|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гипертрофическая кардиомиопатия"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения: 2020 (По состоянию на 04.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2022
Возрастная категория: Взрослые
Разработчики: Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
110 страниц А4
Со всеми Приложениями
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (более 1,5 см) и/или правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого сердечного или системного заболевания, метаболического или полиорганного синдрома, связанного с гипертрофией левого желудочка (ГЛЖ).
Содержание (оглавление) документа:
- Разработчик клинической рекомендации
- Ключевые слова
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Этиология ГКМП
- Молекулярный патогенез ГКМП
- Этиология и молекулярный патогенез фенокопий ГКМП
- Патогенез симптомов и синдромов ГКМП
- Синдром обструкции ВТЛЖ
- Синдром ишемии миокарда ЛЖ
- Синдром дисфункции ЛЖ
- ПЖ при ГКМП
- Внезапная сердечная смерть
- Синкопы
- Фибрилляция предсердий
- Хроническая сердечная недостаточность
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Гемодинамический принцип классификации
- Морфологический принцип классификации ГКМП: асимметричная форма ГКМП, симметричная форма ГКМП
- По степени выраженности гипертрофии
- 2. Диагностика
- Критерии диагноза ГКМП
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- Стратегия генетического тестирования и семейного скрининга
- Рекомендации по генетическому тестированию пробандов
- Рекомендации по генетическому и клиническому тестированию взрослых родственников
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- Электрокардиография и мониторирование ЭКГ
- Эхокардиография
- Рекомендации по чреспищеводной эхокардиографиии при ГКМП
- Проведение провокационной пробы Вальсальвы для диагностики латентной обструкции ВТЛЖ
- Магнитно-резонансная томография
- Компьютерная томография/Мультиспиральная компьютерная томография
- Сцинтиграфия
- Коронарная ангиография
- Инвазивное измерение давления в полостях сердца
- Электрофизиологическое тестирование
- Нагрузочные тесты
- Эргоспирометрия
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 2.5.1. Биопсия миокарда и абдоминального жира
- 2.5.2. Диагностика заболевания у отдельных категорий пациентов
- 2.6. Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС
- 3. Лечение
- Подходы к медикаментозной терапии на догипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии
- 3.1. Медикаментозная терапия
- Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии у бессимптомных пациентов
- Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
- Лечение ХСН с ФВ ЛЖ >= 50% у пациентов с ГКМП
- Лечение ХСН с ФВ ЛЖ < 50% у пациентов с ГКМП
- Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП
- Лечение артериальной гипертензии у пациентов с ГКМП
- Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП
- Восстановление синусового ритма и профилактика рецидивов фибрилляции предсердий
- Профилактика тромбоэмболических осложнений у пациентов с ГКМП
- 3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП
- Редукция МЖП
- Рекомендации по ЭКС у пациентов с обструктивной ГКМП
- Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП
- Рекомендации по сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с ГКМП
- Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертера-дефибриллятора
- Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых устройств
- Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП
- 3.3. Беременность и роды у пациенток с ГКМП
- Изменения гемодинамики при беременности
- Рекомендации при планировании беременности
- Тактика ведения беременности при ГКМП
- 4. Реабилитация
- 5. Профилактика
- Диспансерное наблюдение пациентов с ГКМП
- Организация оказания медицинской помощи
- Показания к плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Иные организационные технологии
- 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Связанные документы
- Правила и особенности назначения бета-адреноблокаторов при ГКМП
- Правила и особенности назначения верапамила** при ГКМП
- Начальные и целевые дозы при медикаментозной терапии ГКМП
- Рекомендуемые режимы антикоагулянтной терапии при ГКМП у беременных с ФП и опасности, связанные с терапией варфарином: режимы антикоагулянтной терапии, опасности, связанные с применением варфарина
- Клинические исследования и используемые препараты на догипертрофической стадии ГКМП (адаптировано из: Philipson DJ et al.)
