Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество онкоурологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество урологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
39 страниц А4
Со всеми Приложениями

Уротелиальный рак занимает 4-е место по распространённости злокачественных опухолей после рака предстательной железы, молочных желез, лёгкого и колоректального рака. Данный вид опухоли может возникать как в нижних мочевыводящих путях (мочевой пузырь или уретра), так и в верхних (чашечно-лоханочная система почки или мочеточник).

Сдержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Гистологические типы
    • Классификация
    • TNM-классификация (Union Internationale Contre le Cancer, 2017)
    • Стадирование
    • Группировка по стадиям
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • Жалобы и анамнез
  • Физикальное обследование
  • Лабораторные диагностические исследования
  • Инструментальные диагностические исследования
  • Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Органосохраняющее лечение
    • Уретероскопия с эндоскопическим лечением
    • Перкутанные манипуляции
    • Сегментарная резекция мочеточника
    • Адъювантное местное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
    • Радикальная нефруретерэктомия с резекцией мочевого пузыря
    • Лапароскопическая/робот-ассистированная радикальная нефруретерэктомия с резекцией мочевого пузыря
    • Лимфаденэктомия
  • 3.3. Лечение при наличии отдалённых метастазов
    • Неоадъювантная химиотерапия
    • Системное лечение
    • Адъювантная химиотерапия
    • Метастазэктомия
  • 3.4. Лучевая терапия
  • 3.5. Обезболивающая терапия
  • 3.6. Сопроводительная терапия
  • 3.7. Диетотерапия [EMM1]
• 4. Реабилитация
  • Реабилитация после химиотерапии
• 5. Профилактика
  • Организация оказания медицинской помощи
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Прогностические факторы
  • Раса
  • Метастазы в лимфатических узлах
  • Возраст и пол
  • Курение
  • Хирургическая задержка
  • Расположение опухоли
  • Лимфоваскулярная инвазия
  • Некроз опухоли
  • Гистологический вариант
  • Молекулярные маркеры
  • Рецидив рака мочевого пузыря
  • Группы риска
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г
  • Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
  • Приложение Г2. Шкала Карновского
  • Приложение Г3. Критерии оценки ответа опухоли на лечение (recist 1.1)

Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей (УРВМП) представляет собой более агрессивную по своей природе опухоль, так, 60% УРВМП на момент установления диагноза представлены инвазивными формами, у 7% пациентов есть метастазы, в то время как при раке мочевого пузыря инвазивные формы встречаются в 15-25% случаев. Пик заболеваемости приходится на 70-90 лет, при этом УРВМП в 3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Наследственные случаи УРВМП связаны с наследственным неполипозным колоректальным раком. Пациенты с подтверждённым высоким риском развития неполипозного колоректального рака должны пройти секвенирование ДНК, как и члены их семей. У 98% пациентов с УРВМП, ассоциированным с синдромом Линча, по данным иммуногистохимического анализа была выявлена мутация гена, которая проводит к потере экспрессии белка, отвечающего на предрасположенность к развитию нарушений системы MMR (mismatch repair) (у 46% пациентов отмечалась микросателлитная нестабильность, у 54% – микросателлитная стабильность). Большинство опухолей развивались у носителей мутации MSH2.

В настоящее время ряд факторов окружающей среды оказывает влияние на развитие УРВМП. Однако опубликованные данные, подтверждающие роль этих факторов, недостаточно достоверны, за исключением влияния курения и аристолоховой кислоты. Курение увеличивает риск развития УРВМП с 2,5 до 7. Профессиональная деятельность, связанная с определёнными ароматическими аминами (лакокрасочная, текстильная, химическая, нефтяная и угольная промышленность), также является фактором риска. У людей, занятых на таких производствах, реализуется карциногенный эффект определённых химических веществ (бензидин). Экспозиция составляет приблизительно 7 лет, с латентным периодом до 20 лет. Риск развития УРВМП после контакта с ароматическими аминами повышается в 8 раз.

Аристолоховая кислота – нитрофенантренкарбоновая кислота, вырабатываемая растениями рода Aristolochia, оказывает множественное влияние на мочевыводящие пути. Аристолоховая кислота необратимо повреждает проксимальные канальцы почек, что приводит к хроническому тубулоинтерстициальному нефриту, в то время как мутагенные свойства этого химического канцерогена приводят к развитию УРВМП. Аристолоховая кислота также связана с развитием рака мочевого пузыря, почки, гепатоцеллюлярной карциномы и внутрипеченочной холангиокарциномы. Известны 2 пути воздействия аристолоховой кислоты: загрязнение сельскохозяйственных продуктов растениями рода Aristolochia (Кирказон) (например, случай балканской эндемической нефропатии) и приём средств на основе этих растений. Травы рода Aristolochia используются во всем мире, особенно в традиционной китайской медицине и в Тайване. У менее чем 10% людей, подвергшихся воздействию аристолоховой кислоты, развивается УРВМП.

Наибольшее число случаев (90-95%) уротелиального рака представлены раком мочевого пузыря, УРВМП встречается гораздо реже – в 5-10% случаев, в западных странах ежегодная заболеваемость УРВМП составляет почти 2 случая на 100 тыс. населения. За последние несколько десятилетий этот показатель вырос за счёт лучшей выявляемости и увеличения выживаемости пациентов раком мочевого пузыря. Опухоли лоханки почки встречаются в 2 раза чаще, чем опухоли мочеточника. Сопутствующая карцинома in situ (carcinoma in situ, CIS) верхних мочевыводящих путей диагностируется с частотой от 11 до 36%. У 17% пациентов с УРВМП также выявляют рак мочевого пузыря. Рецидив заболевания в мочевом пузыре встречается у 31-50% пациентов, страдающих УРВМП, в то время как рецидив в лоханке с контралатеральной стороны – только в 2-6% случаев.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: по Международной статистической классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения новообразования: C65 – злокачественное новообразование почечных лоханок; C66 – злокачественное новообразование мочеточника.

Диагноз УРВМП может быть установлен на основании симптомов или выявлен случайно. Наиболее распространённым симптомом является макро- или микрогематурия, выявляемая в 70-80% случаев. Критерии установления диагноза/состояния: данные анамнеза; данные физикального обследования; данные лабораторных исследований; данные инструментального обследования; данные морфологического исследования.

Клинический диагноз основан на результатах: обнаружения новообразования лоханки, мочеточника или чашечек почки, накапливающего контрастный препарат, с использованием методов инструментального обследования; верификации злокачественного новообразования по данным заключения морфологического исследования биопсийного и/или операционного материала опухоли.

У пациентов с выявленными солидными новообразованиями лоханки, мочеточника или чашечек почки, накапливающими контрастный препарат при оптимальном лучевом исследовании (компьютерная томография (КТ) с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием), хирургическое лечение возможно и при отсутствии морфологической верификации.