Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Доброкачественные остеогенные и хондрогенные опухоли носа и околоносовых пазух"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 06.03.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2025
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
28 страниц А4
Со всеми Приложениями

Доброкачественные опухоли – патологические образования, возникающие вследствие нарушения механизмов контроля деления, роста и дифференцировки клеток. Клинически опухоли представляют собой очаги роста патологической (анормальной) ткани в различных органах и структурах организма. Отличительными характеристиками доброкачественной опухоли являются: идентичность, или наличие минимальных отличий структуры клетки новообразования и клеток тканей, из которой происходит рост опухоли; экспансивный рост; отсутствие метастазов.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
  • Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
  • Целевая аудитория клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Анализ структуры доброкачественных новообразований носа и околоносовых пазух свидетельствует о сравнительно высокой частоте встречаемости в синоназальной области остеогенных и хондрогенных опухолей.

Термины и определения:

• Остеома – доброкачественная, медленно растущая (средняя скорость 0,44-6,0 мм в год) опухоль, развивающаяся из костной ткани. В литературе не описано ни одного случая малигнизации остеомы.
• Остеобластома – редкая доброкачественная опухоль из костной ткани, продуцирующая ретикуло-фиброзные перекладины, окруженные крупными остеобластами. Впервые описана в 1956 г.
• Фиброзная дисплазия – опухолевидное поражение костной ткани, в основе которого – разрушение костной ткани с последующей деформацией и заполнением костномозгового канала фиброзной тканью. Синонимы: кистозная остеодистрофия, фиброзный остит, деформирующая остеодистрофия, фокальный фиброз, болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе, болезнь Лихтенштейна-Брайцева (всего более 30 различных терминов).
• Аневризматическая костная киста – редкое доброкачественное заболевание кости, обладающее локальным деструктивным и экспансивным ростом. Название связано с рентгенологической схожестью изменений с аневризмой, наличием кистозных полостей, впервые описана в 1942 г.
• Оссифицирующая фиброма представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из кальцификатов, цемента, костной и фиброзной тканей. Впервые была описана в 1927 Montgomery. Синонимы – фиброостеома, цементо-оссифицирующая фиброма, цементирующая фиброма и псамматоидная оссифицирующая фиброма, кроме этого, выделяют ювенильную активную (агрессивную) оссифицирующую фиброму, для которой характерен более агрессивный тип течения.
• Гигантоклеточная опухоль – редкое доброкачественное новообразование костной ткани, с локально-агрессивным течением, деструктивным ростом. Может сочетаться с оссифицирующей фиброзной дисплазией, херувизмом, болезнью Педжета. Синоним: остеокластома.
• Хондрома – истинная опухоль, развивающаяся из хрящевой ткани, характеризующаяся длительным – от 3 мес. до 10 лет – развитием.
• Хондромиксоидная фиброма – редкая доброкачественная опухоль, состоящая из веретеновидных, или звездчатых клеток, расположенных в миксоидной, или хондроидной строме. Впервые описана в 1948 г.
• Хондробластома – редкая доброкачественная опухоль, происходящая из хондробластов. Впервые описана Codman в 1931 году как "эпифизная хондроматозная гигантоклеточная опухоль". Позже Jaffe предложил термин "хондробластома" и включил опухоль в группу новообразований из хрящевой ткани.
• Носовая хондромезенхимальная гамартома – доброкачественная опухоль, образованная веретенообразными клетками, хрящевой ткани и геморрагических кист, впервые описана McDermotty et al. в 1998 г.

Точные причины возникновения доброкачественных остеогенных и хондрогенных новообразований носа и ОНП окончательно не установлены. С определенной долей вероятности можно говорить о некоторых факторах риска, влияние которых может спровоцировать развитие опухоли – нарушение эмбриогенеза, влияние инфекции и травмы. Эмбриональное происхождение остеомы связывают с нарушениями процессов оссификации в области соединения решетчатой и лобной костей, что подтверждается частым возникновением остеомы, а также аномалий и пороков развития внутриносовых структур в этой анатомической зоне, однако это не объясняет существование остеом других локализаций. По другим данным, формирование остеомы носа и ОНП может быть обусловлено процессами ремоделирования костной ткани на фоне инфекционно-воспалительных изменений, травмы носо-лицевой области. Вместе с тем, перечисленные изменения далеко не во всех случаях предшествуют возникновению остеомы.

Этиология остеобластомы – окончательно не установлена. Определенную роль в возникновении этой опухоли, как и оссифицирующей фибромы, гигантоклеточной опухоли могут играть генетически детерминированные состояния, травмы, метаболические и эндокринные нарушения, хронические воспалительные заболевания. В возникновении фиброзной дисплазии основную роль играет мутация в гене GNAS1, который отвечает за синтез протеина G.

Несмотря на отсутствие достоверных сведений о причинах развития аневризматической костной кисты, её образование связывают с травмой (рассасыванием гематомы) и локальными сосудистыми нарушениями (тромбозом вен, артериовенозной аневризмой и др.), которые приводят к повышению венозного давления и, как следствие, дилатации и переполнению сосудистого русла. Кроме этого, не исключается неопластический генез аневризматической костной кисты, описаны аберрации в генах 17p13 и 16q22 при этом заболевании. К потенциальным факторам риска развития хондрогенных опухолей – хондромы, хондромиксоидной фибромы, хондробластомы относят травмы, воспалительные процессы, наследственность, генетически детерминированные нарушения процессов оссификации, эндокринопатии.

