Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гипертрофическая кардиомиопатия"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2020 (По состоянию на 04.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2022
Возрастная категория: Взрослые
Разработчики: Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
110 страниц А4
Со всеми Приложениями

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (более 1,5 см) и/или правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого сердечного или системного заболевания, метаболического или полиорганного синдрома, связанного с гипертрофией левого желудочка (ГЛЖ).

Содержание (оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Этиология ГКМП
    • Молекулярный патогенез ГКМП
    • Этиология и молекулярный патогенез фенокопий ГКМП
    • Патогенез симптомов и синдромов ГКМП
    • Синдром обструкции ВТЛЖ
    • Синдром ишемии миокарда ЛЖ
    • Синдром дисфункции ЛЖ
    • ПЖ при ГКМП
    • Внезапная сердечная смерть
    • Синкопы
    • Фибрилляция предсердий
    • Хроническая сердечная недостаточность
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Гемодинамический принцип классификации
    • Морфологический принцип классификации ГКМП: асимметричная форма ГКМП, симметричная форма ГКМП
    • По степени выраженности гипертрофии
• 2. Диагностика
  • Критерии диагноза ГКМП
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
    • Стратегия генетического тестирования и семейного скрининга
    • Рекомендации по генетическому тестированию пробандов
    • Рекомендации по генетическому и клиническому тестированию взрослых родственников
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • Электрокардиография и мониторирование ЭКГ
    • Эхокардиография
    • Рекомендации по чреспищеводной эхокардиографиии при ГКМП
    • Проведение провокационной пробы Вальсальвы для диагностики латентной обструкции ВТЛЖ
    • Магнитно-резонансная томография
    • Компьютерная томография/Мультиспиральная компьютерная томография
    • Сцинтиграфия
    • Коронарная ангиография
    • Инвазивное измерение давления в полостях сердца
    • Электрофизиологическое тестирование
    • Нагрузочные тесты
    • Эргоспирометрия
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • 2.5.1. Биопсия миокарда и абдоминального жира
    • 2.5.2. Диагностика заболевания у отдельных категорий пациентов
  • 2.6. Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС
• 3. Лечение
  • Подходы к медикаментозной терапии на догипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии
  • 3.1. Медикаментозная терапия
    • Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии у бессимптомных пациентов
    • Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
    • Лечение ХСН с ФВ ЛЖ >= 50% у пациентов с ГКМП
    • Лечение ХСН с ФВ ЛЖ < 50% у пациентов с ГКМП
    • Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП
    • Лечение артериальной гипертензии у пациентов с ГКМП
    • Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП
    • Восстановление синусового ритма и профилактика рецидивов фибрилляции предсердий
    • Профилактика тромбоэмболических осложнений у пациентов с ГКМП
  • 3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП
    • Редукция МЖП
    • Рекомендации по ЭКС у пациентов с обструктивной ГКМП
    • Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП
    • Рекомендации по сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с ГКМП
    • Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертера-дефибриллятора
    • Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых устройств
    • Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП
  • 3.3. Беременность и роды у пациенток с ГКМП
    • Изменения гемодинамики при беременности
    • Рекомендации при планировании беременности
    • Тактика ведения беременности при ГКМП
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика
  • Диспансерное наблюдение пациентов с ГКМП
  • Организация оказания медицинской помощи
  • Показания к плановой госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
  • Иные организационные технологии
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
  • Правила и особенности назначения бета-адреноблокаторов при ГКМП
  • Правила и особенности назначения верапамила** при ГКМП
  • Начальные и целевые дозы при медикаментозной терапии ГКМП
  • Рекомендуемые режимы антикоагулянтной терапии при ГКМП у беременных с ФП и опасности, связанные с терапией варфарином: режимы антикоагулянтной терапии, опасности, связанные с применением варфарина
  • Клинические исследования и используемые препараты на догипертрофической стадии ГКМП (адаптировано из: Philipson DJ et al.)
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Алгоритм тактики ведения асимптомных пациентов с ГКМП
  • Упрощенный алгоритм диагностики и подходов к лечению пациентов с обструкцией на уровне ВТЛЖ
  • Алгоритм фармакотерапии обструктивной ГКМП
  • Алгоритм врачебной тактики лечения ХСН при ГКМП
  • Алгоритм предоперационной диагностики для выбора дополнительных вмешательств на МК при СМЭ/РМЭ (адаптировано)
  • Алгоритм выбора метода редукции МЖП
  • Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП
  • Алгоритм диагностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях
  • Алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения
  • Показания к редукции МЖП (СМЭ/РМЭ/САА)
  • Сравнение СМЭ/РМЭ и САА
  • Врачебная тактика ведения беременности и родоразрешения в зависимости от степени обструкции ВТЛЖ
  • Учреждение для ведения беременных с ГКМП
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г1. Принципы и особенности диагностики и оценки сердечно-сосудистого риска при ГКМП
  • Изменения лабораторных тестов, позволяющие заподозрить некоторые фенокопии ГКМП (адаптировано)
  • Электрокардиографические аномалии, позволяющие предположить конкретный диагноз фенокопии ГКМП или морфологический вариант ГКМП (по Rapezzi C. Et al., 2013)
  • Параметры протокола ТТ-ЭХОКГ-исследования у пациента с ГКМП (адаптировано)
  • Дополнительные опции при ЭХОКГ
  • Эхокардиографические особенности, позволяющие предположить диагноз фенокопии ГКМП (адаптировано)
  • Параметры, которые необходимо оценить при МРТ сердца у пациента с ГКМП
  • Варианты нагрузочных тестов
  • Диагностика у родственников пробанда, носителей мутаций генотип(+)/фенотип(-) в догипертрофической стадии (адаптировано)
  • Факторы риска развития инфаркта миокарда 2 типа у пациентов с ГКМП
  • Схема дифференциального диагноза ГКМП и базальной септальной гипертрофии (адаптировано)
  • Дифференциальная диагностика ГКМП и спортивной ГЛЖ
  • Ограничения в методах диагностики при беременности
  • Упрощенная модель клинических вариантов течения ГКМП
• Приложение Г2. Шкалы оценки риска
  • Шкала прогнозирования вероятности обнаружения генетических вариантов при ГКМП (адаптировано)
  • HCM Risk-SCD. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель)
  • CHA2DS2-VASc. Шкала оценки риска тромбоэмболических осложнений у пациентов с фибрилляцией/трепетанием предсердий
  • HAS-BLED. Шкала оценки риска кровотечения
• Приложение Г3. Иные
  • Молекулярный патогенез фенокопий ГКМП
  • Морфофункциональные фенотипы при ГКМП
  • Основные мероприятия по профилактике осложнений у пациентов с ГКМП

ГКМП является генетически обусловленной патологией; идентифицированы более 20 причинных генов, связанных с развитием ГКМП. Генетический скрининг 8 наиболее частых причинных генов, кодирующих различные белки кардиомиоцитов, даёт возможность определить причину заболевания примерно в 60% случаев. В основе развития ГКМП наиболее часто лежат патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера – миозин (MYH7), миозинсвязывающий белок C (MYBPC3), актин (ACTC), тропонин (TNNI3, TNNT2, TNNC). На долю патогенных вариантов в генах MYH7 и MYBPC3 приходится около половины всех случаев развития ГКМП. Манифестация клинических проявлений при двух самых распространённых мутациях MYH и MYBP-C возможна в любом возрасте. Дебют заболевания в детском и подростковом возрасте, а также у молодых взрослых часто ассоциирован с семейной формой заболевания и более тяжёлым течением.

При ГКМП нет чёткой географической, этнической или половой структуры распределения. ГКМП – практически единственное кардиоваскулярное заболевание, которое может манифестировать в любом возрасте человека от младенчества до глубокой старости (с первых дней до 90 и более лет); при этом средний возраст пациентов при установке диагноза составляет 30-40 лет. Согласно данным эпидемиологических исследований, проводимых в разных частях света, распространённость ГКМП составляет 1:500 в общей популяции. В разных возрастных когортах она варьируется от 1:500 до 1:200.

При применении более чувствительных методов визуализации (МРТ, КТ) и более широком использовании генетического тестирования и каскадного скрининга для родственников первой линии родства распространенность ГКМП соответствует 0,6% (1:167). Частота в общей популяции превышает встречаемость ГКМП в кардиологической практике, так как большая часть пациентов остаётся неидентифицированной ввиду бессимптомности. При выявлении гипертрофии сердца в старших возрастных группах и толщине стенки ЛЖ 12 мм и более необходимо учитывать возможность фенокопий ГКМП и вторичной ГЛЖ.