Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гиперчувствительный пневмонит"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 21.03.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Российское респираторное общество
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
37 страниц А4
Со всеми Приложениями

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) – воспалительное и/или фиброзирующее заболевание лёгочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены. Ранее это заболевание называлось экзогенным аллергическим альвеолитом. Если антиген, вызвавший заболевание, не удаётся установить, используется термин "криптогенный ГП" или "ГП с неустановленной причиной".

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • 2.4.1. Рентгенологическая диагностика
    • 2.4.2. Морфологическая диагностика
    • 2.4.3. Функциональная диагностика
    • 2.4.4. Пульсоксиметрия
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • 3.1.1. Медикаментозное лечение
    • 3.1.2. Немедикаментозное лечение: неинвазивная вентиляция лёгких, искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ)
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
  • Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Характеристики острого и хронического ГП
  • Рентгенографические признаки ГП на разных стадиях заболевания
  • Технические требования к проведению КТ органов грудной полости у пациентов с ГП
  • Компьютерно-томографические диагностические категории нефибротического ГП
  • Компьютерно-томографические диагностические категории фибротического ГП
  • Гистологические диагностические категории нефибротического ГП
  • Гистологические диагностические категории фибротического ГП
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Вопросник для установления потенциального этиотропного фактора хронического ГП
  • Приложение Г2. Шкала Медицинского Исследовательского Совета Великобритании (Medical Research Council) (шкала MRC)

Термины и определения:

• Бронхоэктазы – необратимое расширение просветов бронхов.
• Воздушные ловушки – локальная задержка воздуха в дистальных отделах дыхательных путей и альвеолах.
• Интерстициальные заболевания легких – гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов лёгких (альвеол, респираторных бронхиол).
• Идиопатические интерстициальные пневмонии – группа интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются: преимущественное поражение альвеол и интерстициальной ткани, развитие воспалительного и/или фиброзирующего процесса в лёгких, сопровождающееся нарастающей с течением времени одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности лёгких.
• Идиопатический лёгочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологический и/или компьютерно-томографическим паттерн обычной интерстициальной пневмонии.
• Матовое стекло – умеренно выраженное повышение плотности лёгочной ткани ("полупрозрачное" легкое), на фоне которого видны лёгочные сосуды и стенки бронхов.
• Мозаичная плотность – неравномерная плотность лёгочной ткани при исследовании на вдохе (инспираторная КТ) в виде изменения воздушности отдельных лёгочных долек; характеризуется чередованием участков с визуально различной плотностью (различными оттенками серого цвета) размером 1-2 см
• Неспецифическая интерстициальная пневмония – одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний, характеризующаяся разнообразными гистологическими и компьютерно-томографическими признаками, нередко сходными с идиопатическим лёгочным фиброзом, но часто с положительным эффектом от кортикостероидов системного действия и более благоприятным прогнозом.
• Сотовое легкое – кистозная трансформация лёгочной ткани, которая характеризуется наличием множественных, мелких (обычно 0,3-1,0 см в диаметре) воздушными полостями с толстыми стенками, нередко расположенными в несколько слоёв.
• Ретикулярные изменения – линейные и кольцевидные структуры в лёгочной паренхиме, формирующие сеть, обусловленные утолщением междольковых перегородок (ячейки < 1 см) или внутридольковых перегородок (ячейки > 1 см).
• Тракционные бронхоэктазы – вид бронхоэктазов, возникающий в результате уменьшения объёма (сморщивания и нарушения архитектоники) прилежащей лёгочной ткани и растяжения (тракции) мелких бронхов или бронхиол со слабо выраженным хрящевым каркасом.
• Центрилобулярные очаги – множественные мелкие (обычно до 5 мм) уплотнения в лёгком, расположенные на расстоянии от висцеральной плевры.

ГП развивается у предрасположенных лиц после повторных воздействий антигена. В качестве этиотропных антигенов могут выступать антигены грибов, микроорганизмов, животных, птиц, низкомолекулярные неорганические химические вещества, лекарственные препараты, с которыми пациент контактирует в быту, на рабочем месту или в других местах. Во многих случаях такое воздействие не удается установить. Повторные воздействия этиотропного антигена приводят к формированию гуморального (III тип реакций гиперчувствительности) и клеточного (IV тип реакций гиперчувствительности) иммунного ответа с развитием преимущественно лимфоцитарного воспаления с формированием гранулем. Важную роль в развитии иммуноопосредованной реакции на внешнее воздействие играют генотипические особенности пациента, в частности, полиморфизм генов класса II антигенов гистосовместимости HLA (Human Leukocyte antigens), протеосом, транспортеров белков, тканевых ингибиторов матриксных металлопротеиназ, которые ассоциируются с патологической активностью фибробластов и развитием фибротического фенотипа ГП.

ГП чаще встречается в возрасте 50-60 лет, хотя также могут болеть молодые люди и дети. Распространённость ГП варьирует в разных регионах земного шара от 0,3 до 0,9 случаев на 100000 населения и достигая 54,6 на 100000 в группах риска. Описаны спорадические вспышки ГП в различных группах риска, например, среди работников бассейнов, ремонтников автомобилей, контактирующих с полиуретаном, офисных сотрудников, подвергшихся воздействию грибов и микроорганизмов, контаминировавших кондиционеры и системы увлажнения воздуха.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (J67): Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1).

ГП разделяют на острый (длительность заболевания менее 6 мес.) и хронический (длительность заболевания более 6 мес). Острый и хронический ГП различаются между собой по клинико-рентгенологическим проявлениям и отражают особенности течения заболевания. Не рекомендуется пользоваться термином "подострый ГП", поскольку это состояние не имеет чётких диагностических критериев.