Удельный вес остеомы в структуре новообразований скелета достигает 10%. Чаще остеома обнаруживается у лиц мужского пола в возрасте 20-50 лет (средний возраст около 40 лет). Наиболее частой синоназальной локализацией остеом является лобная пазуха (от 30 до 52-71,8% случаев), реже – клетки решетчатого лабиринта (16,9-22%), верхнечелюстная (1,7-6,3%), клиновидная (до 4,9%) пазухи и полость носа (0,6%). Описаны наблюдения остеомы нижней и средней носовых раковин, перегородки носа, носовой кости. Остеома может быть не только самостоятельным заболеванием, но и проявлением других – например, синдрома Гарднера, характеризующегося множественными остеомами челюстно-лицевой области в сочетании с полипами толстого кишечника и другими опухолями мягких тканей.

Остеобластома – в структуре первичных костных опухолей удельный вес остеобластомы составляет менее 1%. Средний возраст пациентов с остеобластомой – 20,4 лет, у мужчин заболевание встречается в 2 раза чаще. Локализация в челюстно-лицевой области составляет 15-20% всех случаев остеобластомы. Нос и ОНП поражаются исключительно редко. Описаны отдельные случаи остеобластомы перегородки носа, верхнечелюстной, клиновидной, лобной пазух, клеток решетчатого лабиринта, средней и нижней носовых раковин.

Фиброзная дисплазия – составляет около 2% всех костных опухолей. Чаще встречается у лиц женского пола, преимущественно в возрасте – от 10 до 20 лет. В оториноларингологической практике фиброзная дисплазия встречается относительно редко – обычно при этом поражаются ОНП, реже – носовые кости, нижняя и средняя носовые раковины. Ежегодная инцидентность аневризматической костной кисты составляет 0,14 новых случаев на 100 населения. Несколько чаще встречается у лиц женского пола. Большинство случаев возникновения аневризматической костной кисты приходится на первые две декады жизни пациентов. Локализация аневризматической костной кисты в челюстно-лицевой области составляет менее 5% всех случаев заболевания. При синоназальной локализации процесс чаще всего поражает кости глазнично-решетчатого комплекса. Первичная аневризматическая костная киста в основном локализуется в клетках решетчатого лабиринта с распространением на стенки орбиты, реже – в верхнечелюстную, лобную и клиновидную пазухи. Описаны также случаи поражения средней носовой раковины.

Точных данных о распространённости оссифицирующей фибромы нет. По некоторым данным, в 5 раз чаще встречается у женщин. Ювенильная оссифицирующая фиброма чаще обнаруживается у мальчиков 6-11 лет. Средний возраст пациентов – около 20 лет. Преимущественной локализацией оссифицирующей фибромы является челюстно-лицевая область, в частности – нижняя челюсть. Локализация в полости носа и ОНП составляет около 15% всех случаев заболевания, при этом чаще всего поражается верхнечелюстная пазуха, клетки решетчатой кости, реже – клиновидная, лобная пазухи, а также – средняя и нижняя носовые раковины. Гигантоклеточные опухоли составляют 5% всех первичных костных опухолей и 20% – доброкачественных первичных опухолей костной ткани. Среди больных преобладают лица в возрасте от 20 до 50 лет, в основном женского пола. В челюстно-лицевой области встречается менее, чем в 1% всех случаев гигантоклеточной опухоли, описаны единичные наблюдения локализации этого новообразования в клетках решетчатой кости, лобной и клиновидной пазухах.

Удельный вес хондромы среди доброкачественных опухолей кости колеблется от 4,2 до 36,4%. Полость носа и ОНП являются достаточно редкой локализацией хондромы. С момента первого описания хондромы носа в 1842 г., в англоязычной литературе зарегистрировано около 140-150 случаев этого заболевания. В структуре доброкачественных новообразований полости носа и ОНП удельный вес хондромы составляет 2,95-6%. По разным данным, хондрома синоназальной локализации чаще развивается из решетчатого лабиринта, латеральной стенки полости носа, сфеноэтмоидальной области.

Удельный вес хондромиксоидной фибромы в структуре поражений костей лицевого скелета составляет около 1-5%. Чёткой зависимости заболевания от пола нет, однако в некоторых работах отмечается большая предрасположенность к этому заболеванию женщин. Считается, что чаще хондромиксоидная фиброма возникает улиц молодого – 20-30 лет – возраста, однако в других наблюдениях отмечено превалирование пациентов пятой декады жизни. В области головы опухоль чаще поражает нижнюю челюсть, реже – полость носа и ОНП. Отмечается высокая частота локализации хондромиксоидной фибромы в лобной, а также – клиновидной, затылочной, височной костях и в области ската. Опубликованы наблюдения хондромиксоидной фибромы клеток решетчатого лабиринта, перегородки носа.

Хондробластома составляет менее 1% от всех первичных опухолей костей. Средний возраст пациентов с хондробластомой – около 44 лет, несколько чаще встречается у лиц мужского пола. В области головы и шеи опухоль в 16% случаев, описаны наблюдения хондробластомы носовых костей, а также верхнечелюстной и клиновидной пазух.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D14.0 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания.