Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Миокардиты"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2020 (По состоянию на 03.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2022
Возрастная категория: Взрослые
Разработчики: Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Общероссийская общественная организация "Общество специалистов по сердечной недостаточности", Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов", Общероссийская общественная организация "Российское общество патологоанатомов", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
82 страницы А4
Со всеми Приложениями

Миокардит – это групповое понятие (группа самостоятельных нозологических единиц или проявление других заболеваний), поражение миокарда воспалительной природы, инфекционной, токсической (в т.ч. лекарственной), аллергической, аутоиммунной или неясной этиологии, с широким спектром клинических симптомов: от бессимптомного течения, лёгкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих самостоятельно, до сердечной недостаточности, кардиогенного шока, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти.

Содержание (оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний)
    • Вирусная причина
    • Бактериальная причина
    • Прямое токсическое действие на миокард лекарственными препаратами
    • Патогенез миокардитов
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний)
    • Клинико-морфологическая классификация миокардита E.B. Lieberman et al. (1991)
    • Абсолютные показания для проведения эндомиокардиальной биопсии
    • Клинические варианты дебюта миокардита (классификация клиники Mayo)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний)
    • Диагностически значимые критерии при предполагаемом миокардите
    • Клинические сценарии дебюта миокардита
      • Дебют миокардита под маской острого коронарного синдрома (ОКС)
      • Дебют миокардита под маской сердечной недостаточности
      • Дебют миокардита под маской жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости
      • Дебют миокардита при дифтерии
      • Дебют миокардита при стрептококковой инфекции
    • Ревматический миокардит
    • Типичные клинические фенотипы дебюта миокардита
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • Показания к проведению эндомиокардиальной биопсии
• 3. Лечение
  • Лечение пациента с острым миокардитом и стабильной гемодинамикой
  • Противовирусная терапия в лечении острого миокардита
  • Применение иммуноглобулинов и метода иммуноабсорбции в лечении острого миокардита
  • Иммуносупрессивная терапия острого миокардита
  • Хирургическое лечение
  • Обезболивание
  • Диетотерапия
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика
  • Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г1. Клинико-морфологическая классификация миокардита E.B. Lieberman et al. (1991)
• Приложение Г2. Клинические варианты дебюта миокардита (классификация клиники Mayo)

В реальной практике этиологическая причина развития миокардита в абсолютном большинстве случаев остается на уровне наиболее вероятного врачебного предположения.

Внедрение молекулярных технологий в клиническую практику – метода полимеразной цепной реакции (ПЦР) с обратной транскрипцией – позволяет не только выявить присутствие вирусного генома, но и определить клинический порог, позволяющий дифференцировать активную вирусную инфекцию от латентной. Частота выявления геномов различных вирусов разнится в географических регионах мира. В Marburg Registry, крупнейшем анализе биопсийного материала за последнее десятилетие, наиболее частой причиной развития миокардита в Европе и Северной Америке является вирусная инфекция.

В ЭМБ идентифицировался геном энтеровирусов, аденовирусов, вирусов гриппа, вируса герпеса человека 6-го типа (HHV-6), вируса Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, вируса гепатита C, парвовируса. Частота выявления геномов различных вирусов разнится в географических регионах мира. В европейской популяции самым частым вирусным геномом был парвовирус B19 и вирус герпеса человека 6-го типа, а частота встречаемости цитомегаловируса, вируса простого герпеса и вируса Эпштейна-Барр как причины развития миокардита снизилась. Важно, что на этом фоне возросла частота выявления геномов двух и более вирусов. Ассоциация вирусов встречалась в 25% случаев.

Бактериальная причина развития миокардита в современном мире встречается намного реже, чем в первой половине 20 века. Однако и сегодня любой бактериальный агент может вызвать развитие миокардита. Чаще всего выявляются различные виды Chlamydia, Corynebacterium diphtheria, Haemophilus influenzae, Legionella pneumophila, Mycobacterium tuberculosis, Streptococcus A. Особенностью бактериального миокардита является то, что он является только одним из проявлений заболевания, то есть его "вторичность", развитие специфической для миокардита клиники на фоне основного заболевания.

К числу неинфекционных причин развития миокардита относятся:

• миокардиты при системных заболеваниях соединительной ткани с иммунными нарушениями и системных васкулитах (системная красная волчанка, дерматомиозит, полимиозит, системный склероз (системная склеродермия), ревматоидный артрит, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и др.);
• гиперэозинофильный синдром, глистная инвазия, паразитарные инфекции, приводящие к развитию эозинофильного миокардита.

