Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Полицитемия новорожденного"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2025
По состоянию на 14.05.2025 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2027
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии "Российское общество неонатологов", Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребёнку в возрасте до 3-х лет (АСПМ)
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
18 страниц А4
Со всеми Приложениями

Полицитемия новорожденного – диагностируется у новорожденных детей при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более. "Истинная" полицитемия – полицитемия, выявляемая у новорожденных с нормальным или увеличенным объёмом циркулирующей крови. "Ложная" полицитемия – полицитемия, возникающая вторично вследствие дегидратации новорожденного и относительного увеличения количества клеток крови по отношению к объёму циркулирующей плазмы.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Иное лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций.
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Схема. Алгоритм действий врача при полицитемии у новорожденного ребёнка
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных. К факторам, увеличивающим риск повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся позднее время пережатия пуповины и положение новорожденного ниже уровня плаценты. Полицитемия у новорожденных сопровождается повышением вязкости крови, что может приводить к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, нарушениям гемодинамики и повышению сопротивления в лёгочных сосудах. Гематокрит у здорового доношенного новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови.

Частота выявления полицитемии у новорожденных во всем мире оценивается в пределах от 1 до 4-5% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: P61.1 – Полицитемия новорожденного.

Полицитемия новорожденных в зависимости от наличия или отсутствия клинических проявлений делится на: симптоматическую; бессимптомную.

До 40% новорожденных детей с полицитемией имеют различные клинические проявления. Однако, большинство обсуждаемых симптомов не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).

Критерии установления диагноза/состояния: на основании: 1) физикального обследования: багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз, пастозность подкожной клетчатки; 2) лабораторных исследований: венозный гематокрит 65% и более.

Полицитемия новорожденного может возникать по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода, к которым приводят: артериальная гипертензия; сахарный диабет у матери; табакокурение матери, как активное, так и пассивное. Полицитемия может развиваться у новорожденных детей с внутриутробной задержкой роста плода. Среди других состояний, предрасполагающих к развитию полицитемии, выделяют редкие эндокринные и генетические заболевания у плода: врождённый гипотиреоз; неонатальный тиреотоксикоз; синдром Беквита-Видемана; врожденная дисфункция коры надпочечников; хромосомные болезни.

Полицитемия у новорожденных сопровождается повышением вязкости крови, что может приводить к снижению уровня кислорода в тканях, снижению содержания глюкозы в крови, образованию микротромбов в сосудах. Полицитемия новорожденного также может развиться в случаях повышенной передачи крови плоду от матери или от другого плода при многоплодной беременности.

Для полицитемии характерно изменение цвета кожных покровов, они становятся багрово-синюшными или вишнёвыми. У ребёнка могут появиться такие симптомы, как вялость, учащение дыхания, снижение объёма выделенной мочи, может отмечаться появление желтушности кожного покрова за счёт повышения уровня билирубина в крови вследствие распада избыточного количества эритроцитов. В общем анализе крови определяется повышение уровня гематокрита, гемоглобина, эритроцитов и часто – снижение уровня тромбоцитов крови.

Оперативным методом лечения полицитемии является частичная обменная трансфузия крови, которая приводит к нормализации гематокрита и гемоглобина. Показания к выполнению процедуры определяются врачом. Для проведения процедуры проводится катетеризация пупочной (или другой) вены. Цель частичной обменной трансфузии крови заключается в том, чтобы уменьшить вязкость крови и минимизировать риски осложнений от повышенной вязкости крови. Процедура состоит из поэтапного выведения у ребёнка части крови и заменой её натрия хлорида (код АТХ B05XA) 0,9% раствором. В результате проводимой процедуры нормализуется избыточный уровень эритроцитов, гемоглобина, гематокрита и в динамике купируются клинические проявления полицитемии.

После проведения процедуры контролируется анализ крови, за ребёнком проводится наблюдение в течение 3 суток. Ребёнок выписывается домой только в удовлетворительном состоянии.