Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Сахарный диабет 1 типа у детей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2022
По состоянию на 08.07.2022 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2024
Официально применяется с 01.01.2024 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Российская ассоциация эндокринологов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
57 страниц А4
Со всеми Приложениями

Сахарный диабет (СД) – это большая группа сложных метаболических заболеваний, которая характеризуется хронической гипергликемией, обусловленной нарушением секреции или действия инсулина, или сочетанием этих нарушений. Нарушение секреции инсулина и/или снижение реакции тканей на инсулин в составе сложных гормональных процессов приводят к нарушению воздействия инсулина на ткани-мишени, что, в свою очередь, вызывает нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. У одного и того же пациента могут одновременно наблюдаться нарушение секреции инсулина и нарушение его действия. СД 1 типа (СД1) – заболевание, возникающее в результате аутоиммунной деструкции инсулин продуцирующих бета-клеток поджелудочной железы, с последующим развитием абсолютной инсулиновой недостаточности.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Этиологическая классификация сахарного диабета (ISPAD, 2018)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Клинические проявления сахарного диабета
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии установления сахарного диабета (ISPAD, 2018)
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
    • 2.3.1. Лабораторные диагностические исследования, проводимые в целях дифференциальной диагностики
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Оценка и целевые показатели гликемического контроля
    • Стандартизованные показатели непрерывного мониторирования глюкозы для клинического применения у детей с сахарным диабетом 1 типа
    • Целевой уровень HbA1c и гликемии у детей и подростков с сахарным диабетом 1 типа (адапт. ISPAD 2018)
  • 3.2. Инсулинотерапия
    • Виды и профиль действия препаратов инсулина
    • 3.2.1. Помповая инсулинотерапия
  • 3.3. Мониторинг глюкозы
    • 3.3.1. Непрерывное мониторирование глюкозы
  • 3.4. Помповая инсулинотерапия с непрерывным мониторированием глюкозы
  • 3.5. Обучение
  • 3.6. Диетотерапия
  • 3.7. Физические нагрузки
  • 3.8. Психологическая поддержка
  • 3.9. Обезболивание
  • 3.10. Иное лечение
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • 7.1. Осложнения
    • 7.1.1. Диабетическая ретинопатия
    • 7.1.2. Диабетическая нефропатия: стадии хронической болезни почек по уровню скорости клубочковой фильтрации, классификация хронической болезни почек по уровню альбуминурии, пример формулировки диагноза, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
    • 7.1.3. Диабетическая нейропатия
    • 7.1.4. Макрососудистые осложнения
  • 7.2. Диабетический кетоацидоз
    • Растворы для инфузионной терапии
  • 7.3. Гипогликемия
    • 7.3.1. Тяжёлая гипогликемия
  • 7.4. Сопутствующая патология
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
  • Руководители
  • Авторы текста
  • Эксперты
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритм ведения пациента с сахарным диабетом 1 типа
• Приложение В. Информация для пациента
  • Таблица хлебных единиц
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Интерпретация полученных результатов

Термины и определения:

• C-пептид – полипептид, состоящий из 31 аминокислоты и образующийся при расщеплении проинсулина пептидазами
• Аналоги инсулина – это форма инсулина, в которой произведены некоторые изменения в молекуле человеческого инсулина. Аналог действует так же, как инсулин, но с фармакокинетическими/фармакодинамическими различиями, которые могут давать преимущества
• Базальный режим инсулинотерапии – введение инсулина помпой в автоматическом режиме с заданной пользователем скоростью (постоянной или изменяющейся в течение суток) или введение пролонгированного инсулина
• Болюсы инсулина – дискретно вводимые пользователем инсулиновой помпы дозы инсулина, необходимые для поддержания гликемии после еды и для коррекции гипергликемии
• Вариабельность гликемии – показатель частоты, продолжительности и амплитуды изменений уровня глюкозы в крови за определенный период времени
• Гипергликемия – уровень глюкозы в крови выше нормальных значений
• Гипогликемия – уровень глюкозы в крови ниже нормальных значений
• Гликемия – концентрация глюкозы в крови
• Гликированный гемоглобин – показатель, который отражает средний уровень глюкозы в крови за последние 2-3 месяца
• Дислипидемия – нарушение физиологического соотношения липидов крови в виде повышения уровня триглицеридов и липопротеидов низкой плотности, снижения уровня липопротеидов высокой плотности
• Инсулин – гормон, в физиологических условиях секретируемый бета-клетками поджелудочной железы и регулирующий уровень глюкозы в крови, стимулируя поглощение глюкозы тканями
• Инсулиновая помпа – устройство для непрерывной подкожной инфузии инсулина
• Инфузионная система – одноразовый комплект медицинских изделий, через который осуществляется инфузия инсулина, состоящий из резервуара для инсулина, устанавливаемой подкожно канюли (тефлоновой или стальной), а также катетера, связывающего резервуар и канюлю
• Калькулятор болюса – математический алгоритм, позволяющий инсулиновой помпе рассчитать дозу болюса на еду и/или коррекцию гликемии, исходя из введенных пользователем показателей (количество углеводов в пище, гликемия) и на основе предустановленных индивидуальных коэффициентов (углеводный коэффициент, чувствительность к инсулину, целевая гликемия, время действия инсулина и др.)
• Липодистрофия – патологическое изменение жировой ткани в местах инъекций инсулина
• Помповая инсулинотерапия – способ инсулинотерапии, осуществляемый путём непрерывной подкожной инфузии инсулина с помощью инсулиновой помпы
• Прандиальный инсулин – инсулин короткого действия, вводимый на приём пищи
• Самоконтроль гликемии – самостоятельное определение глюкозы крови пациентами в домашних условиях с помощью глюкометра или система непрерывного мониторирования глюкозы
• Хлебная единица – количество продукта, содержащего 10-12 граммов углеводов
• Шприц-ручка – устройство для инъекций инсулина

