Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 19.12.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: ООО "Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
20 страниц А4
Со всеми Приложениями

Мальформации кровеносных сосудов (синоним ангиодисплазия) представляют собой аномалии развития сосудов, могут поражать капилляры, вены, артерии, или их сочетание. Характерно, что эти повреждения "увеличиваются параллельно с ростом пациента". Гиперплазия кровеносных сосудов (инфантильная гемангиома) – реактивный опухолевидный рост тканей, в основе которого лежит пролиферация клеток эндотелия. Нидус (центральный очаг) – порок развития характеризующийся формированием прямых сообщений между сосудами различного диаметра или сетчатой структуры из мельчайших капилляров у пациентов с артерио-венозной мальформацией.

Мальформации кровеносных сосудов представляют собой аномалии развития сосудов, могут поражать капилляры, вены, артерии, или любую комбинацию этих сосудистых каналов. Это последствия дизэмбриогенеза кровеносной системы, у пациентов преобладает локализация патологии в области головы и шеи, сопровождается различными функциональными и эстетическими нарушениями. В патогенезе заболевания ведущий фактор – нарушение анатомической целостности стенки сосудов и изменение их формы, обусловленные динамикой жидкости. Характерным признаком МКС является нарушение гемодинамики. Для этих поражений характерны развитие экстазии сосудистых структур с увеличением их диаметра.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2.. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Классификация сосудистых мальформаций ISSVA 2018
      • 1. Простые
      • 2. Комбинированные
      • 3. Аномалии магистральных конкретных сосудов (так называемые "Каннального типа" или "Стволовые" ["Трункальные"] сосудистые мальформации)
      • 4. Сосудистые мальформации, ассоциированные с другими аномалиями
    • Классификация мальформации кровеносных сосудов (синдромальные и не синдромальные)
      • По клиническому течению
      • По поражённому сосудистому сегменту
      • По скорости кровотока
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • Консервативное лечение
  • Хирургическое лечение
  • Лазерное лечение
  • Лазерная и Радиочастотная термоабляции
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Алгоритм лечения пациента с МКС
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г

Капиллярная мальформация (КМ) – это гемодинамически низкоскоростное сосудистое нарушение капиллярной сети кожи и слизистых оболочек, поражающие микроциркуляторное русло и иногда распространяющиеся на глубокие слои, особенно в челюстно-лицевой области. В норме диаметр сосудов микроциркуляторного русла составляет от 10 до 100 мкм. При капиллярных мальформациях их диаметр варьирует от 100 до 2000 мкм. В составе комбинированных форм, таких как КМ-АВМ, КМ-ВМ, в патологический процесс вовлекаются не только сосуды кожи, но и подкожно-жировой, мышечной, костной тканей, а также слизистых оболочек.

Артериовенозная мальформация (АВМ) – гемодинамически активная сосудистая патология с высокой скоростью кровотока, развивающаяся в результате дефекта артериальной и венозной систем с формированием прямых сообщений между кровеносными сосудами различного калибра. Патологический "очаг" (нидус) представляет собой напрямую связанные между собой артерии и вены, минуя микроциркуляторное русло. Артериовенозные мальформации встречаются редко и обычно располагаются как поверхностно, так и висцерально. Большинство из них проявляются с рождения, но некоторые становятся заметными в период полового созревания, никогда не регрессируют.

Венозная мальформация (ВМ) – гемодинамически неактивная, слабопотоковая сосудистая мальформация с участием собирательной части сосудистой сети. Венозная мальформация является наиболее распространённой сосудистой аномалией. Венозная мальформация представляет собой нарушение в сосудистом морфогенезе характеризующееся дилятированными и деформированными венозными сосудами, с дефектами гладкомышечных клеток, окружённых сплошным слоем плоских эндотелиальных клеток. Венозные мальформации в области головы и шеи занимают второе место по распространённости после нижних конечностей, а артериовенозные мальформации третье после верхних и нижних конечностей.

Этиология МКС в настоящее время остается до конца не изученной. Достигнут определенный прогресс в генетическом изучении ряда ангиодисплазий, по отношению к которым доказано наличие определённых генных мутаций. По данным ISSVA, не только ряд синдромов, включающих в себя мальформацию кровеносных сосудов, но и спорадические формы мальформаций имеют причинные гены. Критическим периодом возникновения сосудистых мальформаций является 4-20 неделя внутриутробного периода. Нарушается нормальная система кровообращения в сосудистом русле. В циркуляции крови вместо нормальной последовательности – артерия, артериолы, прекапилляры и капилляры, возникает патологический сброс крови из артериальной системы в венозную, в зависимости от этого образуются участки измененного кровообращения – на уровне капилляров с медленным кровотоком, на уровне артерий и вен с высокой скоростью кровотока.

