Лечение цистита, недержания мочи, детского энуреза, пиелонефрита, болезней почек, фимоза, варикоцеле, баланопостита в Омске
1 Заполните анкету-тест. Всего 8 вопросов. Сумма баллов – ответ на вопрос: здоров ли мой ребёнок?
2 Заполняйте таблицу в течение двух дней. Обратите внимание на инструкцию по ней.
3 Вышлите их доктору. Ответ, рекомендации и предварительный диагноз – в течение суток.
Детская урология в Омске
Телемедицинский проект
АМБУЛАТОРНЫЙ ПРИЁМ
специалиста по лечению
расстройств мочеиспускания
ведётся на базе Детского
медицинского центра
"До 16-ти"
Телемедицина – детям
Квалиметрия в медицине
Бессимптомная диагностика
Неинвазивное обследование
Диагностика на ранних стадиях
Обследование  не выходя  из дома
Стационарзамещающие технологии
Электронная диспансеризация
Узнайте о здоровье ребёнка
Комплексное обследование
Индивидуальный подход
Всё о детском энурезе
О МЕТОДИКЕ 1) Анкета-тест 2) Таблица-дневник 3) Выслать доктору Обследование
Все разделы
Прийти к нам
Амбулаторный приём специалиста по лечению расстройств мочеиспускания
ведётся на базе
Детского медицинского центра
"До 16-ти"

Адрес: г. Омск,
пр-кт Комарова, 11/1
Клиника "Левобережная"
Телефон:
+7 (904) 078-14-68
E-mail:
doctor@disuria.ru
Дни и часы приёма:
Ежедневно, 08:30-18:00
Задать вопрос
ПРОСТОЙ СПОСОБ
спросить врача
и получить ответ

Регистратура
Детский
медицинский
центр
"До 16-ти"
Для омичей
Поиск лекарств
Городская
аптечная справка
08:00-20:00
Телефон 21-03-03
Сертификаты
Сертификаты
Сертификаты
Сертификаты
Что в файлах
Федеральные законы РФ [22]
Приказы МЗ РФ [352]
Приказы МЗСР РФ [42]
Постановления Правительства РФ [163]
Указы Президента РФ [13]
Методические указания ГГСВ РФ [1]
Приказы МТ РФ [54]
Письма ФСС РФ [14]
Приказы РПН [1]
Письма МЗ РФ [88]
Письма ФФОМС РФ [10]
Приказы РЗН [7]
Распоряжения Правительства РФ [70]
Письма ФАС РФ [5]
Письма МТ РФ [16]
Информация РПН [4]
Разъяснения МЗ РФ [1]
Письма РПН [37]
Письма РЗН [6]
Инструкции МЗ РФ [1]
Информация ФФОМС РФ [1]
Письма МЗСР РФ [0]
Информация ФНС РФ [4]
Письма ФНС РФ [5]
Приказы ФФОМС РФ [1]
Методрекомендации МЗ РФ [5]
Письма РОН [2]
Приказы ФМБА РФ [2]
Информация РЗН [2]
Постановления ГГСВ РФ [9]
Информация Правительства РФ [1]
Информация МЗ РФ [5]
Клинические рекомендации (протоколы лечения) [186]
Информация МТ РФ [3]
Письма МФ РФ [8]
Информация ФСС РФ [1]
Рекомендации ФМБА РФ [1]
Информация ФМБА РФ [1]
Методрекомендации РПН [1]
Поручения Правительства РФ [2]
Минздрав
Фотостраницы
Пресса о нас
[22.10.2015] Количество просмотров 7905
[Газета "МК в Омске"]
Творить добро: детский врач-уролог создал благотворительный фонд / МК в Омске. - 2015. - 22-28 о...
[25.08.2014] Количество просмотров 8930
[Газета "МК в Омске"]
Фитотерапия – это перспективно! Результаты исследований омских врачей отметили на Майорке / МК в...
[13.11.2013] Количество просмотров 7823
[Газета "МК в Омске"]
Опыт омских урологов рекомендован к широкому применению / МК в Омске. - 2013. - № 46 (861). - 6-...
Печать о нас
RSS-подписка
Наши опросы
Встаёт ли Ваш ребёнок в туалет ночью?
Всего ответов: 317
Наши опросы
Какие методики реально помогли избавить Вашего ребёнка от энуреза?
Всего ответов: 69
Наши опросы
Диспансеризация - эффективный контроль за здоровьем. Стремитесь ли Вы проходить диспансеризацию?
Всего ответов: 86
Главная » Файлы и документы » Законодательство » Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Гемолитико-уремический синдром (у детей, ГУС, типичный, атипичный) – 2022-2023-2024 (18.01.2022) – Утверждены Минздравом РФ
[ Полный текст PDF: Открыть / Читать / Скачать (2.57 Mb) ]

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гемолитико-уремический синдром"

(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2022 (По состоянию на 18.01.2022 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2024
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
84 страницы А4
Со всеми Приложениями

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития острого повреждения почек (ОПП) у детей. ГУС характеризуется триадой признаков с развитием Кумбс-негативной микроангиопатической гемолитической анемией (МАГА), тромбоцитопенией и острым повреждением почек. Указанные признаки являются составляющими клинико-морфологического синдрома – тромботической микроангиопатии (ТМА), характеризующейся окклюзионным поражением сосудов микроциркуляторного русла, возникшим вследствие повреждения эндотелия.

При эндотелиальной дисфункции происходит активация тромбоцитов с образованием тромбов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов и к тромбированию просвета сосудов с последующей ишемией органа, в первую очередь почек. В основе ТМА лежит повреждение и дисфункция эндотелия, вызванные различными причинами, что и обуславливает разнообразие её форм.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

  • Разработчик клинической рекомендации
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
    • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
      • 1.2.1. Типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС)
      • 1.2.2. Атипичный гемолитико-уремический синдром
    • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
      • 1.3.1. Типичный гемолитико-уремический синдром
      • 1.3.2. Атипичный гемолитико-уремический синдром
    • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
    • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
      • 1.6.1. Типичный гемолитико-уремический синдром
      • 1.6.2. Атипичный гемолитико-уремический синдром
  • 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
    • 2.1. Жалобы и анамнез
    • 2.2. Физикальное обследование
    • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
    • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • 2.5. Иные диагностические исследования
      • Дифференциальная диагностика типичного гемолитико-уремического синдрома
      • Дифференциальная диагностика атипичного гемолитико-уремического синдрома
  • 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
    • 3.1. Консервативное лечение
      • 3.1.1. Типичный гемолитико-уремический синдром
      • 3.1.2. Атипичный гемолитико-уремический синдром: схемы вакцинации против менингококковой инфекции
    • 3.2. Хирургическое лечение
      • 3.2.1. Типичный гемолитико-уремический синдром
      • 3.2.2. Атипичный гемолитико-уремический синдром
  • 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
    • 5.1. Профилактика
      • 5.1.1. Типичный гемолитико-уремический синдром
      • 5.1.2. Атипичный гемолитико-уремический синдром
    • 5.2. Мониторинг состояния (ведение пациентов)
      • 5.2.1. Типичный гемолитико-уремический синдром
      • 5.2.2. Атипичный гемолитико-уремический синдром
  • 6. Организация оказания медицинской помощи
    • 6.1. Показания к госпитализации
      • Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациентов со STEC-ГУС и аГУС
      • Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациентов со STEC-ГУС и аГУС
      • Показания к выписке пациента из медицинской организации
    • 6.2. Принципы организации медицинской помощи пациентам с ГФА
  • 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
    • 7.1. Осложнения
    • 7.2. Исходы и прогноз: типичный и атипичный ГУС
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
    • Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
    • Методы, использованные для анализа доказательств
    • Методы, использованные для формулирования рекомендаций
    • Порядок обновления клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
    • Порядки оказания медицинской помощи
    • Примеры диагнозов
    • Приложение А3.1. Дифференциальная диагностика и лечение вариантов ТМА
    • Приложение А3.2. АГУС: генетические основы, клинические характеристики и риски рецидива при отмене экулизумаба и посттрансплантационного возврата
    • Приложение А3.3. Схема Каскад комплемента и его роль в патогенезе атипичного ГУС
  • Приложение Б. Алгоритмы действий врача
    • Приложение Б1. Алгоритм ведения пациента с типичным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС)/атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС)
    • Приложение Б2. Алгоритмы диагностики типичного ГУС (STEC-ГУС) у детей
    • Приложение Б3. Алгоритмы диагностики атипичного ГУС (аГУС) у детей
  • Приложение В. Информация для пациента
  • Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
    • Приложение Г1. Диагностические критерии ДВС-синдрома

Термины и определения:

  • STEC-ГУС – инфекционно-опосредованный гемолитико-уремический синдром, развивающийся вследствие повреждения эндотелия сосудов микроциркуляторного русла шига-токсином, продуцирующимся энтерогеморрагической или энтероаггрегативной E.coli или Shigella dysenteriae type1. Синоним: типичный ГУС.
  • Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента наследственной (мутации генов, кодирующие белки комплемента) или приобретенной природы (антитела к фактору H), приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия).
  • Метилмалоновая ацидемия (ацидурия) – генетически гетерогенное наследственное заболевание из группы органических ацидемий, обусловленное блокированием обмена пропионатов на уровне перехода метилмалонил-KoA в сукцинил-KoA и нарушением метаболизма ряда аминокислот (изолейцин, валин, треонин, метионин), жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина.
  • Острое повреждение почек (ОПП) – острое, потенциально обратимое изменение в почечной паренхиме, сопровождающееся снижением функции почек различной степени. Термин, общепринятый в настоящее время вместо устаревшего – острая почечная недостаточность (ОПН). Последнее предложение по своей сути неверное, так как термины ОПП и ОПН не являются синонимами. Международные критерии консенсуса для ОПП предназначены для описания трех уровней почечной недостаточности (риск, травмы, недостаточность) и двух клинических исходов (потеря почечной функции и терминальная стадия).
  • Синдром полиорганной недостаточности (СПОН) – тяжёлое поражение двух и более функциональных систем организма.
  • Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – клинико-морфологический синдром, характеризующий особый тип поражения сосудов микроциркуляторного русла, в основе которого лежит повреждение эндотелия с последующим тромбообразованием.
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – системная форма тромботической микроангиопатии, обусловленная сверхкрупными мультимерами фактора фон Виллебранда вследствие приобретённого (аутоантитела) или наследственного (мутации гена) дефицита ADAMTS13.
  • Хроническая болезнь почек (ХБП) – стойкие нарушения функции почек, продолжающиеся в течение 3-х месяцев и более, определяемые как структурные и/или функциональные изменения с различной степенью снижения клиренсной функции.

Классификация ГУС сложна, поскольку клиническая картина заболевания может проявляться в широком диапазоне клинических сценариев.

Большинство случаев (до 90%) ГУС возникают в результате инфицирования бактериями, продуцирующими шига-токсин (Stx): энтерогеморрагической Escherichia coli (STEC) или Shigella dysenteriae type 1. Данная форма ТМА называется типичным ГУС/STEC-ГУС. STEC-ГУС является одним из наиболее распространённых заболеваний, требующих экстренной заместительной почечной терапии (ЗПТ) у детей. Летальность при типичном ГУС во всём мире в период острой фазы достигает 2-5%.

Остальные 10% случаев ГУС традиционно были сгруппированы как атипичный ГУС (аГУС). Однако по мере того, как наше понимание патогенеза ГУС улучшилось за последние 20 лет, стало ясно, что аГУС – это не одно, а множество различных заболеваний со схожими клиническими признаками. В большинстве случаев аГУС – ультраредкое (орфанное) заболевание прогрессирующего течения вследствие системной ТМА, обусловленной хронической неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. аГУС характеризуется рецидивирующим течением на протяжении всей жизни и представляет собой потенциально жизнеугрожающее состояние. Установлено, что при дебюте аГУС в детском возрасте терминальная стадия хронической болезни почек (ХБП) (ХБП 5) развивается реже, но смертность у детей выше, чем у взрослых.

Гемолитико-уремический синдром представляет собой серьёзную терапевтическую проблему в педиатрии и детской нефрологии, являясь одной из ведущих причин ОПП с потенциальной трансформацией в ХБП 5 в различные сроки от начала заболевания. Несмотря на то, что наиболее распространена STEC-ассоциированная форма ГУС с типичным диарейным продромом, требуется тщательное подтверждение инфекционной этиологии для того, чтобы своевременно исключить аГУС и ГУС, связанный с пневмококковой инфекцией.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D59.3 – Гемолитико-уремический синдром.

При осмотре пациентов с подозрением на типичный/атипичный ГУС необходимо обратить внимание на следующие жалобы:

  • Слабость, вялость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, головокружение
  • Тошнота, рвота, боли в животе, частый жидкий стул
  • Периферические отеки, уменьшение объема отделяемой мочи, изменение цвета мочи
  • Одышка
  • Геморрагический синдром: геморрагические сыпь на коже, кровотечения
  • Головные боли, психомоторное возбуждение, спутанность сознания, судороги,
  • Нарушение зрения разной степени выраженности
[ Полный текст PDF: Открыть / Читать / Скачать (2.57 Mb) ]
Рассказать / Поделиться:
Раздел: Законодательство | Категория: Клинические рекомендации (протоколы лечения) | Добавил: urology-omsk
Просмотров: 141 | Скачиваний: 119 | 18.01.2022, 23:20
Дорогие и уважаемые коллеги, посетители сайта, друзья! В 2020 году мы начали на сайте эту большую работу – коллекционируем новые клинические рекомендации (КР) 2020-2021-2022 годов выпуска. Мы стараемся делать их вёрстку максимально удобной для пользования и в то же время максимально экономичной по объёиу. Пожалуйста, поддержите нас в этой инициативе любой возможной суммой. Заранее благодарим и Спасибо!
Наши искренние благодарности держателям карт: ****6527 (28.03.2022), ****6092 (13.05.2022), ...список пополняется...
Поиск по сайту
Например:
Первое: ТЕСТ
ПРОСТОЙ СПОСОБ
и всего 1 шаг выяснить
состояние функции мочеиспускания Вашего ребёнка: всего несколько простых вопросов

