|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Юношеский артрит с системным началом"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 29.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Ассоциация детских ревматологов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
192 страницы А4
Со всеми Приложениями
Юношеский артрит с системным началом (син.: системный ювенильный идиопатический артрит, сЮИА; системный юношеский артрит, сЮА) – это артрит одного и более суставов, который сопровождается (или, которому предшествует) подтверждённой перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков: кратковременная (летучая) эритематозная сыпь; генерализованная лимфаденопатия; гепатомегалия и (или) спленомегалия; серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит).
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 2.6. Критерии установления диагноза "Юношеский артрит с системным началом"
- 2.7. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром
- 2.8. Лабораторные диагностические исследования
- 2.9. Инструментальные диагностические исследования
- 2.10. Иные диагностические исследования
- 2.11. Критерии установления диагноза "Вторичный гемофагоцитарный синдром"
- 2.12. Лабораторные диагностические исследования
- 2.13. Инструментальные диагностические исследования
- 2.14. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.1.1. Юношеский артрит с системным началом с активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом
- 3.1.2. Юношеский артрит с системным началом без активных системных проявлений и разной степенью активности артритом
- 3.1.3. Юношеский артрит с системным началом с гемофагоцитарным синдромом
- 3.1.4. Основные принципы лечения ювенильного идиопатического артрита (Педиатрическая Ревматологическая Европейская Ассоциация, PRES)
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Немедикаментозное лечение
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 5.1. Профилактика
- 5.2. Контрольное обследование пациентов с юношеским артритом с системным началом в условиях стационара/дневного стационара, ицинициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта
- 5.2.1. Лабораторные диагностические исследования
- 5.2.2. Инструментальные диагностические исследования
- 5.2.3. Иные диагностические исследования
- 5.3. Контрольное обследование в рамках диспансерного наблюдения в амбулаторно-поликлинических условиях
- 5.4. Онконастороженность у пациентов с юношеским артритом с системным началом в условиях лечения ГИБП/иммунодепрессантами
6. Организация оказания медицинской помощи
- 6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов
- Подозрение на сЮА
- Установленный диагноз сЮА, активная стадия
- Установленный диагноз сЮА с активным гемофагоцитарным синдромом
- Установленный диагноз сЮА
- Установленный диагноз сЮА в стадии ремиссии
- 6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с юношеским артритом с системным началом
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
- Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза юношеский артрит с системным началом
- Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома
- Критерии оценки качества обследования пациентов с уставленным диагнозом юношеский артрит с системным началом перед назначением/коррекцией противоревматической терапии
- Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с системным началом с активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом
- Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с системным началом без активных системных проявлений и разной степенью активности артритом
- Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с системным началом с гемофагоцитарным синдромом
- Критерии оценки качества контрольного обследования пациентов с юношеским артритом с системным началом в условиях стационара/дневного стационара, ицинициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта
- Критерии оценки качества контроля диспасерного наблюдения пациентов с юношеским артритом с системным началом в амбулаторно-поликлинических условиях
- Критерии оценки качества контроля безопасности лечения иммунодепрессантами/ГИБП юношеского артрита с системным началом
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
- 1. Что такое идиопатический артрит?
- 2. Различные виды ЮИА
- 3. Диагностика и лечение
- 4. Повседневная жизнь
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Оценка эффективности терапии, опросный лист состояния здоровья ребёнка (CHAQ)
- Приложение Г2. Визуальная аналоговая шкала (ВАШ)
- Приложение Г3. Критерии активности болезни Американской коллегии ревматологов (АКР, 2011)
- Приложение Г4. Индекс активности болезни в 71 суставе Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS71)
- Приложение Г5. Сроки проведения контроля эффективности терапии сЮА
- Приложение Г6. Расшифровка примечаний
Термины и определения:
- Ювенильный [лат. молодой, юный] – свойственный молодёжи; молодой, юношеский.
- Идиопатический [idiopathicus; идио- + греч. pathos страдание, болезнь] – возникающий без видимых причин, характеризующийся неясным происхождением.
- Интерлейкины (ИЛ) – группа цитокинов, опосредующих активацию и взаимодействие иммунокомпетентных клеток в процессе иммунного ответа, а также регулирующих процессы миело- и эритропоэза.
- Ревматоидный фактор (РФ) – аутоантитела, реагирующие в качестве аутоантигена с собственными иммуноглобулинами G, подвергшимися изменениям под влиянием какого-либо агента (например, вируса).
- Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, характеризующиеся селективным действием на определённые механизмы развития хронического воспаления, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.
