Телемедицина – детям
Квалиметрия в медицине
Бессимптомная диагностика
Неинвазивное обследование
Диагностика на ранних стадиях
Обследование не выходя из дома
Стационарзамещающие технологии
Электронная диспансеризация
Узнайте о здоровье ребёнка
Комплексное обследование
Индивидуальный подход
Всё о детском энурезе
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Коарктация аорты"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 02.03.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2025
Официально применяется с 01.01.2023 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов", Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
40 страниц А4
Со всеми Приложениями
Коарктация аорты (КА) – это врождённое сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока (так называемого перешейка аорты). В наиболее тяжёлых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), морфологические критерии порока, сопутствующие пороки
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Консервативное лечение
3.2. Хирургическое лечение
3.3. Рентгенэндоваскулярное лечение
3.3.1. Транслюминальная баллонная ангиопластика
3.3.2. Стентирование
3.4. Иное лечение
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации
Основы консервативной терапии
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Этап постановки диагноза
Этап консервативного и хирургического лечения
Этап послеоперационного контроля
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ)
Технология проведения КТ сердца и грудной аорты с внутривенным контрастированием
Условия проведения
Требуемые технические параметры
Выбор скорости введения контрастного препарата и физиологического раствора
Скорость введения для взрослых пациентов
Сканирование детей
МРТ сердца и магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием
Условия проведения
Требуемые технические параметры
Протокол сканирования: обязательные последовательности, дополнительные последовательности
МРТ исследование головного мозга, почек, брахиоцефальных артерий и почечных сосудов
Требуемые технические параметры
Проведение МРТ
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Алгоритм диагностики КА
Алгоритм ведения пациентов с гемодинамически значимой КА
Алгоритм ведения пациентов с гемодинамически не значимой (пограничная степень обструкции) КА
Использование методов лучевой диагностики при подозрении на коарктацию аорты и ведении пациентов с коарктацией аорты
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
Коарктация аорты обусловлена интерпозицией дуктальной ткани (ДТ), формирующей концентрическую складку в виде мембраны. Под "дуктальной тканью" подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса – так называемой, "неоинтимы". Рекоарктация аорты – рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА.
Генез КА связан с избыточным количеством гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в субэндотелиальном слое интимы участка аорты, непосредственно прилегающего к устью ОАП (юкстадуктальный отдел аорты, граница дуги и нисходящей части аорты, граница пре- и постдуктального сегментов эмбриональной аорты). Естественный тканевой метаморфоз стенки аорты в области коарктации напоминает таковой для стенки ОАП. Сразу после рождения прирост парциального давления кислорода в крови и снижение уровня хорионального простагландина E2 приводят к продукции и накоплению в субэндотелиальном слое интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса ("неоинтимы"), что прогрессивно сокращает просвет сосуда, обусловливая нарастающую обструкцию кровотоку, вплоть до полной окклюзии.
Позже, мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток, преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение и сокращение в объеме) этой ткани дуктального происхождения с образованием характерной мембраны в просвете аорты ("созревание" КА). Гемодинамика КА характеризуется обструкцией антеградного магистрального кровотока на границе предуктального и постдуктального эмбриональных сегментов грудной аорты. После рождения, по мере закрытия ОАП, кровоток в нисходящей аорте меняется с магистрального дукстус-зависимого на магистральный антеградный, который имеет разную степень дефицита в зависимости от степени обструкции.
У пациентов, переживших естественное закрытие ОАП, редуцированный магистральный кровоток в бассейне нисходящей аорты со временем компенсируется коллатеральным. При персистенции ОАП направление сброса крови в нем может меняться с право-левого на перекрёстный либо лево-правый, в зависимости от характера и преимущественной локализации обструкции в области КА. Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА характеризуется прогрессирующей артериальной гипертензией, предопределяющей характерные морфологические изменения магистральных и периферических сосудов, а также левого желудочка (ЛЖ). Изменения ЛЖ выражаются в компенсаторной гипертрофии его миокарда, а впоследствии (либо при резко выраженной обструкции) – дилатации его полости. Наличие значимого сброса крови слева направо по персистирующему ОАП при КА сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения и прогрессирующей лёгочной гипертензией.
КА встречается примерно у 2-5 на 10000 новорожденных, что составляет 6-7% от всех выявляемых ВПС. КА у новорожденных детей относится к критическим ВПС. При дуктус-зависимой гемодинамике требуется хирургическое лечение в первые недели жизни ребенка. Около 80% всех выявленных случаев КА не сочетается с какими-либо сопутствующими ВПС. КА в 2 раза чаще встречается у представителей мужского пола.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q25.1 – Коарктация аорты.
Критическая коарктация аорты (предуктальная КА): характеризуется "дуктус-зависимой" гемодинамикой в нисходящей грудной аорте. При естественном закрытии артериального протока проявления дефицита кровотока доминируют над симптомами сердечной недостаточности. Отмечается прогрессирующая ишемия, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта с последующим развитием полиорганной недостаточности (сердечной, почечной, печеночной, дыхательной) на фоне тканевой гипоксии. Прогноз для жизни в этих случаях неблагоприятный, даже при условии выполнения неотложного хирургического вмешательства.
Последствия ишемического повреждения желудочно-кишечного тракта проявляются позже, как правило, среди оперированных пациентов. Помимо дисфункции кишечной трубки, они могут выражаться в развитии ряда жизнеугрожающих осложнений (желудочно-кишечное кровотечение, язвенно-некротический энтероколит) в ранние сроки после хирургического вмешательства. Поэтому у данной группы пациентов важно медикаментозное поддержания функции ОАП на дооперационном этапе у пациентов с "дуктус-зависимой" гемодинамикой.
Некритическая коарктация аорты. Сердечная недостаточность определяет тяжесть состояния младенцев с системной гемодинамикой, не зависящей от функции артериального протока. Клинически она проявляется общими (тахикардия, одышка, акроцианоз, крепитирующие хрипы в легких, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки) и свойственными младенческому возрасту симптомами (повышенное беспокойство, потливость, быстрая утомляемость при крике и кормлении, дефицит массы тела, анемия и пр.) Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела. С возрастом течение заболевания переходит в фазу относительной компенсации, выражающуюся в первую очередь в развитии многочисленных межсистемных коллатералей. В клинической картине заболевания доминирует артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях. Пациенты жалуются на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Истощение компенсаторных ресурсов миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.
Для критической коарктации аорты в периоде новорожденности – прогрессирующая ишемия нижней половины туловища, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта. Также для критического состояния характерно ослабление пульсации (вплоть до полного его отсутствия) на сосудах нижних конечностей, разница артериального давления (измеренного на руках и ногах: на ногах АД ниже либо не определяется), разница насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями более 3% по данным пульсоксиметрии.
Для некритической коарктацией аорты у пациентов до 1 года – общие признаки (тахикардия, одышка, акроцианоз, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки), признаки сердечной недостаточности (одышка в покое или при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, повышенная утомляемость, плохой аппетит, задержка в прибавке веса). В возрасте старше года основными критериями ВПС является артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях, жалобы на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела.
Дорогие и уважаемые коллеги, посетители сайта, друзья! В 2020 году мы начали на сайте большой и важный проект – размещение новых клинических рекомендаций (КР) 2020-2021-2022-2023-2024-2025 годов выпуска. Мы стараемся делать их вёрстку максимально удобной для широкого пользования и в то же время максимально экономичной по весу в мегабайтах. Пожалуйста, поддержите нас в этой проектной инициативе любой возможной для вас суммой. Заранее благодарим и Спасибо!