Телемедицина – детям
Квалиметрия в медицине
Бессимптомная диагностика
Неинвазивное обследование
Диагностика на ранних стадиях
Обследование не выходя из дома
Стационарзамещающие технологии
Электронная диспансеризация
Узнайте о здоровье ребёнка
Комплексное обследование
Индивидуальный подход
Всё о детском энурезе
Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество онкоурологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество урологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
39 страниц А4
Со всеми Приложениями
Уротелиальный рак занимает 4-е место по распространённости злокачественных опухолей после рака предстательной железы, молочных желез, лёгкого и колоректального рака. Данный вид опухоли может возникать как в нижних мочевыводящих путях (мочевой пузырь или уретра), так и в верхних (чашечно-лоханочная система почки или мочеточник).
Сдержание (разделы, оглавление) документа:
Разработчик
Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Гистологические типы
Классификация
TNM-классификация (Union Internationale Contre le Cancer, 2017)
Стадирование
Группировка по стадиям
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Лабораторные диагностические исследования
Инструментальные диагностические исследования
Иные диагностические исследования
3. Лечение
3.1. Органосохраняющее лечение
Уретероскопия с эндоскопическим лечением
Перкутанные манипуляции
Сегментарная резекция мочеточника
Адъювантное местное лечение
3.2. Хирургическое лечение
Радикальная нефруретерэктомия с резекцией мочевого пузыря
Лапароскопическая/робот-ассистированная радикальная нефруретерэктомия с резекцией мочевого пузыря
Лимфаденэктомия
3.3. Лечение при наличии отдалённых метастазов
Неоадъювантная химиотерапия
Системное лечение
Адъювантная химиотерапия
Метастазэктомия
3.4. Лучевая терапия
3.5. Обезболивающая терапия
3.6. Сопроводительная терапия
3.7. Диетотерапия [EMM1]
4. Реабилитация
Реабилитация после химиотерапии
5. Профилактика
Организация оказания медицинской помощи
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Прогностические факторы
Раса
Метастазы в лимфатических узлах
Возраст и пол
Курение
Хирургическая задержка
Расположение опухоли
Лимфоваскулярная инвазия
Некроз опухоли
Гистологический вариант
Молекулярные маркеры
Рецидив рака мочевого пузыря
Группы риска
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей
Приложение В. Информация для пациентов
Приложение Г
Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
Приложение Г2. Шкала Карновского
Приложение Г3. Критерии оценки ответа опухоли на лечение (recist 1.1)
Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей (УРВМП) представляет собой более агрессивную по своей природе опухоль, так, 60% УРВМП на момент установления диагноза представлены инвазивными формами, у 7% пациентов есть метастазы, в то время как при раке мочевого пузыря инвазивные формы встречаются в 15-25% случаев. Пик заболеваемости приходится на 70-90 лет, при этом УРВМП в 3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Наследственные случаи УРВМП связаны с наследственным неполипозным колоректальным раком. Пациенты с подтверждённым высоким риском развития неполипозного колоректального рака должны пройти секвенирование ДНК, как и члены их семей. У 98% пациентов с УРВМП, ассоциированным с синдромом Линча, по данным иммуногистохимического анализа была выявлена мутация гена, которая проводит к потере экспрессии белка, отвечающего на предрасположенность к развитию нарушений системы MMR (mismatch repair) (у 46% пациентов отмечалась микросателлитная нестабильность, у 54% – микросателлитная стабильность). Большинство опухолей развивались у носителей мутации MSH2.
В настоящее время ряд факторов окружающей среды оказывает влияние на развитие УРВМП. Однако опубликованные данные, подтверждающие роль этих факторов, недостаточно достоверны, за исключением влияния курения и аристолоховой кислоты. Курение увеличивает риск развития УРВМП с 2,5 до 7. Профессиональная деятельность, связанная с определёнными ароматическими аминами (лакокрасочная, текстильная, химическая, нефтяная и угольная промышленность), также является фактором риска. У людей, занятых на таких производствах, реализуется карциногенный эффект определённых химических веществ (бензидин). Экспозиция составляет приблизительно 7 лет, с латентным периодом до 20 лет. Риск развития УРВМП после контакта с ароматическими аминами повышается в 8 раз.
Аристолоховая кислота – нитрофенантренкарбоновая кислота, вырабатываемая растениями рода Aristolochia, оказывает множественное влияние на мочевыводящие пути. Аристолоховая кислота необратимо повреждает проксимальные канальцы почек, что приводит к хроническому тубулоинтерстициальному нефриту, в то время как мутагенные свойства этого химического канцерогена приводят к развитию УРВМП. Аристолоховая кислота также связана с развитием рака мочевого пузыря, почки, гепатоцеллюлярной карциномы и внутрипеченочной холангиокарциномы. Известны 2 пути воздействия аристолоховой кислоты: загрязнение сельскохозяйственных продуктов растениями рода Aristolochia (Кирказон) (например, случай балканской эндемической нефропатии) и приём средств на основе этих растений. Травы рода Aristolochia используются во всем мире, особенно в традиционной китайской медицине и в Тайване. У менее чем 10% людей, подвергшихся воздействию аристолоховой кислоты, развивается УРВМП.
Наибольшее число случаев (90-95%) уротелиального рака представлены раком мочевого пузыря, УРВМП встречается гораздо реже – в 5-10% случаев, в западных странах ежегодная заболеваемость УРВМП составляет почти 2 случая на 100 тыс. населения. За последние несколько десятилетий этот показатель вырос за счёт лучшей выявляемости и увеличения выживаемости пациентов раком мочевого пузыря. Опухоли лоханки почки встречаются в 2 раза чаще, чем опухоли мочеточника. Сопутствующая карцинома in situ (carcinoma in situ, CIS) верхних мочевыводящих путей диагностируется с частотой от 11 до 36%. У 17% пациентов с УРВМП также выявляют рак мочевого пузыря. Рецидив заболевания в мочевом пузыре встречается у 31-50% пациентов, страдающих УРВМП, в то время как рецидив в лоханке с контралатеральной стороны – только в 2-6% случаев.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: по Международной статистической классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения новообразования: C65 – злокачественное новообразование почечных лоханок; C66 – злокачественное новообразование мочеточника.
Диагноз УРВМП может быть установлен на основании симптомов или выявлен случайно. Наиболее распространённым симптомом является макро- или микрогематурия, выявляемая в 70-80% случаев. Критерии установления диагноза/состояния: данные анамнеза; данные физикального обследования; данные лабораторных исследований; данные инструментального обследования; данные морфологического исследования.
Клинический диагноз основан на результатах: обнаружения новообразования лоханки, мочеточника или чашечек почки, накапливающего контрастный препарат, с использованием методов инструментального обследования; верификации злокачественного новообразования по данным заключения морфологического исследования биопсийного и/или операционного материала опухоли.
У пациентов с выявленными солидными новообразованиями лоханки, мочеточника или чашечек почки, накапливающими контрастный препарат при оптимальном лучевом исследовании (компьютерная томография (КТ) с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием), хирургическое лечение возможно и при отсутствии морфологической верификации.
Дорогие и уважаемые коллеги, посетители сайта, друзья! В 2020 году мы начали на сайте большой и важный проект – размещение новых клинических рекомендаций (КР) 2020-2021-2022-2023-2024-2025 годов выпуска. Мы стараемся делать их вёрстку максимально удобной для широкого пользования и в то же время максимально экономичной по весу в мегабайтах. Пожалуйста, поддержите нас в этой проектной инициативе любой возможной для вас суммой. Заранее благодарим и Спасибо!