Открытый артериальный проток (ОАП, ГЗФАП, порок сердца) – 2024-2025-2026 (19.12.2024) – Утверждены Минздравом РФ - Скачать, распечатать, читать онлайн - Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Открытый артериальный проток (ОАП)"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 19.12.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
40 страниц А4
Со всеми Приложениями

Открытый артериальный проток (ОАП) – представляет собой патологическое сохранение просвета в артериальном протоке после рождения ребёнка. ОАП должен обязательно присутствовать у плода, но закрываться после рождения ребёнка.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

При левосторонней дуге аорты артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идёт в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию лёгочного ствола на уровне устья левой лёгочной артерии (ЛА). При правосторонней дуге аорты проток обычно соединяется с проксимальным отделом правой лёгочной артерии. Проток может иногда соединяться с соседней подключичной или плечеголовной артерией, а не с верхней частью нисходящей грудной аорты. В литературе описаны случаи наличия двух протоков, соединяющих аорту с правой и левой легочными артериями. В редких случаях ОАП представлен извитым свищеобразным ходом небольших размеров в диаметре до 1,0 мм. В таких случаях сброс крови через ОАП не приводит к нарушениям гемодинамики, но увеличивает риск развития инфекционного эндокардита.

ГЗФАП – это функционирующий артериальный проток у недоношенного ребёнка с направлением сброса из аорты в лёгочную артерию, функционирование которого сопровождается клиническими или эхографическими признаками гиперволемии лёгких и системной гипоперфузии, приводящей к нарушению перфузии в кишечнике, почках и головном мозге.

Функционирование артериального протока является основным компонентом фетального кровообращения, осуществляющим связь между ЛА и аортой в условиях, когда легкие ребёнка не функционируют, а газообмен происходит на уровне плаценты. Направление тока крови по протоку определяется высоким сопротивлением сосудов лёгких и низким сопротивлением сосудов плаценты. Кровь направляется справа налево – из ЛА в аорту. После рождения и первого вдоха, происходит падение давления в лёгочных сосудах, в результате чего меняется направление тока крови по протоку – слева направо (из аорты в лёгочную артерию). При этом артериальный проток под действием кислорода спазмируется, но его немедленного закрытия не происходит. Срок спонтанного закрытия артериального протока пропорционален гестационному возрасту, в среднем – в возрасте 71 суток жизни для новорожденных < 26 недель гестации и 6 суток жизни для новорожденных > 30 недель гестации.

Постнатальное закрытие происходит в два этапа. Первый этап завершается в течение 10-15 часов после рождения у доношенных детей. Гладкие мышцы медии стенки протока сокращаются, вызывая укорочение и увеличение толщины стенки. Этому функциональному закрытию способствует сближение интимальных подушек. Интимальные подушки представляют собой выпячивания, состоящие из продольно ориентированных гладкомышечных клеток, которые выступают в просвет и лежат между эндотелием и внутренней эластической пластинкой в толще интимы. Они утолщаются по мере созревания протока и наиболее заметны в области лёгочного конца протока. Сокращение мышц происходит как по окружности от циркулярно расположенных гладкомышечных клеток, так и продольно за счёт нескольких мышечных тяжей, расположенных внутри протока. Второй этап закрытия обычно завершается через 2-3 недели. Возникает в результате диффузного фиброзного разрастания интимы, иногда сочетающегося с некрозом внутреннего слоя медии и кровоизлиянием в стенку. Последнее может быть связано с разрывами интимы, вызывающими ограниченное расслоение стенки протока. В просвете также могут быть небольшие тромбы, но крупные тромбы в просвете встречаются редко. Эти изменения приводят к необратимому закрытию просвета и образованию фиброзной артериальной связки.

Закрытие обычно начинается с легочного конца и может оставаться неполным со стороны аорты, оставляя ампулу аорты, от которой отходит артериальная связка. Реже может быть дивертикул протока, исходящий из проксимального отдела ЛЛА. Артериальный проток полностью закрывается к 8-недельному возрасту у 88% новорожденных с нормальной сердечно-сосудистой системой.

