Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 19.12.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Российское общество хирургов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
30 страниц А4
Со всеми Приложениями

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) – заболевание, связанное со смещением через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость абдоминального отдела пищевода, кардии, верхнего отдела желудка (в запущенных случаях – всего желудка), а также других органов, чаще петель кишечника, вызывающее сдавление и смещение органов и структур заднего средостения.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • I. Анатомо-рентгенологическая классификация ГПОД (наиболее распространённая классификация в России)
    • II. Классификация ГПОД в зависимости от объёма проникновения желудка в грудную полость, в основе которой лежат рентгенологические проявления заболевания (И.Л.Тагер, А.А.Липко, 1965 г.)
    • III. Клиническая классификация В.Х.Василенко и А.Л.Гребенева (1978 г.), которая нередко представлена в сокращённом варианте
      • 1. Тип грыжи
      • 2. Осложнения
      • 3. Производящая причина
      • 4. Механизм возникновения грыжи
      • 5. Сопутствующие заболевания
      • 6. Степени тяжести рефлюкс-эзофагита
    • IV. Классификация ГПОД Б.В.Петровского и Н.Н.Каншина (1962 г.)
    • V. Современная анатомическая классификация, принятая консенсусами большинства европейских стран и США (I-IV типы ГПОД)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактикам
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г

Термины и определения:

• Грыжей называют выхождение покрытых брюшиной внутренних органов через естественные или искусственные (возникшие после травмы, хирургических вмешательств) отверстия в брюшной стенке, тазового дна, диафрагмы под наружные покровы тела или в другую полость.
• Грыжевые ворота – врождённый или приобретённый дефект в мышечноапоневротическом слое брюшной стенки и/или диафрагме.
• Грыжевой мешок – часть париетальной брюшины, выпячивающаяся через грыжевые ворота. Содержимое грыжевого мешка может быть представлено любым органом брюшной полости.
• Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – заболевание, связанное со смещением через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость абдоминального отдела пищевода, кардии, верхнего отдела желудка (в запущенных случаях – всего желудка), а также других органов, чаще петель кишечника, вызывающее сдавление и смещение органов и структур заднего средостения.
• Рецидивная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – грыжа, появившаяся в области ранее выполненного грыжесечения.

ГПОД могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. В основе врожденных ГПОД лежат аномалии внутриутробного развития. Врождённый короткий пищевод ("грудной желудок") – это аномалия эмбриональной закладки кардиальной части пищеварительного тракта вследствие задержки роста пищевода на ранних этапах эмбрионального развития. Согласно теории С.Я.Долецкого (1960), дети нередко рождаются с умеренно выраженным неопущением желудка, однако желудок в дальнейшем перемещается в брюшную полость. Если при этом развивается рефлюкс-эзофагит, сопровождающийся рубцовым процессом, то пищевод может фиксироваться в средостении и, таким образом, формируется врождённая ГПОД. Ряд авторов (Б.П.Покровский, Н.Н.Каншин и др.) считают, что все ГПОД в детском возрасте необходимо считать врождёнными. Приобретённые ГПОД развиваются во взрослом состоянии, хотя нельзя исключать возможность их развития и в детском возрасте.

Согласно одной из теорий патогенеза ГПОД (В.Я.Бараков, 1957; В.И.Соболев, 1957), развитие грыжи у взрослых людей связано с частичной атрофией мышечных волокон, которая становится более выраженной в пожилом возрасте. В результате атрофии ослабляются межмышечные связи, опускается диафрагма и, как следствие, расширяется пищеводное отверстие диафрагмы. Развитию мышечной атрофии в более молодом возрасте способствует недостаточная физическая нагрузка. Это объясняет тот факт, что ГПОД часто развивается у пациентов, не занимаюшихся физическим трудом и не ведущих активный образ жизни. Опущению диафрагмы способствует эмфизема лёгких. Кроме расширения пищеводного отверстия диафрагмы в развитии ГПОД играет роль нарушение фасциальных связей пищевода, растяжение пищеводно-диафрагмальной мембраны. Это связано, с одной стороны, с генетической предрасположенностью в виде так называемой "слабости соединительной ткани". Этим объясняется тот факт, что ГПОД часто сочетается с грыжами других локализаций, плоскостопием, варикозным расширением подкожных вен нижних конечностей, геморроем. С другой стороны, к растяжению пищеводно-диафрагмальной мембраны приводит значительный набор веса или резкое похудание.

