Приказ Минздрава РФ от 29.12.2018 N 956н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии"

В действующей первой редакции от 29.12.2018
Зарегистрировано в Минюсте РФ 23.01.2019 N 53524
Начало действия документа: 05.02.2019
5 страниц А4
С Приложением (Стандарт)

В соответствии со статьёй 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в РФ" утверждается стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии согласно приложению.

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Осложнения: вне зависимости
Средние сроки лечения (количество дней): 365

Нозологические единицы:

• E74.2 Нарушения обмена галактозы

Содержание документа:

• 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
• Приём (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
• Приём (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
• Приём (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
• Приём (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
• Приём (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
• Приём (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
• Приём (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога первичный
• Приём (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
• 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
• 2.1. Приём (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
  • Приём (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
  • Приём (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
  • Приём (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
  • Приём (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
  • Приём (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
  • Приём (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
  • Приём (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
  • Приём (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
• 2.2. Лабораторные методы исследования
  • Исследование уровня общего билирубина в крови
  • Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови
  • Исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови
  • Исследование уровня глюкозы в крови
  • Исследование уровня холестерина в крови
  • Исследование уровня общего кальция в крови
  • Исследование уровня неорганического фосфора в крови
  • Определение активности лактатдегидрогеназы в крови
  • Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови
  • Определение активности аланинаминотрансферазы в крови
  • Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови
  • Определение активности щелочной фосфатазы в крови
  • Исследование уровня галактозы в крови
  • Исследование уровня ионизированного кальция в крови
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Общий (клинический) анализ мочи
• 2.3. Инструментальные методы исследования
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
  • Ультразвуковое исследование почек и надпочечников
  • Электроэнцефалография
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • Рентгеноденситометрия
• 3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
  • Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)
  • Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)

Вероятность предоставления медуслуг или назначения лекарственных препаратов для медприменения (медизделий), включённых в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медпомощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медпоказания.

Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории РФ, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учётом способа введения и применения лекарственного препарата.

Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медпомощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.