Истинная распространённость сЮА не известна. В Европе она составляет 0,3-0,8 на 100000 детей в возрасте до 16 лет. Доля сЮА в структуре юношеского артрита составляет от 5% до 15% в Северной Америке и Европе, 50% – в Японии. В Регистре Министерства здравоохранения Российской Федерации зарегистрировано 963 ребенка с сЮА, что составляет 5,5% в структуре юношеского артрита. сЮА развивается у детей в возрасте от 0 до 18 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Сезонность не прослеживается.
В МКБ Юношеский артрит с системным началом кодируется в разделе "Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (M00-M99)" – M08.2.
В соответствии с МКБ-10 устанавливается диагноз "Юношеский артрит с системным началом (M08.2) с активными/неактивными системными проявлениями, с активным/неактивным артритом (олиго-/полиартрит)".
Примеры диагнозов:
- 1. Юношеский артрит с системным началом (M08.2) с отсутствием или незначительным нарушением функции суставов; рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования заболевания; с отсутствием или наличием обострений (не более 1 раза в год), 0 или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии; ФК I; отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП).
- 2. Юношеский артрит с системным началом (M08.2) с умеренным нарушением функции суставов (ФК II степени); рентгенологическая стадия II; прогрессирующее течение заболевания: обострения 2-4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии; необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП), в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.
- 3. Юношеский артрит с системным началом (M08.2) с выраженным нарушением статодинамической функции, вследствие поражения суставов; рентгенологическая стадия II или III, прогрессирующее течение заболевания; частые длительные обострения (более 4 раз в год), ФК II или III; сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии; возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП); в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.
- 4. Юношеский артрит с системным началом (M08.2) со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций, обусловленные поражением суставов; рентгенологическая стадия III или IV; быстро прогрессирующее течение заболевания; активность воспалительного процесса 3 степени; ФК III или IV; низкая эффективность или резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких фармакотерапевтических групп (2 и более, включая ГИБП); наличие необратимых осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.
Основными клиническими проявлениями являются: фебрильная лихорадка, пятнистая, пятнисто-папулезная сыпь, артралгия, миалгия и/или олиго-, полиартрит, увеличение периферических лимфоузлов, и/или печени и/или селезенки, и/или полисерозит. Жалобы на повышение температуры тела выше 38°C от одного до нескольких раз в сутки, высыпания на коже, усиливающиеся на высоте лихорадки, слабость, плохое самочувствие на высоте лихорадки, боли в мышцах, боли и/или припухлость в суставах и/или утреннюю скованность.
Системный ювенильный идиопатический артрит (синоним – системный ювенильный артрит) является хроническим заболеванием, которое характеризуется стойким воспалением суставов. Типичными признаками воспаления суставов являются боль, припухлость и ограничение движений. "Идиопатический" означает, что мы не знаем причину заболевания, а "ювенильный" в данном случае означает, что начало симптомов обычно происходит до 16-летнего возраста.
О заболевании говорят, что оно хроническое, когда соответствующее лечение не во всех случаях приводит к излечению, но позволяет уменьшить симптомы и улучшить лабораторные показатели. Также это означает, что после того, как диагноз установлен, невозможно предвидеть, как долго ребенок будет болеть. сЮА – относительно редкое заболевание, которое поражает приблизительно 1-2 детей из каждых 1000.
Наша иммунная система защищает нас от инфекций, вызванных различными микроорганизмами, такими как вирусы или бактерии. Она способна отличать, то что является потенциально чужеродным и вредным и подлежит уничтожению, от того, что является частью нашего организма. Предполагают, что сЮА является ненормальной реакцией нашей иммунной системы, которая частично теряет способность отличать "чужеродные" клетки от "своих" атакует собственные части тела, что приводит к воспалению, в частности, суставной выстилки. По этой причине такие заболевания, как сЮА, называют также "аутоиммунными". Это означает, что иммунная система реагирует "против собственного организма". Однако точная информация о механизмах, являющихся причиной сЮА, так же, как и большинства хронических воспалительных заболеваний человека, отсутствует.
сЮА – это не наследственное заболевание, поскольку оно не может передаваться непосредственно от родителей к их детям. Тем не менее, имеется ряд генетических факторов, по большей части ещё не выявленных, которые формируют предрасположенность к болезни. В научном мире достигнуто единство мнений относительно того, что это заболевание является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды (включая возбудителей инфекций). Но даже в том случае, когда может иметь место генетическая предрасположенность, два ребёнка в одной семье заболевают этой болезнью очень редко. |
