|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Атрезия лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 02.10.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
33 страницы А4
Со всеми Приложениями
Атрезия лёгочной артерии – отсутствие сообщения между правым желудочком и системой лёгочной артерии в зависимости от типа порока.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.2. Хирургическое лечение
- Радикальная коррекция
- Многоэтапное хирургическое лечение АЛА с ДМЖП
- Хирургические вмешательства у пациентов с АЛА III типа и ДМЖП
- Хирургические вмешательства у пациентов с АЛА IV типа и ДМЖП
- Хирургические вмешательства в отдалённые сроки после радикальной коррекции порока
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- После паллиативной коррекции
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Этап постановки диагноза
- Этап консервативного и хирургического лечения
- Этап послеоперационного контроля
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- А. Алгоритм первичной диагностики и хирургического лечения АЛА с ДМЖП
- Б. Алгоритм обследования пациента после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путём введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды, отходящие от аорты или её ветвей и осуществляющие дополнительный кровоток в лёгких. Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца. Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
Атрезия лёгочной артерии представляет собой врождённое отсутствие прямого сообщения между правым желудочком (ПЖ) и системой лёгочной артерии (ЛА). Это довольно редкий врождённый порок сердца (ВПС), который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой подаортальный ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстрапозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА.
АЛА с ДМЖП является сложным врождённым пороком сердца, относится к группе пороков конотрункуса. Лёгочно-артериальное дерево состоит из трёх основных сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение: 1. Ствол ЛА образуется в результате деления общего артериального ствола, 2. Правая и левая ЛА образуются из 6-й пары аортальных дуг, 3. Внутрилегочные артериальные сосуды – из зачатков лёгких. Отсутствие или нарушение развития одного или нескольких сегментов объясняет многообразие анатомических вариантов порока. В связи с нарушением артериального конуса не происходит артериальной и межжелудочковой перегородок, что приводит к образованию большого ДМЖП.
При этом состояние ребёнка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-лёгочных коллатеральных артерий. Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно. Кровоток в лёгких осуществляется обходным путём из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в лёгкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и лёгочной артерии идентично.
Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ.
Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС. Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера лёгочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%. У пациентов, имеющих несколько источников лёгочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%. При усиленном лёгочном кровотоке и наличии больших аорто-лёгочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития лёгочной гипертензии преимущественно в третьем десятилетии жизни. В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q25.5 Атрезия лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.
В клинической картине преобладают признаки артериальной гипоксемии, однако, одышечно-цианотические приступы отсутствуют, что отличает этот порок от тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом определяются симптомы "барабанных палочек" и "часовых стекол". Слева от грудины иногда отмечается деформация грудной клетки в виде сердечного горба. При бледных формах порока продолжительность жизни больше, чем при цианотической форме. Выраженный цианоз в большинстве случаев появляется, когда ребёнок начинает ходить. Как правило, цианоз прогрессивно усиливается и достигает максимальной интенсивности в начале школьного возраста. К моменту полового созревания состояние пациентов несколько улучшается и длительное время может оставаться без ухудшения.
Трудоспособность пациентов, достигших совершеннолетия, значительно снижена, к физическому труду они обычно мало пригодны. Течение основного заболевания может внезапно ухудшиться в результате различных осложнений, которые нередко становятся причинами гибели пациентов. Наиболее типичные осложнения, в частности, нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний, вызваны гипоксемией, эмболией, полицитемией и повышением вязкости крови.
Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно. Кровоток в лёгких осуществляется обходным путём из ПЖ через ДМЖП в ЛЖ, далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в лёгкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и лёгочной артерии идентично. Прогноз жизни пациента зависит от характера лёгочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%. У пациентов, имеющих несколько источников лёгочного кровотока и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%. При усиленном лёгочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития лёгочной гипертензии преимущественно в третьей декаде жизни. В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет.
После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз).
Наблюдение у врача – детского кардиолога или врача-кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес., строго соблюдая его предписания и назначения.
Рекомендуется наблюдение врача – детского кардиолога или врача-кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес.
При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с врачом – детским кардиологом или врачом-кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства.
Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приёма лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. Рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки рекомендуется внеочередная консультация врача – детского кардиолога или врача-кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отёки, увеличение объёма живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза. | 
