Клинические рекомендации (протоколы ведения пациента, руководства лечения)
"Вульварные интраэпителиальные неоплазии"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2025
По состоянию на 06.06.2025 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2027
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Российское общество акушеров-гинекологов (РОАГ)
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
19 страниц А4
Со всеми Приложениями

Вульварная интраэпителиальная неоплазия (vulvar intraepithelial neoplasia, VIN) – это группа заболеваний вульвы, характеризующаяся пролиферацией атипичных базальных клеток и диспластическими изменениями в многослойном плоском эпителии вульвы.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Медикаментозное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Лазерная аблация
  • 3.4. Фотодинамическая терапия (ФДТ)
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритм лечения женщин с VIN
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

LSIL вульвы – Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы низкой степени – включает в себя плоские кондиломы вульвы или другие проявления ВПЧ-инфекции. HSIL вульвы – Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы высокой степени – включают в себя VIN II (вульварную интраэпителиальную неоплазию умеренной степени), VIN III (вульварную интраэпителиальную неоплазию тяжелой степени и внутриэпителиальный рак (carcinoma in situ)). dVIN – дифференцированная вульварная интраэпителиальная неоплазия. DEVIL – дифференцированное экзофитное вульварное интраэпителиальное поражение. VAAD – вульварный акантоз с нарушением дифференцировки.

Имеются 2 гистологических подтипа VIN с различными путями этиопатогенеза, прогнозом и лечением:

• 1. Первый – LSIL и HSIL (ранее uVIN) – связаны с инфекцией ВПЧ. Возникает чаще у женщин в возрасте от 30 до 50 лет, средний возраст – 35 лет.
• 2. Второй – dVIN – не ассоциирован с ВПЧ, возникает на фоне хронических воспалительных дерматозов вульвы: чаще склерозирующего лишая вульвы (СЛВ). Чаще встречается у женщин старшей возрастной группы и имеет больший потенциал злокачественности.

LSIL вульвы в 90% случаев связан с инфекцией ВПЧ 6 или 11 типа, к нему относят аногенитальные бородавки (остроконечные кондиломы. HSIL вульвы ассоциируется с ВПЧ высокого канцерогенного риска – 16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 66, 68 типами (ВПЧ 16 в > 70% случаев). Распространённость ВПЧ в VIN составляет 86,7%, ВПЧ 16 – наиболее распространённый тип (77,2%), затем ВПЧ 33 типа (10,6%), ВПЧ 18 типа (2,6%) и ВПЧ 31 типа (1,2%). Онкогенез HSIL вульвы сопоставим с онкогенезом плоскоклеточного интраэпителиального поражения тяжёлой степени (HSIL) шейки матки, влагалища и анального канала. dVIN и ВПЧ-неассоциированный плоскоклеточный рак вульвы возникают в основном в области СЛВ. Механизмы развития включают хроническое воспаление, ишемический и окислительный стресс, мутации p53. Также триггером для воспаления и развития неоплазии являются изменение баланса в комменсальных микробах на фоне нарушения микробиома вульвы и влагалища. dVIN является предшественником ВПЧ-неассоциированного плоскоклеточного инвазивного рака вульвы.

Частота HSIL вульвы значительно выше, чем dVIN (90-95% против 5-10% соответственно), однако вероятность прогрессирования до плоскоклеточного рака вульвы (VSCC) выше в группе женщин с dVIN (10% и 50% соответственно). При этом HSIL вульвы чаще встречается у молодых женщин, а dVIN – в постменопаузе. За последние 20 лет заболеваемость HSIL увеличилась приблизительно на 40%, прирост заболеваемости при этом в большей степени связан с ВПЧ-неассоциированными поражениями. Частота HSIL вульвы составляет от 2,5 до 8,8 на 100 тыс. женщин и может трансформироваться в VSCC, связанный с ВПЧ. Частота прогрессирования HSIL в VSCC наблюдается у 3-5% пациенток, получающих лечение и у 10% – без лечения. У женщин с HSIL чаще наблюдается анальная плоскоклеточная карцинома и ее предшественники вследствие общих этиологических факторов, главным образом – ВПЧ инфекции.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: По МКБ-10 VIN кодируется по коду N90 – Другие невоспалительные болезни вульвы и промежности:

• N90.0 – Слабовыраженная дисплазия вульвы – Внутриэпителиальная неоплазия вульвы I степени
• N90.1 – Умеренная дисплазия вульвы – Внутриэпителиальная неоплазия вульвы II степени
• N90.2 – Резко выраженная дисплазия вульвы, не классифицированная в других рубриках – Резко выраженная дисплазия вульвы БДУ (Без Дополнительных Уточнений) Исключена: внутриэпителиальная неоплазия вульвы III степени с упоминанием (или без него) о резко выраженной дисплазии (D07.1))
• N90.3 – Дисплазия вульвы неуточненная
• N84.3 – Полип вульвы будет
• N90.4 – Лейкоплакия вульвы
• N90.6 – Гипертрофия вульвы
• N90.7 – Киста вульвы
• N90.8 – Другие уточнённые невоспалительные болезни вульвы и промежности

Рак и предраковые поражения вульвы встречаются редко и сложны в диагностике. В связи с этим понимание механизмов развития и выявление патологических состояний вульвы имеет важное значение. Вовремя выявленные патологические процессы позволяют предотвратить развитие серьёзных онкологических заболеваний и вовремя назначить соответствующее лечение. Развитие плоскоклеточных интраэпителиальных поражений вульвы может быть ассоциировано с вирусом папилломы человека. Раннее начало половой жизни и частая смена половых партнеров увеличивают риски инфицирования вирусом папилломы человека. Важно отметить, что предраковые поражения и рак вульвы, как правило, протекают бессимптомно. В связи с этим крайне важны регулярные профилактические осмотры у врача-гинеколога. Необходимо соблюдать правила личной и интимной гигиены, избегать частой смены половых партнёров и случайных половых связей. Рекомендуется женщинам с VIN щадящая интимная гигиена.