Артериовенозные шунты определяют динамику изменения крови в соответствии с законами движения жидкости. В большинстве случаев МКС определяются в первые недели и месяцы жизни. В дальнейшем рост мальформации происходит пропорционально росту пациента. Интенсивный рост патологического сосудистого образования обычно присущ пациентам женского пола в период полового созревания и беременности. Так же отмечается бурный рост при наличии провоцирующих факторов, таких как: травма, инфекция, стрессовые ситуации. Большинство венозных мальформаций появляются спорадически.

Мальформации кровеносных сосудов в области головы и шеи составляют от 5% до 14% клинических наблюдений всех сосудистых поражений. Около 80% от всех МКС составляют поражения мелких вен, венул и капилляров. Около 80% всех мальформаций кровеносных сосудов с локализацией в области головы и шеи составляют капиллярные мальформации.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Мальформации кровеносных сосудов (Коды по МКБ 10):

• D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки
• D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации [ААГ1]
• Q25.8 Другие врождённые аномалии крупных артерий
• Q25.9 Врождённая аномалия крупных артерий неуточнённая
• Q26.8 Другие врождённые аномалии крупных вен
• Q26.9 Порок развития крупной вены неуточнённый
• Q27 Другие врождённые аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов
• Q28.8 Другие уточнённые врождённые аномалии системы кровообращения
• Q28.9 Врождённая аномалия системы кровообращения неуточнённая

Для МКС характерно большое разнообразие клинических проявлений – главным образом в виде изменения цвета кожи и слизистых оболочек от красно-розового до темно вишневого, реже увеличением объёма тканей. Они сопровождаются в ряде случаев тяжелым изменением локального и общего состояния. Симптомы заболевания проявляются в ЧЛО и шеи в зависимости от размеров и локализации очага. Нередки поражения костей лицевого и мозгового скелета, чаще всего челюстей. Они могут быть изолированными или комбинированными с поражением мягких тканей. Отмечается рост поражения синхронный росту пациента.

Диагноз "МКС" является клиническим, устанавливается на основании клинического и инструментальных методов исследования: опрос (анамнез жизни пациента, включая антенатальный период (акушерский анамнез матери у пациентов детского возраста) и анамнез заболевания, начиная с интранатального периода с выяснением наличия МКС у ближайших родственников с целью выявления наследственных форм и синдромов, в состав которых входят МКС. Анамнез заболевания, визуальный осмотр, данные физикального обследования, дополнительных лучевых и функциональных методов исследований позволяют верифицировать нозологию у пациентов. Одним из основных клинических проявлений поражений кровеносных сосудов является видимая деформация тканей с изменением симметрии лица, нарушением окраски и структуры кожных и слизистых покровов.

Специфической профилактики возникновения описываемой патологии не существует. При подозрении на патологию при пренатальном ультразвуковом скрининге, профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, консультация врача-челюстно-лицевого хирурга после рождения, при синдромальном варианте – консультация врача-генетика.

Мальформация кровеносных сосудов (МКС) – это порок развития кровеносной системы, формирующийся внутриутробно. Сосудистая мальформация является врожденным структурным нарушением, при котором отмечается нормальный темп роста эндотелиальных клеток и количество их делений. Сосудистая мальформация растет в размере пропорционально росту пациента и никогда не подвергается спонтанной регрессии. Элементы проявляются при рождении или в первые месяцы жизни. Характерным признаком МКС является нарушение гемодинамики. Клинические проявления зависят от формы патологии и зоны поражения.

Диагноз "мальформация кровеносных сосудов" является клиническим, устанавливается на основании клинического и инструментальных методов исследования, анамнеза жизни и анамнеза заболевания. Необходимо родителям ребёнка при обнаружении в челюстно-лицевой области сосудистого образования, проконсультировать ребёнка у врача-челюстно-лицевого хирурга.

Своевременная диагностика МКС ускоряет возможность излечения пациента, уменьшает количество и тяжесть деформаций костей лицевого скелета и сочетанной патологии. Именно на родителях пациента лежит ответственность за своевременное выявление симптомов патологии и своевременную консультацию специалиста. Необходимо все врачебные рекомендации выполнять неукоснительно. Опасаться этапности реабилитации при обширных очагах поражения не следует, так как зачастую именно разделение лечения на этапы позволяет добиться наилучших результатов в кратчайшие сроки. В послеоперационном периоде обязательным является регулярное наблюдение (не реже раза в 6 месяцев) у специалистов, вовлечённых в процесс лечения.