Расширение пищеводного отверстия диафрагмы и расслабление пищеводно-диафрагмальной мембраны создают анатомические предпосылки для развития ГПОД, а провоцирующим фактором является увеличение разницы давления в брюшной и грудной полостях. Повышение внутрибрюшного давления способствует "выталкиванию" желудка в грудную клетку. Вторым фактором, приводящим к развитию ГПОД, считается подтягивание кардии вверх вследствие интенсивного сокращения продольной мускулатуры пищевода. Впервые выдвинул эту теорию Бергманн в 30-х годах XX века, после того как в эксперименте на собаках, раздражая шейный отдел блуждающего нерва, наблюдал толчкообразный подъём желудка вверх с одновременным резким продольным сокращением пищевода. Этим механизмом можно объяснить развитие ГПОД при сопутствующих заболеваниях, сопровождающихся раздражением блуждающего нерва, например при желчнокаменной болезни, при пенетрирующих в поджелудочную железу язвах и т.д. Сторонники этой теории считают, что все заболевания, которые так или иначе приводят к раздражению блуждающего нерва, способствуют развитию аксиальных скользящих ГПОД.

ГПОД травматического генеза впервые описал Stoianoff (1900). В 1962 году Marchard впервые описал несколько клинических случаев развития клиники ГПОД у пациентов после закрытой травмы живота. При этом посттравматической грыжей такие ГПОД назвать нельзя, так как не было разрыва диафрагмы. Таким образом считается, что развитию ГПОД при наличии соответствующих анатомических предпосылок может способствовать закрытая травма живота. Операции на желудке и диафрагме также могут приводить к развитию ГПОД. Кроме того, после этих операций могут клинически начать проявляться бессимптомные до этого ГПОД. Причина – поступление в пищевод тонкокишечного содержимого.

Считается, что короткий пищевод формируется в результате рефлюкс-эзофагита, который развивается из-за сопутствующей гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) при скользящих аксиальных ГПОД. Рефлюкс-эзофагит приводит к воспалительному продольному рубцовому сморщиванию пищевода. Другая теория возникновения укорочения пищевода базируется на упомянутых опытах Бергманна и связана с продольным спастическим сокращением пищевода. Согласно этой теории, спастические сокращения гладкой мускулатуры пищевода сменяются развитием рубцовой ткани, то есть имеет место переход функциональной стадии заболевания в органическую. При этом в результате спастического сокращения пищевода вторично развивается аксиальная скользящая ГПОД, а сопутствующие ГЭРБ и рефлюкс-эзофагит приводят к развитию короткого пищевода.

ГПОД является широко распространённым заболеванием: встречается у 5% всего взрослого населения, причём у 50% пациентов ГПОД не сопровождается клиническими проявлениями и, следовательно, не диагностируется. В Российской Федерации в 2023 г. по данным главного хирурга МЗ РФ было выполнено 4680 плановых операций при ГПОД. Преобладали лапароскопические вмешательства (85,9%). Послеоперационная летальность составила 0,18%.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• K44.0 Диафрагмальная грыжа с непроходимостью без гангрены
• K44.1 Диафрагмальная грыжа с гангреной
• K44.9 Диафрагмальная грыжа без непроходимости или гангрены

Общепринятой классификации ГПОД в настоящее время нет. Ниже приводятся классификации ГПОД, наиболее распространённые в отечественной литературе, которые можно использовать в практической деятельности в отдельности. Целесообразно придерживаться международной классификации, дополняя её классификацией короткого пищевода Б.В.Петровского и Н.Н.Каншина (1962 г.), поскольку в случае наличия у пациента короткого пищевода, его степень необходимо отражать в диагнозе.

Основными симптомами ГПОД I типа являются проявления гастроэзофагеального рефлюкса, развитие которого связано, в первую очередь, с расширением угла Гисса и, как следствие, сглаживанием клапана Губарева. ГПОД в 80-90% случаев сопровождается ГЭРБ, при этом около 60% пациентов с ГПОД предъявляют жалобы на гастроэзофагеальный рефлюкс. Таким образом, не все ГПОД I типа сопровождаются гастроэзофагеальным рефлюксом, что и объясняет наличие так называемых "бессимптомных" ГПОД. У пациентов со сниженной желудочной кислотностью рефлюкс не сопровождается симптомами. Принято считать, что клинические проявления ГПОД всегда обусловлены наличием рефлюкс-эзофагита. ГПОД является фактором риска развития эрозивного рефлюкс-эзофагита.

Следует отметить, что отсутствие при ЭГДС макроскопических признаков эзофагита не исключает его наличие. Так, ещё в 1958 году В.И.Савельев, который изучал развитие эзофагита на собаках после формирования пищеводно-желудочных анастомозов, доказал, что на гистологических препаратах поражение слизистой пищевода выявлялось чаще, чем макроскопически. Отсутствие макроскопических изменений со стороны слизистой пищевода при длительно существующем гастроэзофагеальном рефлюксе объясняется неодинаковой устойчивостью слизистой к воздействию соляной кислоты у разных людей. Не последнюю роль в этом играет состояние иннервации пищевода.

Самым частым симптомом при ГПОД является боль, которая локализуется преимущественно в эпигастральной области, но может быть и загрудинно, и в правом, и в левом подреберье. Боль часто носит жгучий характер. Иррадиация боли может быть различной, чаще вверх (загрудинно, в область сердца, лопатку, левое плечо, шею), но также и в левое подреберье, в оба подреберья и даже в поясницу. У большинства пациентов боль возникает спустя некоторое время после приема пищи, особенно в положении лежа. Боль также часто развивается во время физической нагрузки, связанной с наклоном туловища, физическим или психоэмоциональным напряжением. Не всегда можно однозначно связать болевой синдром с ГПОД. Поэтому если проявление боли не типично для рефлюкс-эзофагита, то высока вероятность того, что боль имеет другую причину. Для рефлюкс-эзофагита характерна жгучая боль на уровне мечевидного отростка за грудиной, которая усиливается после еды и в горизонтальном положении, а также сопровождается другими типичными симптомами гастро-эзофагеального рефлюкса.

Вторым по частоте симптомом при ГПОД является изжога. Срыгивание, которое часто достигает ротоглотки, является следствием гастроэзофагеального рефлюкса, возникает внезапно в горизонтальном положении, либо при наклонах туловища и не сопровождается тошнотой. Внезапность срыгивания является причиной аспирации, что вызывает приступ кашля и/или неприятное чувство "першения" в горле, а иногда приводит к потере голоса в результате химического воздействия срыгиваемой жидкости на голосовые связки. Срыгивание, изжога и отрыжка являются признаками несостоятельности кардии, однако одновременно все три симптома у одного пациента встречаются нечасто. Тошнота и рвота являются редкими симптомами ГПОД.

Дисфагия чаще всего связана с сужением пищевода вследствие развития пептической стриктуры на фоне рефлюкс-эзофагита, либо с онкологией. Дисфагия, связанная непосредственно с ГПОД, встречается редко и как правило выражена незначительно, появляется периодически, часто усиливается при волнении и при спешке во время приёма пищи. Клинически задержку пищи при ГПОД пациенты описывают на уровне мечевидного отростка. Развитие дисфагии может быть связано также с ущемлением параэзофагеальных грыж. В этом случае дисфагия развивается остро и сопровождается интенсивным болевым синдромом. Одышка и затруднение дыхания при ГПОД возникает преимущественно в горизонтальном положении. При ГПОД может развиваться так называемая "рефлекторная стенокардия".

Анемия при ГПОД может развиться в силу разных причин. Первая причина – рефлюкс-эзофагит. Кровотечение может происходить как из эрозий слизистой пищевода, так и непосредственно из самой слизистой путём диапедеза. Такие кровотечения чаще бывают незначительные и приводят к развитию анемии в случае длительного персистирования. Однако, кровотечения при эрозивном рефлюкс-эзофагите могут быть и профузными. Вторая причина – кровотечение из слизистой желудка. В частности, при кардио-фундальной ГПОД значительная часть желудка находится выше диафрагмы и в результате некоторого пережатия органа на уровне пищеводного отверстия диафрагмы возникает нарушение венозного оттока. При этом в зоне сдавления из-за механического повреждения легко образуются поверхностные эрозии и язвы. Анемия при ГПОД чаще всего гипохромная, что можно связать как с кровотечениями, так и с нарушением усвоения организмом железа. Согласно одной из теорий, хроническая травматизация стенки желудка (особенно при больших ГПОД) уменьшает его секрецию, что в свою очередь может негативно отражаться на усвоении организмом железа.

Некоторыми авторами отмечается развитие спленомегалии при ГПОД, что связывают со сдавлением, тромбозом селезёночной вены. Гигантские ГПОД часто проявляются нарушением эвакуации съеденной пищи из желудка. В клинической практике этот симптом связывают с ущемлением желудка в грыжевых воротах, что не совсем верно, так как на самом деле причина заключается в завороте желудка в грыжевом мешке. В англоязычной литературе есть термин "upside-down stomach", то есть перевёрнутый "вверх ногами" желудок. Поворот желудка осуществляется на 180°, при этом большая кривизна оказывается обращена вправо, а малая – влево. В периоды обострения клиническая картина напоминает симптомы стеноза привратника, но с наслоением симптомов, которые связаны с расположением расширенного, переполненного содержимом желудка не в брюшной полости, а в грудной клетке. В рвотных массах у таких пациентов нередко обнаруживают примесь крови. При приобретённом коротком пищеводе симптомы ГЭРБ, как правило, значительно выражены и нередко сочетаются с пептической стриктурой.