Примеры формулировки диагноза:

• Острый гиперчувствительный пневмонит.
• Хронический гиперчувствительный пневмонит, фибротический прогрессирующий фенотип.
• Хронический гиперчувствительный пневмонит, нефибротический фенотип.

Основными симптомами как нефибротического, так и фибротического ГП являются одышка, непродуктивный кашель, потеря веса, слабость, субфебрильная температура. Заболевание может начинаться остро в течение нескольких дней или недель (более характерно для нефибротического ГП) либо постепенно, в течение месяцев или лет (более характерно для хронического ГП), однако продолжительность симптомов не имеет чёткой корреляции с фибротическим или нефибротическим фенотипом. Течение ГП может быть рецидивирующим. При устранении контакта с этиотропным антигеном возможны стабилизация состояния или полный регресс симптомов; при прогрессирующем фибротическим фенотипе прогноз неблагоприятный, с развитием дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Подозрение на ГП должно возникать у пациента с рецидивирующими вышеперечисленными симптомами при воздействии предполагаемого антигена в анамнезе; инспираторной крепитацией, иногда – сухими инспираторными "пищащими" хрипами при аускультации легких (squeaks), снижением веса тела. Диагноз ГП устанавливается на основании анамнеза (внешнее воздействие), физикального осмотра, лабораторных данных, результатов высокоразрешающей КТ органов грудной полости, легочных функциональных тестов, патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей лёгкого, цитологическое исследования лаважной жидкости (БАЛ).

Критерии установления диагноза/состояния: жалобы на одышку и/или кашель; двухсторонняя инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких при аускультации лёгких; воздействие предполагаемого антигена в анамнезе либо обнаружение сывороточных антител IgG к предполагаемому антигену; выявление паттерна ГП при КТ органов грудной полости.

Основными симптомами ГП являются одышка при физической нагрузке и кашель, реже встречаются жалобы на общую слабость, снижение веса, субфебрильную лихорадку (последние более характерный для острой формы ГП). Патогномоничные симптомы ГП отсутствуют. Для пациента с клиническим подозрением на ГП рекомендуется тщательный сбор анамнеза с целью установления внешних воздействий, которые могли бы быть этиологическими факторами заболевания. Для выявления внешних воздействий в анамнезе у пациентов с хроническим ГП можно использовать вопросник (Приложение Г1). Отсутствие в анамнезе указаний на контакт с потенциальным этиотропным антигеном не исключает диагноза ГП.

При аускультации лёгких у пациентов с ГП наиболее часто выслушиваются инспираторная крепитация и/или сухие "пищащие" инспираторные хрипы ("squeaks"). Сухие "пищащие" инспираторные хрипы могут выслушиваться при интерстициальном заболевании лёгких (ИЗЛ) с поражением дистальных дыхательных путей, однако чаще встречаются при ГП. Инспираторная крепитация, может рассматриваться как фактор, повышающий вероятность диагноза ГП (отношение шансов 4,5, 95% доверительный интервал (ДИ) 1,8-11,7).

Гиперчувствительный пневмонит – заболевание лёгких, возникающее в результате чрезмерной реакции иммунной системы на многократные воздействия на органы дыхания человека различных аллергенов и других неблагоприятных факторов внешней среды. При благоприятном течении гиперчувствительного пневмонита на фоне устранения неблагоприятных воздействий и/или лечения болезнь заканчивается полным выздоровлением; в некоторых случаях, чаще при продолжении неблагоприятного воздействия или несвоевременном начале лечения, болезнь может прогрессировать и приводить к уплотнению (фиброзированию) лёгочной ткани и необратимому прогрессирующему снижению лёгочной функции, в первую очередь, способности лёгких доставлять кислород ко всем органам. Гиперчувствительный пневмонит чаще развивается во второй половине жизни, однако может возникнуть и в более молодом возрасте.

Факторами, с которым связывают риск развития гиперчувствительного пневмонита, являются: контакт с пером птиц, включая перо подушки, перьевые и пуховые изделия, птицеводство; контакт с сельскохозяйственными и другими животными (мех, шкуры, животноводство); контакт с плесенью, включая увлажнители, кондиционеры, бассейны, джакузи, заплесневелое сено, овоще- и зернохранилища, компост, почву, отходы деревообработки, духовые музыкальные инструменты, аппараты для СРАР-терапии, дрожжи, производство сыра, вина, пива, и т.д.; контакт с органической пылью (растительная пыль, переработка раковин моллюсков, рыбьей чешуи, мука, соя и т.д.); контакт с некоторыми видами бактерий, которые размножаются во влажной среде и загрязняют бассейны, джакузи, кондиционеры, увлажнители воздуха, сточные воды и т.д.; контакт с неорганическими соединениями (средства бытовой химии, лак для волос, стоматологические материалы, акрил, эпоксидные смолы, металлы и т.д.).

Симптомы гиперчувствительного пневмонита неспецифичны и аналогичны проявлениям многих других бронхо-лёгочных заболеваний: кашель, одышка при физической нагрузке (сначала при более высокой, затем по мере прогрессирования заболевания при меньшей нагрузке), слабость, иногда снижение веса тела, повышение температуры. Заболевание может начинаться остро в течение нескольких дней или недель либо постепенно, в течение месяцев или лет. Нередко первые проявления самостоятельно исчезают или уменьшаются без лечения через несколько дней или недель, но с течением времени могут возобновляться либо усиливаться. После успешного лечения также возможны рецидивы.