Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Саркоидоз"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2022 (По состоянию на 31.05.2022 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2024
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Российское респираторное общество, Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов", Общероссийская общественная организация Педиатрическое респираторное общество
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
48 страниц А4
Со всеми Приложениями

Саркоидоз – это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением различных органов и активацией T-клеток в месте гранулематозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов.

Термины и определения:

• Гранулема – очаг продуктивного воспаления, имеющий вид плотного узелка.
• Гранулема саркоидная – (g. sarcoideum) возникающая в лимфоузлах и внутренних органах при саркоидозе; состоит преимущественно из эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных клеток и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса.
• Синдром Лефгрена – вариант острого течения саркоидоза, проявляющийся внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лихорадкой.
• Синдром Хеерфордта-Вальденстрема – вариант острого течения саркоидоза, проявляющийся увеитом, паротитом, лихорадкой и в ряде случаев сопровождается параличом лицевого нерва (паралич Белла).
• Саркоидная реакция – образование в различных органах и тканях локализованных групп эпителиоидно-клеточных неказеифицирующихся гранулем саркоидного типа в ответ экзогенные факторы различного происхождения (например, импланты, татуировки), при применении интерферонов, а также перифокально при злокачественных опухолях, паразитарных заболеваниях. Отличается от саркоидоза наличием только локальных изменений при отсутствии поражения других органов и систем.
• Лёгочная гипертензия – клинический синдром, характеризующийся повышением среднего давления в легочной артерии 25 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Факторы риска и потенциальные этиологические факторы
    • Патогенез
    • Образование эпителиоидноклеточных неказеифицирующихся гранулем
    • Нарушение функции органов и систем
    • Лёгочная гипертензия
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Классификация внутригрудного саркоидоза, основанная на данных лучевого обследования
    • Фенотипы (особенные варианты течения) саркоидоза
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Клинические проявления саркоидоза внелёгочной локализации
    • Поражение органов системы пищеварения
    • Саркоидоз у детей и подростков
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии установления диагноза
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • Методы визуализации
    • Функциональная диагностика
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • 2.5.1. Инвазивные методы диагностики
    • 2.5.2. Дифференциальная диагностика
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1 Лекарственная терапия
    • Фармакологические классы препаратов, используемых в терапии саркоидоза
    • Кортикостероиды системного действия
    • Ингаляционные глюкокортикоиды
    • Метотрексат
    • Азатиоприн
    • Лефлуномид
    • Микофенолата мофетил
    • Циклофосфамид
    • Хлорохин и гидроксихлорохин
    • Пентоксифиллин
    • Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты
    • Альфа-токоферола ацетат (витамин E)
    • Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа)
    • Антифибротическая терапия
  • 3.2. Эфферентные методы терапии
  • 3.3. Трансплантация
  • 3.4. Другие методы лечения
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Примерные критерии оценки состояния трудоспособности пациентов с саркоидозом
  • Критериями определения III группы инвалидности служат
  • Критерии определения II группы инвалидности
  • Критерии определения I группы инвалидности
  • Саркоидоз и воинский учёт
  • Методология проведения спирометрии
  • Показания к длительной оксигенотерапии
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Приложение Б1. Алгоритм лечения пациентов с саркоидозом
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Оценка одышки по шкале mMRC
  • Приложение Г2. Оценка по шкале оценки усталости (fatigue assessment scale (Fas)

Саркоидоз встречается во всем мире, поражает представителей обоего пола, всех рас и возрастов. В Москве по данным на 2012 год соотношение мужчин и женщин составило 1:2,8, средний возраст мужчин был 42 года, а женщин – 53 года. Распространенность саркоидоза составляла 2,85 на 100 тыс. населения с колебаниями от 8,2 до 1,8 на 100 тыс. населения по административным округам столицы. Среди мужчин наибольший показатель распространенности составил 9,0 на 100 тыс. мужского населения, а среди женщин – 7,8 на 100 тыс. женского населения.

За период с 1998 по 2008 годы заболеваемость и распространенность СОД в Санкт-Петербурге изменялись соответственно от 2,6 до 3,9 и от 16,5 до 25,1 на 100 тыс. населения. Саркоидоз преимущественно диагностировался у женщин молодого и зрелого возраста (66%). Синдром Лефгрена наблюдался у 22,0% пациентов. В Омске за период с 2003 по 2011 г. наблюдалось 295 пациентов саркоидозом, все диагнозы у которых были верифицированы, распространённость составила 24,6 на 100 тыс. населения, отношение женщин к мужчинам составляло 1,95. При этом I рентгенологическая стадия заболевания диагностирована у 10,6% пациентов, II стадия – у 75,3% пациентов, III стадия была у 9,3% пациентов, IV стадия – у 4,8% пациентов. Классический синдром Лефгрена (внутригрудная лимфаденопатия, узловатая эритема, артралгии, лихорадка) был отмечен в 11 (3,73%) случаях.

