Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Сифилис"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2020 (По состоянию на 02.07.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2022
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
59 страниц А4
Со всеми Приложениями

Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передающееся преимущественно половым путём, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата и отличающееся стадийным, рецидивирующим, прогрессирующим течением.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • I. Приобретённый сифилис
    • II. Врождённый сифилис
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Первичный сифилис
    • Вторичный сифилис
    • Третичный сифилис
    • Скрытый сифилис
    • Врождённый сифилис
    • Нейросифилис
    • Сифилис внутренних органов и опорно-двигательного аппарата
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
    • 2.3.1. Скрининговые лабораторные исследования
    • 2.3.2. Лабораторные исследования, проводимые в целях установления диагноза
    • 2.3.3. Интерпретация результатов серологических исследований у ВИЧ-положительных пациентов
    • 2.3.5. Ложноположительные результаты лабораторных исследований
    • 2.3.6. Иные лабораторные исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Превентивное лечение
  • 3.2. Лечение сифилиса у взрослых
  • 3.3. Лечение нейросифилиса
  • 3.4. Лечение сифилиса у беременных
  • 3.5. Лечение пациентов с врождённым сифилисом
  • 3.6. Хирургическое лечение
  • 3.7. Побочные эффекты и осложнения терапии
  • 3.8. Иное лечение
  • 3.9. Оценка результатов лечения
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика
  • Профилактика
  • Профилактика приобретённого сифилиса
  • Профилактика врождённого сифилиса
  • Клинико-серологический контроль (наблюдение)
  • Завершение клинико-серологического контроля (наблюдения)
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Критерии (индикаторы) оценки качества стационарной медицинской помощи
  • Критерии (индикаторы) оценки качества амбулаторной медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Алгоритм диагностики нейросифилиса у ВИЧ-негативных пациентов
  • Алгоритм диагностики нейросифилиса у ВИЧ-позитивных пациентов
  • Алгоритм ведения детей с подозрением на врождённый сифилис
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г

Термины и определения:

• Врождённый сифилис – внутриутробная инфекция, передающаяся плоду трансплацентарным путём от больной сифилисом матери; проявления врождённого сифилиса могут впервые возникнуть у плода в первые месяцы жизни, спустя год и даже в подростковом и зрелом возрасте.
• Замедленная негативация нетрепонемных серологических реакций – ситуация, когда в течение 12 месяцев после окончания специфической терапии по поводу ранних форм сифилиса наблюдается постепенное снижение позитивности нетрепонемных тестов и/или титра антител (не менее чем в 4 раза), но полной их негативации не происходит.
• Клинический рецидив – повторное возникновение клинических проявлений сифилиса после окончания специфической терапии.
• Нейросифилис – симптомокомплексы, возникающие при поражении нервной системы бледной трепонемой, которые по мере прогрессирования заболевания трансформируются один в другой или сосуществуют в виде динамического состояния; данные поражения различны по патоморфологической картине, патогенезу, клинике, течению, прогнозу и связаны только единством этиологии.
• Серологическая резистентность – стойкое сохранение положительных нетрепонемных тестов без тенденции к снижению титров антител в течение 12 месяцев после окончания специфической терапии по поводу ранних форм сифилиса.
• Серологический рецидив – повторная позитивация нетрепонемных тестов, ставших временно отрицательными после окончания специфической терапии, при отсутствии данных за реинфекцию.
• Феномен прозоны – при наличии избыточного количества антител в исследуемой сыворотке возможны ложноотрицательные или слабоположительные результаты ввиду блокировки нормального хода реакции антиген – антитело, а при разведении сыворотки результаты становятся резко положительными.
• Дюрантный препарат – препарат пролонгированного действия.
• Превентивное лечение – это терапия, которая проводится лицам, имевшим половой или тесный бытовой контакт с больными ранними формами сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2 месяцев.

Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponema pallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaeta pallidum). Treponema pallidum – спиралевидный микроорганизм, плохо окрашивается анилиновыми красителями из-за большого количества гидрофобных компонентов в цитоплазме. Не культивируется на искусственных питательных средах. Вне организма неустойчива, гибнет при нагревании, высушивании, под влиянием большинства антисептиков, в кислой и щелочной среде. Устойчива при низких температурах, во влажной среде.

Кроме спириллярной, микроорганизм также может существовать в виде цист, L-форм и полимембранных фагосом. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды, рассматривается как стадия покоя T. pallidum и обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью. Полимембранные фагосомы – результат незавершенного фагоцитоза T. pallidum. Инцистирование, L-трансформация и незавершенный фагоцитоз – причина длительной бессимптомной персистенции T. pallidum. Реверсия трепонем из форм выживания в патогенную спиралевидную форму – причина рецидивов сифилиса.

Инкубационный период начинается с внедрения возбудителя сифилиса через повреждённую кожу или слизистую оболочку и заканчивается появлением первичного аффекта. В среднем продолжительность инкубационного периода составляет от 2 недель до 2 месяцев, этот период может сократиться до 8 дней или, наоборот, удлиниться до 190 дней. Сокращение инкубационного периода наблюдается при реинфекции и при внедрении возбудителя сифилиса в организм из нескольких входных ворот, что ускоряет генерализацию инфекции и развитие иммунных изменений в организме. Удлинение инкубационного периода наблюдается в результате применения небольших доз трепонемоцидных антибактериальных препаратов по поводу интеркуррентных заболеваний.

В месте инокуляции начинается интенсивное размножение T. pallidum, особенности локальной реакции тканей на трепонему определяют клинические характеристики сифилидов. В течение нескольких минут T. pallidum может внедряться в кровоток, а затем прикрепляется к клеткам хозяина, в том числе эпителиальным, фибробластным и эндотелиальным. Происходит быстрое распространение по лифматическим и кровеносным сосудам, проникновение через гематоэнцефалический и плацентарный барьеры, что определяет способность T. pallidum к диссеминации и приводит к распространению инфекции в различные ткани и органы человека – отдалённым от первичного аффекта проявлениям сифилиса.

При сифилисе развивается инфекционный (нестерильный) иммунитет, обусловленный присутствием в организме Treponema pallidum, и исчезающий вскоре после ее элиминации в результате лечения. В связи с этим после микробиологического излечения сифилиса возможно повторное заражение – реинфекция. Взаимодействие возбудителя и факторов иммунной защиты организма больного определяет стадийное, волнообразное течение сифилитической инфекции с чередованием периодов манифестации и периодов скрытого состояния, а также прогредиентность заболевания – постепенное изменение клинической и патоморфологической картины в сторону все более неблагоприятно протекающих проявлений. Совокупность вирулентных свойств возбудителя и особенностей реакции иммунной системы на его внедрение обусловливает многообразие клинических проявлений и хроническое рецидивирующее течение заболевания.

По данным официального государственного статистического наблюдения, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 1998 г. – 233,8 случая на 100000 населения, в 2008 г. – 59,9 случая, в 2018 г. – 16,7 случая). На фоне снижения общей заболеваемости сифилисом отмечается рост числа поздних форм заболевания (в 2010 г. – 2,5 случая на 100000 населения, в 2018 г. – 4,7 случая). Доля пациентов со специфическими поражениями нервной системы в общей структуре заболеваемости сифилисом возросла с 0,9% в 2008 г. до 5,9% – в 2018 г. При этом больные поздним нейросифилисом в 2008 г. составляли 65,6% от общего числа выявленных пациентов с нейросифилисом, а в 2018 г. – уже 85,1%.

Женщина, больная сифилисом и имеющая специфические высыпания в области соска и ареолы, может инфицировать ребёнка при грудном вскармливании. Заразительность грудного молока не доказана. Также к заразным биологическим жидкостям относятся слюна и сперма больных сифилисом с клиническими проявлениями соответствующих локализаций. Случаев заражения через пот и мочу не наблюдалось.