Согласно данным международной федерации сахарного диабета (IDF) на 2021 год, в мире общее число детей и подростков (до 19 лет) с СД1 составляет более 1,2 млн. человек из них более половины (54%) – дети до 15 лет. Заболеваемость СД1 растет с каждым годом и ежегодно заболевает более 108 тыс. детей в возрасте от 0 до 14 лет и более 41 тыс. подростков в возрасте от 15 до 19 лет. В большинстве стран на долю СД1 у детей приходится до 90% всех случаев диабета, в то время как среди всех возрастов распространенность СД1 составляет от 5 до 10%. Заболеваемость СД1 у детей значительно варьирует в различных странах: самые высокие показатели (более 20 на 100 тыс. детского населения в год) отмечены в Скандинавских странах (Финляндия, Швеция, Норвегия) и Сардинии (Италия); средние (7-19 на 100 тыс. в год – в США, Новой Зеландии, Нидерландах, Испании; низкие (менее 7 на 100 тыс. в год) – в таких странах, как Польша, Италия (кроме Сардинии), Израиль.

К странам с наименьшим риском заболеваемости (менее 3 на 100 тыс. в год) отнесены Чили, Мексика, Китай и др. Пик заболеваемости приходится на период раннего пубертата и у девочек выявляется на 1-2 года раньше, чем у мальчиков. К концу пубертатного периода заболеваемость снижается для детей обоих полов. Общая численность пациентов с СД1 до 18 лет в Российской Федерации на 31.12.2019 составила 47 050 чел. (156 на 100 тыс. детского населения), заболеваемость 7063 (23 на 100 тыс. детского населения). Распространённость СД1 в 2019 гг. у детей составила 131 на 100 тыс. детского населения, у подростков – 304 на 100 тыс. подросткового населения. Заболеваемость СД1 у детей в 2019 г. составила 23 на 100 тыс. детского населения, у подростков – 27 на 100 тыс. подросткового населения. В большинстве стран, включая Россию, регистрируется нарастание заболеваемости СД1 в детском возрасте, особенно в развивающихся странах и странах с высоким экономическим ростом. В ряде стран наблюдается непропорционально высокое нарастание заболеваемости СД1 у детей в возрасте моложе 5 лет.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• Е10.1 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с кетоацидозом;
• Е10.2 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями почек;
• Е10.3 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями глаз;
• Е10.4 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с неврологическими осложнениями;
• Е10.5 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с нарушениями периферического кровообращения;
• Е10.6 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с другими уточнёнными осложнениями;
• Е10.7 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с множественными осложнениями;
• Е10.8 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с неуточнёнными осложнениями;
• Е10.9 – Инсулинзависимый сахарный диабет: без осложнений.

Клиническая картина СД варьирует от неургентных проявлений до тяжёлой дегидратации, ДКА вплоть до развития коматозного состояния. Скорость прогрессирования от первых клинических проявлений до развития ДКА различается у разных пациентов, от нескольких дней у детей первых лет жизни до нескольких месяцев у подростков. После установления диагноза и начала инсулинотерапии СД1 имеет хроническое течение с периодами компенсации углеводного обмена и фазами декомпенсации с явлениями кетоза/ДКА или без них. Декомпенсация заболевания может быть обусловлена как нарушениями в контроле заболевания со стороны пациента (редкий контроль гликемии, несоблюдение рекомендаций по питанию и режиму инсулинотерапии), прекращению подачи инсулина при использовании инсулиновой помпы по различным причинам, так и вследствие возникновения интеркуррентных заболеваний. При СД1 высок риск развития специфических микро- и макрососудистых осложнений.

Характерными для СД1 жалобами в дебюте заболевания являются жажда, учащенное мочеиспускание с явлениями ночного и дневного недержания мочи у детей раннего возраста, снижение массы тела или необъяснимое отсутствие прибавки массы тела (у детей грудного возраста), слабость, утомляемость, повторяющиеся кожные инфекции, воспалительные заболевания наружных половых органов. При появлении данных жалоб развитие ДКА возможно в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев. Клиническими симптомами ДКА являются сухость кожных покровов и слизистых, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, рвота, расстройство сознания, вплоть до коматозного состояния, равномерное редкое дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом (дыхание Куссмауля).

Лечение СД1 у детей складывается из следующих основных компонентов: инсулинотерапия; обучение самоконтролю и проведение его в домашних условиях; питание; физические нагрузки; психологическая помощь. Заместительная инсулинотерапия на сегодняшний день является основным и неотъемлемым компонентом и единственным медикаментозным методом лечения СД1 у детей. Во всех возрастных группах основной целью инсулинотерапии является достижение и поддержание близкого к физиологическому уровня инсулинемии и оптимальный гликемический контроль. Помповая инсулинотерапия или НПИИ – современный метод инсулинотерапии, позволяющий лучше всего имитировать физиологический профиль инсулинемии. В режиме НПИИ инсулин вводится подкожно, непрерывно путём предварительно запрограммированной базальной скорости и введением отдельных болюсов на приемы пищи и в случае гипергликемии.