Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Пограничные опухоли яичников"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
28 страниц А4
Со всеми Приложениями

Пограничные опухоли яичников (ПОЯ), или атипически пролиферирующие опухоли, – новообразования с атипичной пролиферацией эпителия без деструктивной стромальной инвазии. ПОЯ в большинстве случаев характеризуются благоприятным прогнозом.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Международная гистологическая классификация (классификация Всемирной организации здравоохранения, 4-е издание, 2014 г.)
    • 1.5.2. Стадирование
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Серозные пограничные опухоли яичников (СПОЯ)
  • 3.2. Пограничные опухоли яичников несерозных гистологических типов
  • 3.3. Рецидивы серозных пограничных опухолей яичников
  • 3.5. Обезболивание
  • 3.6. Диетотерапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • 4.1. Предреабилитация
  • 4.2. Реабилитация после хирургического лечения
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме является
  • Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме является
  • Показанием к выписке пациентки из медицинской организации является
  • Медицинские процедуры, которые могут быть оказаны в рамках первичной специализированной медицинской помощи (т.е. амбулаторно) под контролем врача-онколога
  • Показания для направления пациента в другую медицинскую организацию
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Критерии оценки качества оказания медицинской помощи взрослым пациенткам с диагнозом пограничные опухоли яичников (код по МКБ-10: C56)
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии Всемирной организации здравоохранения/Восточной объединённой группы онкологов
  • Приложение Г2. Шкала Карновского

Пограничные опухоли развиваются из покровного эпителия яичников. Причина возникновения ПОЯ до сих пор четко не установлена. Источником эпителиальных опухолей яичников считают кисты – включения, возникающие в результате отшнурования инвагинированного покровного мезотелия. Клетки в кистах могут дифференцироваться как в трубный, так и в эндоцервикальный эпителий. Основная масса гиперплазий эпителия, покрывающего яичник, возникает на фоне воспалительных и аутоиммунных процессов, причиной которых в подавляющем большинстве является овуляция. В последнее время выдвинута теория о том, что источником серозных пограничных опухолей яичников (СПОЯ) и серозных опухолей в целом являются клетки слизистой оболочки фимбриального отдела маточной трубы. Возможно сосуществование обоих источников гистогенеза этих новообразований. Факторами туморогенеза ПОЯ являются мутации в генах BRAF и KRAS. Серозные цистаденомы яичников трансформируются в СПОЯ только в случаях, когда происходят мутации в данных генах. Мутации в генах KRAS и BRAF встречаются у 2/3 пациенток с СПОЯ. В отличие от ПОЯ, при низкодифференцированной аденокарциноме яичников более чем у 50% больных наблюдаются мутации в гене p53.

Пограничные опухоли протекают относительно благоприятно, так как генетические изменения приводят к пролиферативным процессам, но не к метастазам.

Пограничные опухоли яичников составляют 15-20% всех эпителиальных новообразований яичников. К наиболее распространенным разновидностям ПОЯ относятся серозные (53%) и муцинозные (43%) варианты. Пограничные эндометриоидные, светлоклеточные и опухоли Бреннера встречаются в 4% наблюдений. Средний возраст больных ПОЯ составляет 38-53 лет.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра код ПОЯ соответствует коду злокачественных новообразований яичника – C56.

Серозные ПОЯ сочетаются с экстраовариальными имплантами (экстраовариальными очагами ПОЯ) в 30-38% наблюдений. Импланты в 75% случаев являются неинвазивными. Деление имплантов на инвазивные и неинвазивные в настоящее время не проводится, так как инвазивные импланты стали относить к серозной карциноме low grade. СПОЯ часто сочетаются с очагами дистопированного эпителия трубного типа – эндосальпингозом. При СПОЯ может наблюдаться микроинвазия (5 мм по протяженности или на площади 10 мм². Одной из важных особенностей СПОЯ является способность к позднему рецидивированию. Экстраовариальные рецидивы могут возникать спустя 15-30 лет от начала заболевания. Пограничные опухоли яичников несерозных гистологических типов (муцинозные, эндометриоидные, Бреннера, светлоклеточные) – как правило, односторонние образования, для которых не характерны перитонеальные импланты, имеют благоприятный прогноз.

ПОЯ не имеют специфической клинической симптоматики. Пациентки могут предъявлять жалобы на увеличение живота, боли различной интенсивности, ациклические кровянистые выделения. У 37-40% пациенток заболевание протекает бессимптомно. Нередко ПОЯ обнаруживаются при хирургических вмешательствах, связанных с иными причинами. У 15-35% пациенток с СПОЯ может наблюдаться бесплодие.

Критерии установления диагноза заболевания или состояния: 1) данные анамнеза; 2) данные физикального обследования; 3) данные методов лучевой диагностики; 4) морфологическая верификация диагноза. Морфологическая верификация новообразования является обязательной для установления клинического диагноза. При невозможности выполнения патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала следует подтвердить диагноз с помощью цитологического исследования.

При появлении жалоб на боли внизу живота, увеличение живота в объёме, нарушение мочеиспускания, кровянистые выделения из половых путей обратиться к врачу – акушеру-гинекологу, врачу-онкологу. При нарушении репродуктивной, гормональной функции обратиться к врачу – акушеру-гинекологу, врачу-эндокринологу, врачу-онкологу. С целью заместительной гормонотерапии обратиться к врачу – акушеру-гинекологу, врачу-эндокринологу, врачу-онкологу.