Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 26.09.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
23 страницы А4
Со всеми Приложениями
Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ) – совокупность аномалий развития лёгочных вен, при которых отсутствует непосредственная гемодинамическая связь лёгочных вен с левым предсердием.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- ТАДЛВ без лёгочной венозной обструкции
- ТАДЛВ с обструкцией лёгочных вен
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Иное лечение
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания для плановой госпитализации
- Показания для экстренной госпитализации
- Показания к выписке пациента из стационара
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Этап постановки диагноза
- Этап консервативного и хирургического лечения
- Этап послеоперационного контроля
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
Морфологические критерии порока:
- 1. Увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение лёгочной артерии
- 2. Уменьшение левых отделов сердца в зависимости от размеров межпредсердного сообщения
- 3. При всех формах ТАДЛВ, за исключением смешанной, лёгочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади сердца
- 4. При любой форме ТАДЛВ коллектор лёгочных вен может иметь локальную обструкцию
- 5. При инфракардиальной форме ТАДЛВ место впадения коллектора ЛВ в системные вены расположено ниже диафрагмы
- 6. Обструкция лёгочного венозного возврата чаще встречается в месте прободения перикарда коллектором слева от срединной линии тела при супракардиальной форме ТАДЛВ с дренажем через левую безымянную вену
- 7. Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте слияния коллектора с венозным протоком либо на уровне диафрагмы при инфракардиальной форме ТАДЛВ
Обструкция лёгочного венозного возврата при любой форме ТАДЛВ имеет неблагоприятное прогностическое значение в связи с негативным влиянием на внутрисердечную, лёгочную и системную гемодинамику и клиническое течение данного порока. Сопутствующие ТАДЛВ пороки сердца:
- тетрада Фалло;
- единственный желудочек сердца;
- транспозиция магистральных сосудов;
- корригированная транспозиция магистральных сосудов;
- коарктация аорты;
- перерыв дуги аорты;
- атриовентрикулярный септальный дефект;
- синдромом гипоплазии левых отделов сердца;
- дефект межжелудочковой перегородки;;
- общий артериальный ствол;
- двойное отхождение сосудов от правого желудочка;
- синдром гетеротаксии.
ТАДЛВ развивается в результате эмбрионального нарушения установления гемодинамической связи лёгочно-венозного сплетения с задней стенкой зачатка левого предсердия (ЛП). При всех формах ТАДЛВ лёгочный венозный возврат обобщается с системным венозным возвратом и осуществляется в правое предсердие, в результате жизнеспособность плода и новорожденного зависит от наличия и размера межпредсердной фетальной коммуникации, через которую осуществляется право-левый шунт крови и волемическая нагрузка системного (левого) желудочка. Межпредсердное сообщение обычно представлено открытым овальным окном, однако возможно сочетание с вторичным либо первичным дефектом межпредсердной перегородки.
Степень нарушения лёгочного венозного возврата определяется наличием или отсутствием обструкции коллектора лёгочных вен. Степень системной гипоперфузии определяется размером межпредсердного сообщения. Обструкция коллектора лёгочных вен сопровождается лёгочно-венозной гипертензией, которая прогрессирует по мере естественного снижения фетального лёгочно-артериального сопротивления. При отсутствии обструкции коллектора лёгочных вен лёгочный кровоток увеличен, что сопровождается развитием лёгочной гипертензии по механизму шунтирования на уровне магистральных вен и камер сердца с низким давлением.
Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным разных исследований, колеблется от 0,5 до 1,1 на 10000 живорожденных, что соответствует 0,4-0,9% от всех пациентов с врождёнными пороками сердца. В структуре корригируемых пороков у детей первого года жизни ТАДЛВ составляет 2,9%. Среди анатомических форм самой частой является супракардиальная (44-49%). При естественном течении ТАДЛВ прогноз заболевания неблагоприятный, особенно при обструктивных анатомических формах порока. Лишь 20% родившихся с ТАДЛВ доживают до возраста 1 года. У 50% пациентов, умерших в первые 3 мес. жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q26.2 – Тотальная аномалия соединения лёгочных вен.
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний): Клиническая классификация R. Darling et al:
- Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, супракардиальная форма (44-49%) – общий коллектор лёгочных вен, расположенный позади сердца, дренируется в бассейн ВПВ. Обструкция коллектора отмечается в 45% случаях.
- Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, кардиальная форма (16-21%) – общий коллектор лёгочных вен дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие. Обструкция встречается у 20% пациентов.
- Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, инфракардиальная форма (26-28%) – общий коллектор лёгочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печёночную вену или в НПВ. Коллектор ЛВ прободает диафрагму в области пищеводного отверстия. Для инфракардиальной формы характерен самый высокий риск обструкции лёгочного венозного кровотока (85%).
- Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, смешанная форма (5-9%) – этот тип представляет собой любую комбинацию дренажа лёгочных вен на двух и более уровнях. Эта форма часто ассоциируется с другими сложными врождёнными пороками сердца и синдромом гетеротаксии.
Клиническое течение ТАДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности степенью обструкции лёгочного венозного возврата, степенью рестрикции межпредсердного сообщения, величиной и темпом естественного снижения общего лёгочного сосудистого сопротивления, состоянием миокарда правого желудочка, степенью рестрикции полости левого желудочка, а при рестриктивном системном кровотоке – наличием функционирующего артериального протока.
Диагноз "тотальный аномальный дренаж лёгочных вен" устанавливается на основании данных: 1. Трансторакальной эхокардиографии; 2. Компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием; 3. Зондирования камер сердца.
Аномальный дренаж лёгочных вен – это редкий врождённый порок сердца, который возникает вследствие нарушения внутриутробного формирования лёгочного возврата к сердцу. Его частота составляет менее 1% от всех врождённых пороков сердца. Причины окончательно не изучены.
В здоровом сердце есть четыре лёгочные вены, возвращающие кровь из лёгких в левое предсердие. Две вены приносят обогащенную кислородом кровь из правого лёгкого, а две – из левого. У ребёнка с аномальным дренажем лёгочных вен одна или несколько вен возвращаются в правое предсердие или его притоки. Если неправильно дренируются все лёгочные вены – ставится диагноз тотального аномального дренажа лёгочных вен (ТАДЛВ). Возможны три варианта дренирования. Наиболее распространённый – супракардиальный тип (надсердечный), при этой форме все лёгочные вены дренируются в верхнюю полую вену, через так называемый "коллектор" (аномальную вену). Следующим, наиболее частым типом дренирования является – интракардиальный (внутрисердечный), при котором вены дренируются в коронарный синус, структуру расположенную в правом предсердии. Наименее распространённой является инфракардиальный тип дренирования, при котором лёгочные вены дренируются в нижнюю полую вену. Иногда наблюдается смешанный тип дренирования, когда вены возвращаются в более чем одно аномальное место, описанное выше. Поддержание жизни возможно благодаря наличию отверстия в стенке между правым и левым предсердием – дефекта межпредсердной перегородки.
Время появления и степень симптомов зависят от количества аномально дренирующихся вен и наличия стенозов (участков вен блокирующих нормальный кровоток). Обычно, большинство детей с ТАДЛВ не имеют симптомов при рождении, а у 50% детей они проявляются в первый месяц. Они включают в себя: застойную сердечную недостаточность (учащённое дыхание, отёчность, плохая прибавка массы и роста) а также – цианоз (синеватый оттенок губ, ногтей, и т.д.). Обструкция вен может произойти в любом из трёх аномальных мест впадения и привести к тяжёлой дыхательной недостаточности. Данный порок сердца может быть диагностирован пренатально (до рождения) с помощью ультразвукового исследования уже на 18 неделе. После рождения ребёнок переводится в кардиохирургический стационар, в котором проводятся дополнительные методы исследования, направленные на уточнение анатомии порока. Они включат в себя: Эхо-КГ, рентгенографию, электрокардиограмму, зондирование полостей сердца.
ТАДЛВ – это сложный порок сердца, и если его не лечить, то большинство детей не доживает до года. Суть лечения – операция, с помощью которой хирург направляет лёгочные вены в левое предсердие. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой. Сроки операции зависят от наличия или отсутствия обструкции на пути венозного возврата. Если обструкция есть, то операция проводится в экстренном порядке, в другом случае – в течение первых 6 месяцев жизни.
В отдалённом периоде хорошие результаты отмечаются у большинства детей. Возможные осложнения после операции включают в себя: обструкцию в месте "соединения" вен с левым предсердием, нарушения ритма, дыхательную и сердечную недостаточность, инфекции, состояния, требующие повторных хирургических вмешательств (кровотечение и т.д.).
Так же, у детей, перенесших операцию на сердце, высокий риск развития бактериального эндокардита (инфекция сердца, вследствие попадания бактерий через кровь). Это может произойти при стоматологических манипуляциях, процедурах на желудочно-кишечном тракте и органах дыхания. С целью профилактики данного осложнения перед процедурами необходим приём антибактериальных препаратов. |