В Республике Татарстан в 2014 г. распространённость саркоидоза была 51,35 на 100 тыс. населения, а заболеваемость – 2,72 на 100 тыс. населения. Женщины составили 71,1%, они были достоверно старше мужчин, у них преобладала рентгенологическая стадия I, а синдром Лефгрена встречался в 3 раза чаще. За последние 20 лет доля верифицированных случаев саркоидоза увеличилась с 29,2 до 58,2%. Заболеваемость саркоидозом призывников составила 1,1%, а военнослужащих по контракту – 3,5%. При этом в структуре заболевших преобладали контрактники – 81,4%.

В США в 2013 году заболеваемость и распространённость саркоидоза была значительно выше среди афроамериканцев (17,8 и 141,4 на 100 тыс., соответственно) чем среди белых (8,1 и 49,8), среди испанцев (4,3 и 21,7) или лиц азиатского происхождения (3,2 и 18,9). У женщин вероятность саркоидоза была в 2 раза в выше, при самой высокой распространенности саркоидоза среди афроамериканских женщин (178,5 на 100 тыс. населения). В целом ежегодные расходы здравоохранения на саркоидоз были невысокими – медиана 18663 долларов США в год. Однако ежегодные расходы на самых дорогих 5% пациентов составили 93201 долларов США в год.

Распространённость саркоидоза высока в скандинавских странах – до 64 на 100000 населения, в Швеции он встречался с частотой 20 на 100000 населения. По данным мультицентрового исследования проведенного в 1992-1994 гг. в Бельгии и фламандских странах саркоидоз составляет 27% среди всех интерстициальных заболеваний органов дыхания.

В Японии заболеваемость саркоидозом не высока – 1,01 на 100 тыс. населения (0,73 для мужчин и 1,28 для женщин). У мужчин пик был в возрасте 20-34 года, у женщин второй пик заболеваемости был в возрасте 50-60 лет и был выше, чем среди молодых. В отличие от других стран был высок процент саркоидоза сердца – 23%. У детей саркоидоз встречается значительно реже. Так в Дании заболеваемость составляла 0,22-0,27 на 100 тысяч детской популяции. Семейный саркоидоз встречается со средней частотой 9,5% (от 4,6% до 16,1%) с наибольшей частотой среди французов, афроамериканцев, голландцев и ирландцев. В Республике Татарстан частота случаев семейного саркоидоза составляла 3,1%.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D50-D89 КЛАСС III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

• D86 Саркоидоз
• D86.0 Саркоидоз лёгких
• D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
• D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов
• D86.3 Саркоидоз кожи
• D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
• D86.9 Саркоидоз неуточнённый

Жалобы зависят от преобладающей локализации поражения и варианта течения – острого или хронического. Наиболее выражены и динамичны жалобы пациентов с синдромом Лефгрена (лихорадка, узловатая эритема, артрит с преимущественным поражением голеностопных суставов и двусторонняя лимфаденопатия корней легких), и с "увеопаротидной лихорадкой" – синдромом Хеерфордта-Вальденстрема (увеличение околоушных слюнных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный симптом)).

У детей и подростков старше 4 лет в большинстве случаев проявления саркоидоза не отличаются от взрослых, с преобладанием внутригрудных изменений, чаще это подростки 13 лет и старше. Выделяют так называемый "саркоидоз с ранним началом заболевания" в возрасте 4 лет и моложе, у которых внутригрудные поражения крайне редки, доминирует триада – артрит, увеит и поражения кожи. Это разделение является ключевым в диагностике и дифференциальной диагностике саркоидоза двух возрастных групп.

Меры по профилактике саркоидоза неизвестны, поскольку неизвестна этиология заболевания. Профилактика развития осложнений и последствий саркоидоз состоит в его раннем выявлении и рациональном лечении. Режим диспансерного наблюдения за пациентам саркоидозом определяется врачом индивидуально в зависимости от течения заболевания, объема поражения и наличия осложнений. Порядок диспансеризации предложен авторами данных рекомендаций. Впервые выявленным пациентам в первый год болезни и при сохранении активности процесса рекомендовано наблюдение каждые 3 месяца, при стабилизации процесса во 2-й год – каждые 6 месяцев, в последующие годы – 1 раз в год. При наличии рецидивов рекомендуемый режим наблюдения каждые 3 месяца в течение 2-х лет, в последующие годы при стабилизации 1 раз в год. В случае прогрессирующего течения рекомендуется наблюдение рекомендуется каждые 3 месяца в течение 2-х лет, затем, при стабилизации процесса каждые 6 месяцев в течение 2-х лет, затем 1 раз в год. Диспансерное наблюдение не исключает активных визитов пациента при ухудшении состояния или развитии нежелательных явлений при проведении лечения. Пациенты с саркоидозом подлежат медицинскому наблюдению пожизненно.