Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гематурия у детей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2016, 2019 (По состоянию на 22.05.2019 на сайте МЗ РФ)
Профессиональные ассоциации: Союз педиатров России
Кем утверждены: Минздравом РФ
21 страница А4
Со всеми Приложениями
Клинические рекомендации, утверждённые до 01.01.2019, применяются до их пересмотра в соответствии с Федеральным законом от 25.12.2018 N 489-ФЗ не позднее 31.12.2021

Гематурия – присутствие крови в моче. Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных-гломерулонефриты.

Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5-4% среди детей и до 12-21,1% у взрослых.

Содержание (оглавление) документа:

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение
  • 1.2. Этиология и патогенез, наиболее частые причины гематурии
  • 1.3. Эпидемиология
  • 1.4. Кодирование по МКБ-10
    • Острый нефритический синдром (N00)
    • Наследственная нефропатия (N07)
    • Кистозная болезнь почек (061)
    • Другие уточненные синдромы врождённых аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (087)
  • 1.5. Классификация
  • 1.6. Примеры диагнозов
  • 1.7. Клиническая картина
• 2. Диагностика, алгоритмы диагностики при гематурии
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторная диагностика
  • 2.4. Инструментальная диагностика
  • 2.6. Консультации специалистов
• 3. Лечение
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • 6.1. Осложнения
  • 6.2. Ведение пациентов
  • 6.3. Исходы и прогноз
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г

Кодирование по МКБ-10:

• Острый нефритический синдром (N00)
  • N00.0 – Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями
  • N00.1 – Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями
  • N00.2 – Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите
  • N00.3 – Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите
  • N00.4 – Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите
  • N00.5 – Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите
  • N00.6 – Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка
  • N00.7 – Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите
  • N00.8 – Острый нефритический синдром с другими изменениями
  • N00.9 – Острый нефритический синдром с неуточненным изменением
  • N02.9 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением
• Наследственная нефропатия (N07)
  • N07.0 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями
  • N07.1 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях
  • N07.2 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите
  • N07.3 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите
  • N07.4 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите
  • N07.5 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите
  • N07.6 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка
  • N07.7 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите
  • N07.8 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями
  • N07.9 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточнённым изменением
• Кистозная болезнь почек (Q61)
  • Q61.1 – Поликистоз почки, детский тип
• Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (Q87)
  • Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта

Примеры диагнозов:

• Острый постинфекционный гломерулонефрит (протеинурия, гематурия), период обратного развития. Ограничение функции осмотического концентрирования.
• Наследственный нефрит. Синдром Альпорта (протеинурия, гематурия, двусторонняя нейросенсорная тугоухость II степени), X-сцеплённый. Функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
• IgA-нефропатия (протеинурия, гематурия), активная стадия; функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
• Нефрит Шенлейн-Геноха (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Ограничение функции осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, I стадия.
• ANCA-ассоциированный быстро прогрессирующий гломерулонефрит (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Снижение функции клубочковой фильтрации и осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, III стадия.

При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре.

При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе, при появлении макрогематурии комплекс диагностических и, при необходимости, лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно – с целью контрольного планового обследования.

Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических условиях с регулярным контролем общеклинических анализов мочи и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).

При Синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки.

Гематурия является одним из наиболее частых симптомов болезни мочевой системы. Под гематурией подразумевают обнаружение более 5 эритроцитов в поле зрения или более 1000000 эритроцитов в 24-часовой порции мочи. Количественно различают макрогематурию, обычно видимую глазом, при этом в общем анализе мочи эритроцитов, как правило, более 100 в поле зрения (п/зр) (часто покрывают все п/зр). Небольшая гематурия – не превышает 10-20 млн эритроцитов в сутки, умеренная – 30-40 млн/сутки, выраженная – 50-60 млн/сутки и более, до макрогематурии.

Причины гематурии разнообразны. Нередко гематурия является единственным проявлением заболевания почек и мочевыводящих путей. В связи с чем определение её происхождения становится важной задачей для постановки правильного диагноза. Значение имеет окраска мочи – при коричневом или чёрном цвете надо исключить гемоглобинурию и миоглобинурию, а также алкаптонурию, порфирию, воздействие пищевых красителей. Алая кровь в начале струи подтверждает уретральное происхождение гематурии. Гематурия в конце акта мочеиспускания, особенно в сочетании с надлобковыми болями и/или расстройством при опорожнении мочевого пузыря, указывает на пузырное происхождение. В диагнозе гематурии, который особенно труден в случаях изолированной микрогематурии, помогает семейный анамнез. Если в семье есть мужчины с гематурией без нарушения функций почек в возрасте после 30 лет, можно с большой вероятностью исключить синдром Альпорта.

При опухолях почек редко бывает макрогематурия. При синдроме Альпорта – гематурия практически у всех больных, обычно постоянная; эпизоды макрогематурии часто на первом году жизни, но к 10-15 годам обычно прекращаются. Если есть дизурия (нарушение мочеиспускания) и лейкоцитурия в сочетании с гематурией, а бактериурия при обычном посеве мочи отсутствует, моча должна быть исследована на микобактерии туберкулеза. Если при небольшой гематурии, или даже транзиторной, эпизоды макрогематурии следуют после ОРВИ, подозревается IgA-нефропатия. Во многих случаях гематурии лечения или нет или оно не требуется в соответствии с благоприятным течением болезни. Если гематурия персистирует и сопровождается протеинурией, особенно умеренной или выраженной, или снижением функций почек, необходима биопсия почки. Биопсия почки у больного с гематурией обычно проводится при подозрении на гломерулонефрит, для подтверждения IgA-нефропатии, для разграничения доброкачественной семейной гематурии и синдрома Альпорта (часто – с прогностической целью).