Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гематурия у детей"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения: 2016, 2019 (По состоянию на 22.05.2019 на сайте МЗ РФ)
Профессиональные ассоциации: Союз педиатров России
Кем утверждены: Минздравом РФ
21 страница А4
Со всеми Приложениями
Клинические рекомендации, утверждённые до 01.01.2019, применяются до их пересмотра в соответствии с Федеральным законом от 25.12.2018 N 489-ФЗ не позднее 31.12.2021
Гематурия – присутствие крови в моче. Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных-гломерулонефриты.
Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5-4% среди детей и до 12-21,1% у взрослых.
Содержание (оглавление) документа:
- Ключевые слова
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 1.1. Определение
- 1.2. Этиология и патогенез, наиболее частые причины гематурии
- 1.3. Эпидемиология
- 1.4. Кодирование по МКБ-10
- Острый нефритический синдром (N00)
- Наследственная нефропатия (N07)
- Кистозная болезнь почек (061)
- Другие уточненные синдромы врождённых аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (087)
- 1.5. Классификация
- 1.6. Примеры диагнозов
- 1.7. Клиническая картина
- 2. Диагностика, алгоритмы диагностики при гематурии
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторная диагностика
- 2.4. Инструментальная диагностика
- 2.6. Консультации специалистов
- 3. Лечение
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.2. Хирургическое лечение
- 4. Реабилитация
- 5. Профилактика
- 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
- 6.1. Осложнения
- 6.2. Ведение пациентов
- 6.3. Исходы и прогноз
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Связанные документы
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- Приложение В. Информация для пациентов
- Приложение Г
Кодирование по МКБ-10:
- Острый нефритический синдром (N00)
- N00.0 – Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями
- N00.1 – Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями
- N00.2 – Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите
- N00.3 – Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите
- N00.4 – Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите
- N00.5 – Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите
- N00.6 – Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка
- N00.7 – Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите
- N00.8 – Острый нефритический синдром с другими изменениями
- N00.9 – Острый нефритический синдром с неуточненным изменением
- N02.9 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением
- Наследственная нефропатия (N07)
- N07.0 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями
- N07.1 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях
- N07.2 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите
- N07.3 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите
- N07.4 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите
- N07.5 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите
- N07.6 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка
- N07.7 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите
- N07.8 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями
- N07.9 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточнённым изменением
- Кистозная болезнь почек (Q61)
- Q61.1 – Поликистоз почки, детский тип
- Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (Q87)
- Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта
Примеры диагнозов:
- Острый постинфекционный гломерулонефрит (протеинурия, гематурия), период обратного развития. Ограничение функции осмотического концентрирования.
- Наследственный нефрит. Синдром Альпорта (протеинурия, гематурия, двусторонняя нейросенсорная тугоухость II степени), X-сцеплённый. Функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
- IgA-нефропатия (протеинурия, гематурия), активная стадия; функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
- Нефрит Шенлейн-Геноха (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Ограничение функции осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, I стадия.
- ANCA-ассоциированный быстро прогрессирующий гломерулонефрит (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Снижение функции клубочковой фильтрации и осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, III стадия.
При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре.
При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе, при появлении макрогематурии комплекс диагностических и, при необходимости, лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно – с целью контрольного планового обследования.
Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических условиях с регулярным контролем общеклинических анализов мочи и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).
При Синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки.
Гематурия является одним из наиболее частых симптомов болезни мочевой системы. Под гематурией подразумевают обнаружение более 5 эритроцитов в поле зрения или более 1000000 эритроцитов в 24-часовой порции мочи. Количественно различают макрогематурию, обычно видимую глазом, при этом в общем анализе мочи эритроцитов, как правило, более 100 в поле зрения (п/зр) (часто покрывают все п/зр). Небольшая гематурия – не превышает 10-20 млн эритроцитов в сутки, умеренная – 30-40 млн/сутки, выраженная – 50-60 млн/сутки и более, до макрогематурии.
Причины гематурии разнообразны. Нередко гематурия является единственным проявлением заболевания почек и мочевыводящих путей. В связи с чем определение её происхождения становится важной задачей для постановки правильного диагноза. Значение имеет окраска мочи – при коричневом или чёрном цвете надо исключить гемоглобинурию и миоглобинурию, а также алкаптонурию, порфирию, воздействие пищевых красителей. Алая кровь в начале струи подтверждает уретральное происхождение гематурии. Гематурия в конце акта мочеиспускания, особенно в сочетании с надлобковыми болями и/или расстройством при опорожнении мочевого пузыря, указывает на пузырное происхождение. В диагнозе гематурии, который особенно труден в случаях изолированной микрогематурии, помогает семейный анамнез. Если в семье есть мужчины с гематурией без нарушения функций почек в возрасте после 30 лет, можно с большой вероятностью исключить синдром Альпорта.
При опухолях почек редко бывает макрогематурия. При синдроме Альпорта – гематурия практически у всех больных, обычно постоянная; эпизоды макрогематурии часто на первом году жизни, но к 10-15 годам обычно прекращаются. Если есть дизурия (нарушение мочеиспускания) и лейкоцитурия в сочетании с гематурией, а бактериурия при обычном посеве мочи отсутствует, моча должна быть исследована на микобактерии туберкулеза. Если при небольшой гематурии, или даже транзиторной, эпизоды макрогематурии следуют после ОРВИ, подозревается IgA-нефропатия. Во многих случаях гематурии лечения или нет или оно не требуется в соответствии с благоприятным течением болезни. Если гематурия персистирует и сопровождается протеинурией, особенно умеренной или выраженной, или снижением функций почек, необходима биопсия почки. Биопсия почки у больного с гематурией обычно проводится при подозрении на гломерулонефрит, для подтверждения IgA-нефропатии, для разграничения доброкачественной семейной гематурии и синдрома Альпорта (часто – с прогностической целью). |