, заболевание начинается медленно и незаметно для больного. Для идиопатического легочного фиброза характерны следующие симптомы: одышка при физической нагрузке (сначала при большой нагрузке, затем и в покое); сухой кашель; утомляемость; головокружение; тревога; снижение веса.

Для подтверждения диагноза врач обязательно должен исключить заболевания легких с известной причиной, которые могут также проявляться кашлем и нарастающей одышкой. Если в результате тщательного обследования причина этих симптомов не найдена, то заболевание считают идиопатическим (неизвестной природы). При подозрении на идиопатический лёгочный фиброз минимальный план обследования включает:

• анализ крови;
• исследование функции внешнего дыхания (спирография, а при возможности – бодиплетизмография и исследование диффузионной способности лёгких), которая помогает более точно определить причину одышки, которая может сопровождать и другие заболевания лёгких;
• компьютерную томографию лёгких. В настоящее время компьютерная томография лёгких является одним из самых точных методов диагностики идиопатического лёгочного фиброза.

Если после тщательного расспроса, осмотра и проведённых исследований у врача остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия лёгких. Биопсия – процедура, при которой хирург оперативным путём получает маленький фрагмент ткани (в данном случае – лёгочной ткани). Затем полученный образец под микроскопом исследует врач-патологоанатом для того, чтобы найти признаки конкретного заболевания.