Это DOC-файл, 1 стр. А4

Лечим энурез
Про горшок
Всё об энурезе
ЛФК и энурез
Лучшие статьи
[13.10.2013] Количество просмотров 87216
[Остаточная моча]
Остаточная моча: клиническое значение, методы определения объё...
[08.10.2013] Количество просмотров 73937
[Боль в мошонке]
Боль в мошонке: перекрут яичка, перекрут гидатиды яичка у маль...
[03.02.2014] Количество просмотров 64603
[Цистит у женщин]
Воспаление мочевого пузыря (цистит): боли внизу живота, жжение...
[06.10.2013] Количество просмотров 49807
[УЗИ]
Как подготовиться к УЗИ мочевого пузыря и почек, значение ульт...
[15.10.2013] Количество просмотров 47288
[Лечение: Физиотерапия]
Физические методы лечения нейрогенной дисфункции мочевого пузы...
1-й год жизни
Новые статьи
[08.04.2016] Количество просмотров 7936
[Лечение: Магнитотерапия]
Лечение магнитным полем – магнитотерапия: показания, противопоказ...
[01.12.2015] Количество просмотров 5769
[Очищение организма]
Сколько воды нужно выпивать за день? Какую воду пить? Почему пить...
[16.11.2015] Количество просмотров 5758
[Очищение организма]
Здоровое питание и очистка организма как способы устранения причи...
[15.11.2015] Количество просмотров 5658
[Здоровое питание]
Здоровые органы и процесс пищеварения: 12 простых советов для уст...
[08.05.2015] Количество просмотров 4810
[Здоровье: долголетие]
Продление молодости, замедление старения и вечная жизнь: тайны ра...
О памперсах
Труды врачей
[04.10.2020] Количество просмотров 2547
[Энурез: что делать?]
Педиатры – родителям о ночном энурезе у детей: причины и факт...
[10.05.2015] Количество просмотров 6469
[Пиелонефрит: лечение]
Самое частое заболевание мочевыделительной системы: принципы ...
[28.01.2015] Количество просмотров 6627
[Детская гинекология]
Боли при ходьбе, зуд и жжение у девочки: основные принципы ди...
[28.01.2015] Количество просмотров 6337
[Детская гинекология]
Значение врачебной этики и деонтологии для адекватной профила...
[25.11.2014] Количество просмотров 12831
[Синдром: ГАМП]
ГАМП у мужчин и женщин – гиперактивный мочевой пузырь: фактор...
Всё про цистит
Врачи о важном
[07.12.2013] Количество просмотров 28782
[Аденома: анализ ПСА]
Клинико-диагностическое значение определения ПСА, как понять анализ...
[15.06.2014] Количество просмотров 24917
[Гидронефроз]
Гидронефроз почки, эпидемиология и причины возникновения. Классифик...
[22.09.2013] Количество просмотров 14491
[Инфекции: ИМВП]
Инфекции мочевыводящих путей у детей: факторы риска, патогенез, эти...
[01.09.2013] Количество просмотров 13329
[Адаптол]
Эффективность препарата Адаптол при лечении гиперактивного мочевого...
[25.11.2014] Количество просмотров 12831
[Синдром: ГАМП]
ГАМП у мужчин и женщин – гиперактивный мочевой пузырь: факторы, при...
Всё об...
Аденома,
анализ ПСА
и РПЖ
Новые файлы
[04.03.2022] Количество просмотров 47 Количество скачиваний 16
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Туберкулёз у взрослых (органов дыхания, нервной и мочеполовой систем, косте...
[14.02.2022] Количество просмотров 198 Количество скачиваний 118
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Венозные осложнения в беременности и после родов, акушерская тромбоэмболия ...
[14.02.2022] Количество просмотров 149 Количество скачиваний 123
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Недостаточный рост (задержка) плода (ЗРП), требующий медицинской помощи мат...
[11.02.2022] Количество просмотров 146 Количество скачиваний 98
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Эмболия амниотической жидкостью (ЭАЖ) (во время беременности и (после) родо...
[25.01.2022] Количество просмотров 143 Количество скачиваний 59
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Острый гепатит B (ОГВ) у детей (вирус гепатита B (HBV), с/без печёночной ко...
Мероприятия
Мероприятия
Наши награды
"Достояние Омска"
Благодарности
"Достояние Омска"
Грант ОНПЗ
"Родные города"
doctor@disuria.ru Рейтинг@Mail.ru, количество просмотров и количество посетителей за сегодня, с 00:00 мск © 2013-2022 Зайцев Ю.Е., Алёшин И.В.
Телемедицинский проект в сфере детской урологии