Трёхпредсердное сердце (ТПС, врождённый порок, аномалия сердца) – 2023-2024-2025 (17.07.2023) – Утверждены Минздравом РФ - Скачать, распечатать, читать онлайн - Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Трёхпредсердное сердце"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 17.07.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2025
Официально применяется с 01.01.2024 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
26 страниц А4
Со всеми Приложениями

Классическое (или типичное) трёхпредсердное сердце (cor triatriatum sinister) – врождённый порок сердца, при котором лёгочные вены (ЛВ) дренируются в "проксимальную" камеру левого предсердия (ЛП), отделённую от "дистальной" камеры диафрагмой (мембраной) с одним или несколькими рестриктивными отверстиями. В свою очередь, упоминаемый в литературе термин "cortriatriatumdexter", используется для обозначения различных аномалий развития сердца с разделением правого предсердия и не связан с классическим трёхпредсердным сердцем.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

Ангиокардиография – катетеризация полостей сердца и сосудов, инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путём введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

В связи с тем, что ТПС относится к аномалиям внутриутробного развития, любые события, влияющие на эмбриогенез, могут привести к этому пороку. Прежде всего, это воздействия различных физических, химических, инфекционных и токсических факторов на развивающийся плод. Нельзя также исключить наследственный характер патологии, так как нет данных ни подтверждающих, ни опровергающих данную возможность. Вследствие нарушения эмбрионального развития перегородка в левом предсердии образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Возможен также вариант образования не перегородки, а выделенной камеры. То есть эта аномалия является промежуточным вариантом между нормой и аномалией дренажа лёгочных вен, в основе ее – закладка и отделение сосудов легких. В результате данной аномалии камера левого предсердия разделяется мембраной.

В типичных случаях трёхпредсердного сердца представлена фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана с одним или несколькими отверстиями, разделяющая полость левого предсердия. Обычно мембрана толстая, отверстие в ней тубулярное, она может содержать петрификаты. Мембрана разделяет ЛП на верхнюю или верхнезаднюю камеру (общую легочно-венозную камеру, проксимальную) и нижнюю или передненижнюю камеру (дистальную). В первую открываются ЛВ, вторая сообщается с ушком ЛП и МК. Мембрана от межпредсердной перегородки в области овальной ямки простирается до переднебоковой стенки ЛП, прикрепляясь тотчас ниже впадения устьев нижних ЛВ. Чаще мембрана прикрепляется над овальным окном или от среднего отдела овального окна, причем последнее разделяется на две части. Обычно стенка проксимальной камеры толстая, тогда как стенка дистальной камеры тонкая.

В 90% случаев проксимальная камера сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентричное отверстие в мембране. В 10% случаев сообщение между дополнительной камерой и собственно ЛП вообще отсутствует. В таких случаях имеется сообщение с ПП непосредственно через ДМПП или косвенно, через аномальную легочную венозную связь. Несмотря на высокое давление в проксимальной камере ЛВ не дилятированы. По отношению к верхней полой вене и ПП, правые ЛВ, впадающие в проксимальную камеру, расположены как в нормальном сердце. ПЖ обычно увеличен, но это увеличение зависит от наличия и степени лево-правого сброса на уровне предсердий. ЛЖ нормальных размеров или умеренно гипоплазирован. Овальная ямка может располагаться между общей легочно-венозной камерой и ПП, но чаще в перегородке между ЛП и ПП. При наличии открытого овального окна – оно растянуто.

При трёхпредсердном сердце правые и левые ЛВ могут образовывать отдельную "камеру" позади, немного выше или медиальнее ЛП, аналогично общему венозному синусу характерному для ТАДЛВ. Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трехпредсердного сердца с аномальным дренажем ЛВ. Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить: ДМПП, ЛВПВ, ДМЖП, КоАо, ООАВК, ТФ. При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из легких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе МК. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца.

При отсутствии сообщения между камерой с впадающими в нее ЛВ и левым предсердно-желудочковым отверстием постнатальное кровообращение возможно лишь при наличии такого межпредсердного дефекта, через который (или которые) ПП сообщается с обеими камерами ЛП. В этих случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в ПП, а затем через часть дефекта, расположенную ниже мембраны, возвращается в ЛП и оттуда в ЛЖ. Естественно, что поступление смешанной крови в большой круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от величины межпредсердного сообщения зависит степень венозного застоя в легких, легочной гипертензии и объём выброса крови из ЛЖ. Локализация межпредсердного дефекта определяет вероятность двух типов нарушения гемодинамики при второй анатомической форме мембраны. Если через дефект имеется сообщение правого предсердия только с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тождественно синдрому Lutembacher (сочетание врождённого ДМПП с приобретённым митральным стенозом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая сбросовая гипоксемия.

Трёхпредсердное сердце является достаточно редкой врожденной аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% случаев среди всех врожденных пороков сердца. Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной камерой и дистальным ЛП. Приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре – крайняя форма стеноза, почти равная атрезии. В 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм и соответствует тяжелому стенозу.

Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности. В первой группе смерть может наступить в течение первых 6 месяцев жизни, во второй – до 2-летнего возраста. При большом диаметре отверстия (более 7 мм у детей раннего возраста и подростков) порок протекает с клиникой митрального стеноза, а продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет. Таким образом, у большинства пациентов отверстие рестриктивное и около 70% больных с классическим трехпредсердным сердцем умирают в раннем детском возрасте. Прогноз заболевания более благоприятен при имеющемся сообщении с правым предсердием, так как происходит декомпрессия общей легочно-венозной камеры. Течение заболевания при большом лево-правом сбросе более благоприятное в отличие от больных с рестриктивным отверстием в мембране. Очень редко трехпредсердное сердце может обнаружиться у взрослых. Такая поздняя диагностика обусловлена меньшей обструкцией мембраны.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q24.2 – Трехпредсердное сердце.

Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект. При резком стенозе с первых дней жизни возникают и постепенно нарастают цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы в лёгких. Цианоз видимых слизистых и кожи обусловлен сообщением левого и правого предсердий через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В дальнейшем отмечается сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии. При более благоприятных условиях, когда отверстие в мембране превосходит 6-7 мм нарастание симптоматики происходит медленнее. Нередко больных лечат по поводу пневмонии, и только эхокардиографическое исследование помогает выявить порок. Другие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности – гепатомегалия, отеки на лице и ногах. Отмечаются трудности при кормлении, плохая прибавка в весе. Большинство больных погибает от недостаточности правого желудочка. В отличие от больных митральным стенозом при трёхпредсердном сердце в анамнезе нет каких-либо указаний на перенесённый ранее ревматический процесс.

Диагноз трёхпредсердного сердца верифицируется на основании сводных данных анамнеза развития заболевания, жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, а также данных инструментальных методов исследования.