Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Сенсоневральная тугоухость у детей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 02.09.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
30 страниц А4
Со всеми Приложениями

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.

Содержание (оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1. По степени тяжести (усреднённый порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц)
    • 2. По времени возникновения
    • 3. По характеру течения
    • 4. По остроте заболевания
    • 5. По срокам речевого развития
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Приложение Б1. Алгоритм действий врача
  • Приложение Б2. Алгоритм действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Международная оценка использования слуховых аппаратов

Основные причины СНТ у детей можно объединить в две большие группы: наследственные (генетически детерминированные, семейные) и ненаследственные (экзогенные). По времени возникновения нарушения слуха могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и новорожденного) и приобретёнными.

Изменения генотипа являются причиной нарушений слуха у 70% детей с врождённой и доречевой тугоухостью, причем в 70-85% случаев это несиндромальные формы. Более 100 генов кодируют мембранные, регуляторные и структурные белки внутреннего уха. Мутации в них приводят к нарушению работы органа Корти, и, соответственно, к периферической тугоухости.

Врождённая СНТ является самой частой врождённой сенсорной патологией. На 1000 здоровых новорожденных приходится рождение одного глухого ребенка, ещё 2-3 ребёнка теряют слух на первом году жизни. В популяции новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, 20-40 детей на 1000 имеют нарушения слуха. С возрастом распространённость стойких нарушений слуха у детей увеличивается до 3-4 на 1000. В структуре врождённых нарушений слуха около 80-85% составляют случаи сенсоневральной тугоухости. Доля двусторонних нарушений слуха в структуре врождённой сенсоневральной тугоухости составляет 85-88%. Случаи приобретённой СНТ составляют лишь 11-12%. По данным Минздрава России, основанных на статистической отчётности по обращаемости, распространённость двусторонней сенсоневральной тугоухости среди детей в возрасте 0-14 лет в 2017 году составила 140 на 100000 детского населения.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• H90.3 – Нейросенсорная тугоухость двусторонняя;
• H90.4 – Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;
• H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточнённая.

Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по степени тяжести (усреднённый порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц):

• I степень – 26-40 дБ;
• II степень – 41-55 дБ;
• III степень – 56-70 дБ;
• IV степень – 71-90 дБ;
• глухота – 91 дБ и более.

Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по времени возникновения:

• врождённая
• раннее выявление в результате аудиологического скрининга;
• обнаружение патологического генотипа независимо от сроков выявления;
• задержка слухоречевого развития и сомнительная реакция на звуки с первых месяцев жизни;
• отсроченная;
• нормальный слух по результатам объективной аудиологической диагностики, выполненной в первые месяцы жизни в связи с выявлением на 1-м этапе скрининга;
• результат "Прошел" на 1-м этапе и наличие факторов риска по тугоухости, известных своими отдалёнными последствиями;
• результат "Прошел" на 1-м этапе, отсутствие факторов риска и установленных постнатальных причин нарушения слуха;
• приобретённая;
• возникшая в результате установленной причины с последующим ухудшением реакции на звуки и регрессом соответствующих возрасту речевых навыков;
• возникшая по неизвестной причине при наличии доказательств имевшегося ранее нормального слуха.

Основными признаками сенсоневральной тугоухости является отсутствие или сомнительная реакция ребёнка на окружающие звуки и задержка этапов речевого развития (появления гуления, лепета, первых слов, простых фраз). Для сенсоневральной тугоухости, развившейся в послеречевом периоде, характерен распад речи (отсутствие новых слов, ухудшение звукопроизношения вплоть до полного исчезновение устной речи). Дети старшего возраста могут отмечать снижение слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах.

Среди данных анамнеза особое внимание стоит уделять состоянию слуха у ближайших родственников, течению беременности, гестационному возрасту на момент родов, особенностям течения родов, массе тела при рождении, оценки по шкале Апгар, течению перинатального периода, наличию инфекционных и соматических заболеваний, диспансерному наблюдению у других специалистов.

Физикальное обследование включает отоскопию и осмотр других ЛОР-органов для исключения патологических состояний уха, носа и глотки, нарушающих воздушное звукопроведение. При отоскопии наружный слуховой проход свободный, барабанная перепонка перламутрово-серая, матовая, опознавательные знаки чётко контурируются.

Сниженный слух имеет большое социальное, медицинское, психологическое значение. Некомпенсированные потери слуха вызывают снижение качества жизни, уровень реализации образовательного потенциала и ограничивают выбор профессии пропорционально степени тугоухости и в зависимости от возраста и уровня социальной активности пациента.

И если при острой сенсоневральной тугоухости существует вероятность восстановить слух лечебным воздействием, то при хронической сенсоневральной тугоухости с точки зрения доказательной медицины возможность повысить пороги слышимости медикаментозным лечением крайне незначительна.

Что касается хронической сенсоневральной тугоухости, то корректнее говорить о лечении пациента со сниженным слухом по поводу сопутствующей соматической патологии, которую он имеет. Медикаментозное лечение сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний нервной системы, эндокринной патологии, нарушений иммунного статуса одновременно является лечением и профилактикой прогрессирования хронической сенсоневральной тугоухости у этих пациентов.

При наличии вестибулярных нарушений и субъективного ушного шума на фоне хронической сенсоневральной тугоухости проводится патогенетическое и симптоматическое лечение. При наличии сенсоневральной тугоухости у пациентов со сниженным зрением и другими инвалидизирующими заболеваниями показания к слухопротезированию расширяются, а уровень требований к средствам технической реабилитации возрастает. Невозможность достигнуть эффекта с использованием слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов требует реализации альтернативного способа коммуникации – обучения основам дактиля и жестового языка, сурдоперевод.