Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Идиопатический мегаколон"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 25.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Ассоциация колопроктологов России"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
21 страница А4
Со всеми Приложениями

Идиопатический мегаколон (ИМ) – это хроническое расширение толстой кишки, для которого не удёется выявить четкий этиологический фактор. Этиология ИМ неизвестна, что отражает обозначение его как "идиопатического", т.е. развивающегося по неизвестным причинам. Также в настоящее время непонятно, врожденное ли это состояние или приобретенное. Ряд отечественных и зарубежных авторов, особенно детские проктологи, связывают развитие мегаректум с привычкой подавлять позыв к дефекации, или из-за отсутствия благоприятных окружающих условий для опорожнения кишечника, или вследствие психологических проблем, или же, как ответ на слишком частое насильственное принуждение ребёнка к дефекации родителями.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Классификация, встречающаяся в англоязычной литературе
    • 1.5.2. Классификация мегаколон у взрослых, предложенная Г.И. Воробьёвым
    • 1.5.3. Классификация в зависимости от протяжённости поражённого сегмента
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии установления диагноза/состояния
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • Ширина просвета различных отделов толстой кишки в норме
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • 3.1.1. Неосложнённый мегаколон
    • 3.1.2. Осложнённый мегаколон
  • 3.2. Хирургическое лечение
    • 3.2.1. Мегаколон
    • 3.2.2. Расширение дистальных отделов толстой кишки
    • 3.2.2. Тотальный мегаколон в сочетании с мегаректумом
    • 3.2.3. Формирование кишечной стомы
    • 3.2.4. Хирургическое лечение осложнённого мегаколон
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания к экстренной госпитализации
  • Показания для плановой госпитализации
  • Показания к выписке пациента
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Другие исследователи причину расширения кишки видят в поражении рецепторного её аппарата или афферентных нервных путей. В результате нарушается чувствительность прямой кишки к наполнению и позыв к дефекации возникает только при скоплении в ней большого количества кала. Наконец, третьи полагают, что патогенез ИМ/мегаректум связан скорее не с нарушением чувствительности, а с выраженным снижением тонуса кишечной стенки и резким нарушением ее сократительной способности, нейрогенного или миогенного происхождения.

Распространённость ИМ неизвестна, но в целом это редко встречающееся состояние. При ретроспективном анализе, из 1600 пациентов с запорами, обратившихся в Лондонский Королевский госпиталь за 10-летний период, только у 20 были выявлены рентгенологические признаки мегаколон/мегаректум. Однако, с другой стороны, умеренно выраженные формы этого состояния часто остаются нераспознанными и по некоторым данным до 11% пациентов с рефрактерными запорами могут иметь мегаколон. Кроме того, оценка распространенности мегаколон затруднена отсутствием общепринятых диагностических критериев этого состояния.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Другие функциональные кишечные нарушения (K59): K59.3 – Мегаколон, не классифицированный в других рубриках.

Обычно описывается 3 вида мегаколон в зависимости от локализации патологически расширенного отдела:

• 1. Idiopathic megacolon – расширение ободочной кишки или ее отдела;
• 2. Idiopathic megarectum – расширение прямой кишки;
• 3. Idiopathic megabowel – расширение всей толстой кишки, т.е. сочетание мегаколон с мегаректум.

Идиопатический мегаколон (ИМ( является редким состоянием, проявляющимся запорами, вздутием живота, а иногда приводящим к осложнениям, например, к завороту и острой кишечной непроходимости. ИМ может себя не проявлять в течение длительного периода.

Диагноз ИМ устанавливают в два этапа. На первом этапе подтверждают факт наличия мегаколона/мегаректума, в первую очередь на основании данных рентгенконтрастного исследования толстой кишки (ирригоскопия, компьютерная томография). На втором этапе исключают все известные кишечные и внекишечные причины развития мегаколон. Для этих целей может возникнуть необходимость консультаций других специалистов, таких как:

• эндокринолог (исключение гипотиреоза, гиперпаратиреоза, феохромоцитомы, множественной эндокринной неоплазии);
• невролог (исключение органического поражения ЦНС);
• психиатр (исключение психогенного мегаколон, оценка психического статуса пациентов с сочетанием идиопатического мегаколон и ипохондрии, астено-невротического синдрома и пр.);
• ревматолог (исключение системных заболеваний соединительной ткани как причины мегаколон).

Основными жалобами при ИМ являются запоры и вздутие живота. Для большинства пациентов характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с ИМ при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

У части пациентов с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое "острое" ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение ИМ – заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого.

Однако чаще короткий анамнез заболевания позволяет предположить вторичный характер мегаколон. В таком случае необходимо, прежде всего, исключить опухоль кишки или воспалительную стриктуру, а также токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита и синдром псевдо-обструкции (синдром Огилви). В пользу последнего может указывать анамнез приема наркотиков или лекарственных препаратов (анестетики, миорелаксанты, антидепрессанты и др.), а также перенесенная травма, в том числе хирургические вмешательства.

При сборе анамнеза необходимо помнить, что причиной развития мегаколон могут быть органические поражения центральной нервной системы и эндокринологические расстройства. Указание на пребывание в странах Южной Америки позволит заподозрить паразитарный характер заболевания (болезнь Чагаса).

Общее состояние пациентов с неосложненным ИМ обычно не страдает. В случае выраженного мегаколон при осмотре и пальпации часто выявляется вздутие живота, тупой реберный угол, истончение передней брюшной стенки. Характерно уменьшение/исчезновение печеночной тупости за счет оттеснения печени кзади расширенной ободочной кишкой. У пациентов с дистальным расширением кишки над лоном нередко пальпируется верхний полюс опухолевидного образования полости таза – калового комка/камня в просвете прямой кишки. Каловые камни могут определяться через переднюю брюшную стенку и в вышележащих отделах ободочной кишки. Наличие лихорадки, тахикардии, озноба, тошноты, рвоты, перитонеальных симптомов свидетельствует о вторичном мегаколон или же осложнённом течении идиопатического.

Осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки позволяют, прежде всего, исключить опухолевую природу мегаколона или обструктивную при аноректальных атрезиях и стенозах. Наличие следов кала на перианальной коже является подтверждением каломазания, характерного для идиопатического мегаректума. Тонус анального жома и волевые сокращения обычно при этом сохранены. Также для идиопатического мегаректума типично выявляемое при пальцевом исследовании расширение прямой кишки сразу за анальным каналом и наличие в ней большого количества замазкообразного содержимого или калового камня. При болезни Гиршпрунга, в отличие от идиопатического мегаректума, ампула прямой кишки чаще всего пуста и перианальная область не изменена. Однако, в случае ИМ без мегаректум при осмотре и пальцевом исследовании прямой кишки существенные изменения также не выявляются.