К числу редких аутоиммунных и идиопатических миокардитов относятся:

• некротизирующий эозинофильный миокардит, причиной развития которого может быть синдром гиперчувствительности и системный васкулит Чарга-Стросса. Нельзя исключить роль вирусной инфекции, вызванной герпесвирусом 6 типа, как причины фульминантного течения заболевания с быстрым нарастанием симптомов сердечной недостаточности и высокой ранней смертностью;
• идиопатический гигантоклеточный миокардит, характеризующийся крайне тяжелым прогнозом. Чаще всего заболевают подростки. 20% пациентов с верифицированным гигантоклеточным миокардитом имеют ещё какое-либо аутоиммунное заболевание и аллергические реакции, в т.ч. на лекарственные препараты;
• саркоидоз сердца (один из видов гранулематозного миокардита) может развиваться в рамках идиопатического системного заболевания, а может носить изолированный характер. В качестве изолированного варианта в реальной практике встречается крайне редко. Однако ремоделирование миокарда с развитием клиники сердечной недостаточности – вторая по значимости причина смерти при системном саркоидозе (25%). Редкие случаи изолированного саркоидоза сердца требуют проведения дифференциального диагноза с аритмогенной кардиомиопатией или первичными кардиомиопатиями, протекающими с дилатационным или гипертрофическим фенотипами. Встречается также инфарктоподобное течение саркоидоза сердца, а также вовлечение в процесс перикарда.

Современные представления об эпидемиологии миокардита носят разрозненный характер и не позволяют сформировать целостную картину. Вариабельность клинических проявлений в дебюте болезни, множество стёртых форм, остающихся не замеченными врачом и пациентом, большая частота спонтанного выздоровления (в среднем составляет 57%) делают учёт этого заболевания в реальной клинической практике трудновыполнимой задачей. Крайне редкое применение на практике "золотого стандарта диагностики" – эндомиокардиальная биопсия – также затрудняет верификацию диагноза.

Известно, что в ходе анализа эндомиокардиальной биопсии пациентов, исходно наблюдавшихся по поводу ДКМП, только в 9-16% случаев у взрослых пациентов и в 46% случаев у детей не были выявлены морфологические признаки миокардита. Несмотря на разрозненность анализируемых групп, главным явлением современного этапа изучения проблемы стал бесспорный рост числа новых случаев заболевания. Частота миокардитов составляет от 20 до 30% всех некоронарогенных заболеваний сердца.

В крупном популяционном исследовании, выполненном в период с 1990 года по 2013 год в 188 странах, анализ 301 нозологической единицы позволил определить, что встречаемость миокардита составляет примерно 22 случая на 100 тыс. населения в год. Что позволяет предположить, что в мире в год диагностируется примерно 1,5x106 случаев острого миокардита. В популяции спортсменов-профессионалов внезапная сердечная смерть регистрируется с частотой примерно 1 случай на 80-200 тыс. спортсменов, при этом миокардит встречается в каждом третьем случае.

20-летнее наблюдение за призывниками в армию, в котором суммарно проанализировано > 670 тыс. мужчин, имевших признаки возможного миокардита, позволило выявить 98 случаев острого миокардита, 1 случай внезапной сердечной смерти и 9 случаев дебюта ДКМП. По данным Павловского регистра миокардит, как причина декомпенсации кровообращения, потребовавшая госпитализации, отмечен в 3 случаях из 1001 госпитализации/год. В таком же по продолжительности исследовании аутопсийного материала в Японии определено, что миокардит встречается с частотой 0,11% от всех вскрытий вне зависимости от основного заболевания – первоначальной причины смерти.

По данным патологоанатомических вскрытий в Европе воспалительное поражение миокарда определяется в 3-5% случаев, причём у лиц, умерших в возрасте до 35 лет внезапной сердечной смертью, миокардит при вскрытии выявляют примерно в 42% случаев.

Анализ результатов посмертных исследований позволил выявить значимую клиническую проблему – прижизненную гиподиагностику миокардитов. Из 17162 вскрытий в 91 случае выявлен не диагностированный при жизни миокардит, причём чаще всего в возрастной группе от 20 до 39 лет. Гиподиагностика миокардитов во многом объясняется многогранностью клинического дебюта и последующих проявлений миокардитов. Анализ клинической картины у 3055 пациентов с подозрением на миокардит, включенных в исследование European Study of Epidemiology and Treatment of Inflammatory Heart Disease, показал, что в 72% случаев доминирующей жалобой была одышка, в 32% случаев – разлитая загрудинная боль, в 18% случаев – перебои в работе сердца. Такой манифест болезни в реальной клинической практике существенно затруднял диагностику миокардитов, поскольку врачом, в абсолютном большинстве случаев, клиническая картина объяснялась проявлением ишемической болезни сердца (ИБС). Таким образом, распространенность миокардита серьезно недооценивается из-за неспецифических симптомов его дебюта и часто бессимптомного течения заболевания.

Распространённость миокардита среди мужчин и женщин изучалась среди госпитализированных пациентов в стационар по поводу верифицированного миокардита. Из 3274 госпитализированных пациентов миокардит достоверно чаще встречался у мужчин, а более тяжёлое течение болезни было характерно для женщин. Мужчины молодого возраста заболевают миокардитом чаще, чем женщины, что объясняется влиянием половых гормонов на выраженность иммунного ответа у женщин. У детей, в том числе и новорожденных, чаще встречается молниеносная форма миокардита вирусного генеза. Анализ биоптатов миокарда показал, что в европейской популяции чаще всего обнаруживается парвовирус B19, в США – аденовирус 9, в Японии – вирус гепатита C. Такая динамика для европейской популяции стойко прослеживается в последние 20 лет. О достоверно большей частоте, достигающей 60-80%, идентификации парвовирус B19 в биоптатах миокарда больных миокардитом сообщается в некоторых работах.