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- Алгоритм тактики ведения асимптомных пациентов с ГКМП
- Упрощенный алгоритм диагностики и подходов к лечению пациентов с обструкцией на уровне ВТЛЖ
- Алгоритм фармакотерапии обструктивной ГКМП
- Алгоритм врачебной тактики лечения ХСН при ГКМП
- Алгоритм предоперационной диагностики для выбора дополнительных вмешательств на МК при СМЭ/РМЭ (адаптировано)
- Алгоритм выбора метода редукции МЖП
- Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП
- Алгоритм диагностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях
- Алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения
- Показания к редукции МЖП (СМЭ/РМЭ/САА)
- Сравнение СМЭ/РМЭ и САА
- Врачебная тактика ведения беременности и родоразрешения в зависимости от степени обструкции ВТЛЖ
- Учреждение для ведения беременных с ГКМП
- Приложение В. Информация для пациентов
- Приложение Г1. Принципы и особенности диагностики и оценки сердечно-сосудистого риска при ГКМП
- Изменения лабораторных тестов, позволяющие заподозрить некоторые фенокопии ГКМП (адаптировано)
- Электрокардиографические аномалии, позволяющие предположить конкретный диагноз фенокопии ГКМП или морфологический вариант ГКМП (по Rapezzi C. Et al., 2013)
- Параметры протокола ТТ-ЭХОКГ-исследования у пациента с ГКМП (адаптировано)
- Дополнительные опции при ЭХОКГ
- Эхокардиографические особенности, позволяющие предположить диагноз фенокопии ГКМП (адаптировано)
- Параметры, которые необходимо оценить при МРТ сердца у пациента с ГКМП
- Варианты нагрузочных тестов
- Диагностика у родственников пробанда, носителей мутаций генотип(+)/фенотип(-) в догипертрофической стадии (адаптировано)
- Факторы риска развития инфаркта миокарда 2 типа у пациентов с ГКМП
- Схема дифференциального диагноза ГКМП и базальной септальной гипертрофии (адаптировано)
- Дифференциальная диагностика ГКМП и спортивной ГЛЖ
- Ограничения в методах диагностики при беременности
- Упрощенная модель клинических вариантов течения ГКМП
- Приложение Г2. Шкалы оценки риска
- Шкала прогнозирования вероятности обнаружения генетических вариантов при ГКМП (адаптировано)
- HCM Risk-SCD. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель)
Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель)
- CHA2DS2-VASc. Шкала оценки риска тромбоэмболических осложнений у пациентов с фибрилляцией/трепетанием предсердий
- HAS-BLED. Шкала оценки риска кровотечения
- Приложение Г3. Иные
- Молекулярный патогенез фенокопий ГКМП
- Морфофункциональные фенотипы при ГКМП
- Основные мероприятия по профилактике осложнений у пациентов с ГКМП
ГКМП является генетически обусловленной патологией; идентифицированы более 20 причинных генов, связанных с развитием ГКМП. Генетический скрининг 8 наиболее частых причинных генов, кодирующих различные белки кардиомиоцитов, даёт возможность определить причину заболевания примерно в 60% случаев. В основе развития ГКМП наиболее часто лежат патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера – миозин (MYH7), миозинсвязывающий белок C (MYBPC3), актин (ACTC), тропонин (TNNI3, TNNT2, TNNC). На долю патогенных вариантов в генах MYH7 и MYBPC3 приходится около половины всех случаев развития ГКМП. Манифестация клинических проявлений при двух самых распространённых мутациях MYH и MYBP-C возможна в любом возрасте. Дебют заболевания в детском и подростковом возрасте, а также у молодых взрослых часто ассоциирован с семейной формой заболевания и более тяжёлым течением.
При ГКМП нет чёткой географической, этнической или половой структуры распределения. ГКМП – практически единственное кардиоваскулярное заболевание, которое может манифестировать в любом возрасте человека от младенчества до глубокой старости (с первых дней до 90 и более лет); при этом средний возраст пациентов при установке диагноза составляет 30-40 лет. Согласно данным эпидемиологических исследований, проводимых в разных частях света, распространённость ГКМП составляет 1:500 в общей популяции. В разных возрастных когортах она варьируется от 1:500 до 1:200.
При применении более чувствительных методов визуализации (МРТ, КТ) и более широком использовании генетического тестирования и каскадного скрининга для родственников первой линии родства распространенность ГКМП соответствует 0,6% (1:167). Частота в общей популяции превышает встречаемость ГКМП в кардиологической практике, так как большая часть пациентов остаётся неидентифицированной ввиду бессимптомности. При выявлении гипертрофии сердца в старших возрастных группах и толщине стенки ЛЖ 12 мм и более необходимо учитывать возможность фенокопий ГКМП и вторичной ГЛЖ. | 