При замедлении процесса закрытия артериального протока, целесообразно применение термина пролонгированная проходимость артериального протока. Если процесс закрытия не происходит в ближайшие 3 месяца после рождения, то речь идёт о стойкой патологической проходимости артериального протока. Закрытие или проходимость протока опосредованы высвобождением вазоактивных веществ (ацетилхолина, брадикинина, эндогенных катехоламинов), колебаниями pH, но главным образом напряжением кислорода и простагландинами (ПГE1, ПГE2 и простациклин ПГИ2). Напряжение кислорода и простагландины действуют в противоположных направлениях: повышение PO2 сужает проток, а простагландины расслабляют его. Активность каждого из веществ варьирует в зависимости от гестационного возраста. Таким образом, проток значительно более чувствителен к PO2 у зрелого плода и к простагландинам (в частности, ПГE1) у незрелого плода. Комплексное взаимодействие этих факторов является причиной того, что длительная проходимость протока чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно при наличии респираторного дистресс-синдрома.

Таким образом, к постнатальным факторам риска персистенции ОАП относятся: недоношенность, асфиксия в родах, низкая масса тела при рождении, развитие позднего неонатального сепсиса, перегрузка жидкостью в течение первых дней жизни, тромбоцитопения в первые сутки жизни, потребность в искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) и терапия сурфактантом.

Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как неясно, с какого момента считать открытый артериальный проток патологией. Условно полагают, что в норме он должен закрываться в течение первых двух-трёх недель жизни, но допускается его персистенция до 3 месяцев жизни. ОАП обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. При таких критериях частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех врождённых пороков сердца (ВПС) и 3% среди критических ВПС. Отмечается зависимость ОАП от массы тела недоношенного новорожденного: чем меньше масса тела, тем чаще персистирует ОАП. Так, при массе тела 1500-2000 г ОАП встречается в 15-20% случаев, у недоношенных весом менее 1000 г – в 80% случаев. У лиц женского пола ОАП встречается в три раза чаще, чем у мужского. ОАП может быть изолированным пороком, но в 5-10% случаев сочетается с другими ВПС (ДМПП, ДМЖП и др.). Средняя продолжительность жизни пациентов с ОАП составляет приблизительно 40 лет. До 30 лет умирают 20% пациентов, до 45 лет – 42%, до 60 лет – 60%. Основными причинами летальных исходов являются сердечная недостаточность (СН), бактериальный эндокардит (эндартериит), развитие и разрыв аневризмы протока.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q25.0 – Открытый артериальный проток.

Клиническая картина зависит от величины протока и стадии гемодинамических нарушений. Течение порока варьирует от бессимптомного до крайне тяжёлого. Большой открытый артериальный проток (ДЛА более 75% от артериального (выраженная ЛГ с сохранением лево-правого сброса крови)). Давление в аорте и ЛА практически одинаково при большом ОАП, а величина и направление шунтирования зависят от изменений лёгочного сосудистого сопротивления, потому что системное сосудистое сопротивление остаётся практически постоянным после рождения. Шунтирование крови вправо увеличивается с течением времени, и в течение месяца или около того после рождения развивается тяжёлая сердечная недостаточность. Отмечаются тахипноэ, тахикардия, потливость, раздражительность, плохое питание и медленная прибавка в весе. Таким образом, клинические проявления у детей с большим/гемодинамически значимым ОАП в раннем неонатальном периоде (особенно у недоношенных) обусловлены: обкрадыванием системного кровотока вследствие объёмного сброса через ОАП из аорты в лёгочную артерию; гиперволемией (гипертензия) малого круга кровообращения с перегрузкой левых отделов сердца и нередким развитием острой левожелудочковой СН.

Клинико-лабораторные признаки: тахикардия; тахипноэ или апноэ, учащающееся в динамике, как основное проявление синдрома дыхательных расстройств/зависимость от проведения ИВЛ; отёк лёгких и пневмония, а также рецидивирующая респираторная инфекция; потребность в кардиотонической и/или вазопрессорной терапии; признаки перегрузки малого круга кровообращения (МКК) по данным рентгенограммы органов грудной клетки (снижение пневматизации лёгких, ателектазирование верхушечных долей) или лёгочное кровотечение; олигурия (<1,0 мл/кг/ч) и/или повышение уровня креатинина выше 100 мкмоль/л; признаки непереносимости энтеральной нагрузки (вздутие живота, срыгивания, признаки некротизирующего энтероколита); персистирующий метаболический/лактат-ацидоз (рН 7,1-7,25 и/или ВЕ от -7 до -12).