Гипоспадия: обзор зарубежной литературы – вопросы и ответы: что это такое, наследственность, как часто встречается, обследование, операция - Гипоспадия - Патологии

Гипоспадией называют любое состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на нижней поверхности полового члена, а не на его верхушке. В тех случаях, когда оно открывается на дорсальной поверхности, говорят об эписпадии.

2. Является ли гипоспадия наследственным пороком развития?

В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощён. В исследовании Бауэра (Ваиег) установлено, что отцы детей с гипоспадией страдали этим заболеванием в 7% случаев. Братья, по данным этого исследования, страдали в 14% случаев. Если у новорожденного ребёнка определяется гипоспадия, риск появления второго ребёнка с гипоспадией составляет 12% при неотягощённом семейном анамнезе. Он повышается до 19%, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26%, если гипоспадия имеется у отца и сибса.

3. У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?

В виду особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала и закрытия латеральных тканей медиально, кожа крайней плоти практически у всех мальчиков с гипоспадией остается неполной. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала – мега-меатальной гипоспадии – имеется неизменённая крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизио.

4. Где чаще расположена гипоспадия – в области пеноскротального сегмента или в дистальных отделах полового члена?

Наиболее типичная форма гипоспадии – дистальная гипоспадия. Это наиболее лёгкая форма заболевания, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается под венцом полового члена или на головке. Она встречается приблизительно в 80-85% всех случаев. От 10 до 15% случаев приходится на ствол полового члена, и только у 5-10% пациентов отверстие мочеиспускательного канала расположено в пеноскротальном сегменте или на промежности – тяжёлые случаи.

5. У всех ли детей с крайней плотью в виде капюшона имеется гипоспадия?

Нет. У некоторых детей, родившихся с нормально расположенным наружным отверстием мочеиспускательного канала, тем не менее, имеется крайняя плоть в виде капюшона. В этих случаях следует тщательно осмотреть половой член для исключения других патологических состояний, например хорды или атрезии мочеиспускательного канала. Кроме того, крайняя плоть в виде капюшона может наблюдаться и при отсутствии другой патологии, т.е. имеет место косметический дефект.

6. Как часто встречается гипоспадия?

Частота развития гипоспадии варьируется в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 150-200 новорожденных.

7. Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?

Только мальчики с тяжёлыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании. До 25% этих больных имеют увеличенные маточки или другие женские образования. Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.

8. Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?

При определении лучшего возраста для хирургического лечения необходимо учитывать эмоциональные аспекты, как в отношении ребёнка, так и в отношении семьи. Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 месяцев, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении определения половой принадлежности, легче проводить мероприятия в послеоперационный период и определены технические аспекты операции.

9. Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?

Иногда для индуцирования роста полового члена можно использовать тестостерон. В сложных случаях, при маленьком половом члене и более раннем выполнении оперативного лечения, можно использовать тестостерон в предоперационном периоде. Операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.

10. Нужно ли госпитализировать ребёнка для операции по поводу гипоспадии?

В подавляющем большинстве случаев, по мнению американских хирургов, операцию можно выполнить амбулаторно. Это позволяет избежать передаваемых заболеваний, например вирусных инфекций, которые широко распространены в больницах, и снизить стоимость лечения. Однако наиболее существенным является снижение эмоционального стресса у ребёнка и семьи. Ребёнок предпочитает оставаться в знакомой ему обстановке, меньше нарушается жизнь родителей, сохраняется уход за другими сибсами. Послеоперационный уход при амбулаторно выполненной операции по поводу гипоспадии стал в настоящее время существенно более простым.

11. Что такое гипоспадийный инвалид?

Гипоспадийный инвалид – это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на коррекцию гипоспадии без достижения хорошего эффекта. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.

12. Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что ещё можно предпринять?

Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии – это упрёк хирургу, так как вся сложность заключается в выраженном рубцевании и недостатке кожи. Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки. Это позволяет добиться лучших результатов как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

13. Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.

14. Какие осложнения наблюдаются при хирургическом вмешательстве по поводу гипоспадии?

Целый спектр осложнений, начиная от косметических и вплоть до полного рецидива заболевания (расхождения раны). К ним относятся образование мочевых свищей, стриктуры мочеиспускательного канала, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, излишек кожи, остаточная деформация кавернозных тел (стойкая хорда) и рецидив гипоспадии.

15. Требуется ли отведение мочи во время операции по поводу гипоспадии?

В большинстве случаев отведение мочи является желательным компонентом лечения. Оно позволяет обеспечить заживление тканей и снижает риск образования уретральных кожных свищей. Несмотря на то, что некоторые авторы предлагают не применять отведение мочи при операциях по поводу дистальных гипоспадии, отведение мочи предоставляет преимущества и, теоретически, способствует меньшей частоте развития осложнений, особенно при сложных реконструктивных операциях. Применение удерживающегося уретрального стента пришло на смену надлобковой цистостомической трубке даже в тяжелых случаях. Несмотря на то, что надлобковое отведение мочи может иметь некоторое значение, очевидно преимущество уретрального отведения мочи, которое является эффективным, выполняет функции, аналогичные стентированию, приводит к менее выраженному спазмированию мочевого пузыря и по сравнению с надлобковыми трубками проще выполнимо.

16. Какая операция при гипоспадии считается лучшей?

Не существует какого-либо одного лучшего метода оперативного лечения гипоспадии. Описано более 150 видов операций. В настоящее время наиболее часто используемыми операциями являются меатопластика в сочетании с пластикой головки полового члена на лоскутах, имеющих основание в области наружного отверстия мочеиспускательного канала, и внутренних препуциальных перекрестных васкуляризованных лоскутах. У некоторых пациентов также применяют свободные трансплантаты слизистой оболочки щеки.