Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Аномалия развития коронарных сосудов"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 28.11.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов", Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
40 страниц А4
Со всеми Приложениями

Аномалии коронарных артерий (КА) представляют собой разнообразную группу врождённых патологических изменений коронарных сосудов, формирующихся вследствие аномального отхождения, следования или строения терминального русла коронарных артерий. Частота встречаемости изолированных аномалий коронарных артерий составляет 0,6-1,8% от объёма всех проводимых коронарографий.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • I. Аномалии отхождения венечных (коронарных) артерий от аорты
    • II. Аномалии отхождения венечных артерий от лёгочной артерии
    • III. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты
    • IV. Коронаро-сердечные фистулы
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Эндоваскулярные вмешательства
  • 3.4. Иное лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания для экстренной госпитализации
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритмы действий врача при подозрении на аномалии КА
  • Алгоритм действий врача у больного с подозрением на аномальное отхождение ЛКА от ЛА
  • Алгоритм ведения пациентов с диагностированными КСФ в зависимости от размеров и локализации
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q24.5 – аномалия развития коронарных сосудов.

Большинство аномалий коронарных артерий являются случайными находками при диспансерном обследовании пациентов и часто не представляют угрозы для пациента (поэтому и не требуют ни консервативного, ни хирургического лечения). Но следует понимать, что есть и исключения. К жизнеугрожающим аномалиям КА относится:

• 1) Аномальное отхождение ЛКА от ЛА (синдром Бланд-Уайт-Гарланда – СБУГ) представляет собой редкий врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся неблагоприятным течением уже в периодах новорожденности и младенчества и крайне сомнительным прогнозом при естественном развитии.
• 2) Коронаро-сердечные фистулы (КСФ) – аномальное сообщение между коронарными артериями с полостью сердца или другими сосудистыми структурами минуя капиллярное русло, приводящее к нарушению структуры коронарных артерий и кровотока по ним.

Клиническая картина инфантильного типа течения СБУГ может проявиться сразу после рождения развитием терминального состояния вследствие обширного инфаркта миокарда либо множественных инфарктов (у некоторых младенцев – с кардиогенным шоком). При более благоприятном течении заболевания первые симптомы могут манифестировать в первые 3 месяца жизни, реже – во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния – вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка и тахикардия. У половины малышей отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости – именно они иногда становятся первыми признаками болезни. Как правило, приступы беспокойства возникают после или во время кормления и могут длиться несколько минут.

В промежутках между приступами ребёнок выглядит вполне здоровым, и настораживающим фактором может явиться только наличие одышки. В литературе эти приступы носят название "стенокардия кормления" из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых. Общность явлений подтверждается и данными аутопсии (признаки старых и свежих инфарктов миокарда). Многие дети на этой стадии заболевания отстают в физическом развитии. У них рано развивается левосторонний сердечный горб. С ростом ребенка к клиническим проявлениям порока присоединяется митральная недостаточность, возникающая вследствие хронической ишемии или инфаркта папиллярных мышц, дилатации полости ЛЖ и деформации створок клапана. В ряде клинических случаев (при серьёзном ишемическом поражении клапанных и подклапанных структур) регургитация на МК может развиваться и в более раннем (грудном) возрасте, маскируя проявления основного порока, что может привести к диагностической ошибке и неправильной хирургической тактике.

Таким образом, на этой стадии заболевания у ребёнка превалируют признаки сердечной недостаточности преимущественно по левожелудочковому типу, а клиническая картина "инфантильного" типа порока у детей младшей возрастной группы может напоминать таковую при миокардите, дилатационной кардиомиопатии, врожденной недостаточности МК или обструктивном поражении выводного отдела ЛЖ (стеноз аорты, коарктация аорты). При наличии любых из вышеописанных признаков у Вашего ребёнка следует незамедлительно обратиться в кардиохирургический стационар для уточнения диагноза.

При "взрослом" типе порока (СБУГ) отмечается доминантность правой КА, а сообщение между ЛКА и ЛА является рестриктивным. Родители детей, как правило, не предъявляют жалоб, свидетельствующих о заболевании сердца, а развитие ребёнка может соответствовать возрасту. При подобном компенсированном течении порока клинические проявления могут длительно отсутствовать и проявиться уже в подростковом и/или даже взрослом возрасте. Первыми симптомами СБУГ у подростков могут быть плохое самочувствие или же появление дискомфорта в области сердца при спортивных занятиях, в редких случаях возможно возникновение типичных загрудинных стенокардитических болей. Важным моментом при подобном клиническом варианте течения порока является то, что даже при отсутствии клинических симптомов имеет место прогрессирование ишемии миокарда, что связано с наличием коллатерального кровотока между ПКА и ЛКА на уровне высокого деления коронарных артерий – 2-3 порядка, а миокард, кровоснабжаемый более мелкими венечными артериями, продолжает испытывать гипоксию. Потому в этой подгруппе пациентов в 80-90% случаев существует риск внезапной сердечной смерти.

У взрослых нередко первыми проявлениями порока могут явиться нарушения ритма, что может привести к диагностической ошибке. Вследствие этого диагностический алгоритм обследования таких пациентов должен быть расширен с привлечением методов диагностики, позволяющих выявить скрытую ишемию миокарда и коронарную аномалию. Клинические проявления КСФ малоспецифичны, зависят от ее размеров и величины коронарного сброса крови. Наиболее частой жалобой является появление несоответствующей обычной нагрузке одышки, связанной с постепенным увеличением фистулы, нарастанием степени лёгочной гипертензии и усилением сброса крови "слева-направо".

По сравнению с взрослыми у детей бессимптомные фистулы встречаются редко. Описаны случаи, когда КФ диагностируется в неонатальном периоде. Средние по величине и большие КСФ могут приводить к появлению продолжительного шума. Приступы стенокардии у детей грудного возраста распознаются по появлению раздражительности, потливости, бледности, одышки и тахикардии. У детей КСФ часто манифестируют в возрасте 2-3 месяцев, когда снижается сопротивление лёгочных сосудов. В старшем возрасте могут быть проявления сердечной недостаточности, аритмии, синкопе, боль в грудной клетке, изредка эндокардит. При большой величине сброса крови может появляться картина застойной сердечной недостаточности и стенокардия.

Взрослых пациентов наиболее часто беспокоят одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, перебои в работе сердца. При клиническом обследовании больных могут быть выявлены увеличенные размеры сердца, постоянный систолодиастолический шум с максимальным звучанием в третьем-четвёртом межреберье. Любые из вышеперечисленных признаков или жалоб – являются показаниями к проведению обследования пациента в специализированном кардиохирургическом стационаре. При своевременном выявлении данных аномалий прогноз в подавляющем большинстве случаев – благоприятный, но лишь при условии хирургического устранения аномалии. При несвоевременном обращении или затягивании с хирургической коррекции прогноз с высокой степенью может быть неблагоприятным.