Коарктация аорты (КА) – 2023-2024-2025 (02.03.2023) – Утверждены Минздравом РФ - Скачать, распечатать, читать онлайн - Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Коарктация аорты"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 02.03.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2025
Официально применяется с 01.01.2023 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов", Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
40 страниц А4
Со всеми Приложениями

Коарктация аорты (КА) – это врождённое сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока (так называемого перешейка аорты). В наиболее тяжёлых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

Коарктация аорты обусловлена интерпозицией дуктальной ткани (ДТ), формирующей концентрическую складку в виде мембраны. Под "дуктальной тканью" подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса – так называемой, "неоинтимы". Рекоарктация аорты – рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА.

Генез КА связан с избыточным количеством гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в субэндотелиальном слое интимы участка аорты, непосредственно прилегающего к устью ОАП (юкстадуктальный отдел аорты, граница дуги и нисходящей части аорты, граница пре- и постдуктального сегментов эмбриональной аорты). Естественный тканевой метаморфоз стенки аорты в области коарктации напоминает таковой для стенки ОАП. Сразу после рождения прирост парциального давления кислорода в крови и снижение уровня хорионального простагландина E2 приводят к продукции и накоплению в субэндотелиальном слое интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса ("неоинтимы"), что прогрессивно сокращает просвет сосуда, обусловливая нарастающую обструкцию кровотоку, вплоть до полной окклюзии.

Позже, мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток, преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение и сокращение в объеме) этой ткани дуктального происхождения с образованием характерной мембраны в просвете аорты ("созревание" КА). Гемодинамика КА характеризуется обструкцией антеградного магистрального кровотока на границе предуктального и постдуктального эмбриональных сегментов грудной аорты. После рождения, по мере закрытия ОАП, кровоток в нисходящей аорте меняется с магистрального дукстус-зависимого на магистральный антеградный, который имеет разную степень дефицита в зависимости от степени обструкции.

У пациентов, переживших естественное закрытие ОАП, редуцированный магистральный кровоток в бассейне нисходящей аорты со временем компенсируется коллатеральным. При персистенции ОАП направление сброса крови в нем может меняться с право-левого на перекрёстный либо лево-правый, в зависимости от характера и преимущественной локализации обструкции в области КА. Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА характеризуется прогрессирующей артериальной гипертензией, предопределяющей характерные морфологические изменения магистральных и периферических сосудов, а также левого желудочка (ЛЖ). Изменения ЛЖ выражаются в компенсаторной гипертрофии его миокарда, а впоследствии (либо при резко выраженной обструкции) – дилатации его полости. Наличие значимого сброса крови слева направо по персистирующему ОАП при КА сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения и прогрессирующей лёгочной гипертензией.

КА встречается примерно у 2-5 на 10000 новорожденных, что составляет 6-7% от всех выявляемых ВПС. КА у новорожденных детей относится к критическим ВПС. При дуктус-зависимой гемодинамике требуется хирургическое лечение в первые недели жизни ребенка. Около 80% всех выявленных случаев КА не сочетается с какими-либо сопутствующими ВПС. КА в 2 раза чаще встречается у представителей мужского пола.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q25.1 – Коарктация аорты.

Критическая коарктация аорты (предуктальная КА): характеризуется "дуктус-зависимой" гемодинамикой в нисходящей грудной аорте. При естественном закрытии артериального протока проявления дефицита кровотока доминируют над симптомами сердечной недостаточности. Отмечается прогрессирующая ишемия, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта с последующим развитием полиорганной недостаточности (сердечной, почечной, печеночной, дыхательной) на фоне тканевой гипоксии. Прогноз для жизни в этих случаях неблагоприятный, даже при условии выполнения неотложного хирургического вмешательства.

Последствия ишемического повреждения желудочно-кишечного тракта проявляются позже, как правило, среди оперированных пациентов. Помимо дисфункции кишечной трубки, они могут выражаться в развитии ряда жизнеугрожающих осложнений (желудочно-кишечное кровотечение, язвенно-некротический энтероколит) в ранние сроки после хирургического вмешательства. Поэтому у данной группы пациентов важно медикаментозное поддержания функции ОАП на дооперационном этапе у пациентов с "дуктус-зависимой" гемодинамикой.

Некритическая коарктация аорты. Сердечная недостаточность определяет тяжесть состояния младенцев с системной гемодинамикой, не зависящей от функции артериального протока. Клинически она проявляется общими (тахикардия, одышка, акроцианоз, крепитирующие хрипы в легких, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки) и свойственными младенческому возрасту симптомами (повышенное беспокойство, потливость, быстрая утомляемость при крике и кормлении, дефицит массы тела, анемия и пр.) Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела. С возрастом течение заболевания переходит в фазу относительной компенсации, выражающуюся в первую очередь в развитии многочисленных межсистемных коллатералей. В клинической картине заболевания доминирует артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях. Пациенты жалуются на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Истощение компенсаторных ресурсов миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.

Для критической коарктации аорты в периоде новорожденности – прогрессирующая ишемия нижней половины туловища, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта. Также для критического состояния характерно ослабление пульсации (вплоть до полного его отсутствия) на сосудах нижних конечностей, разница артериального давления (измеренного на руках и ногах: на ногах АД ниже либо не определяется), разница насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями более 3% по данным пульсоксиметрии.

Для некритической коарктацией аорты у пациентов до 1 года – общие признаки (тахикардия, одышка, акроцианоз, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки), признаки сердечной недостаточности (одышка в покое или при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, повышенная утомляемость, плохой аппетит, задержка в прибавке веса). В возрасте старше года основными критериями ВПС является артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях, жалобы на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела.