Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Кишечная инвагинация у детей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 02.11.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация детских хирургов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
32 страницы А4
Со всеми Приложениями

Инвагинация кишок (ИК) – внедрение одного сегмента кишки в просвет другого. ИК является одной из наиболее частых причин приобретённой острой кишечной непроходимости у детей раннего возраста и представляет собой смешанный вариант кишечной непроходимости (обтурационная и странгуляционная). В инвагинате выделяют три цилиндра (внешний, средний, внутренний), головку и шейку.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии установления диагноза
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Методы консервативного лечения
  • 3.2. Методы хирургического лечения
  • 3.3. Послеоперационное ведение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
  • Рекомендуемые сроки госпитализации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • Историческая справка
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Термины и определения:

• Анатомическая причина – объёмное образование ЖКТ, играющее роль лидирующей точки (lead point) кишечного внедрения
• Безоар – инородное тело ЖКТ (конкремент) сформированный из органического (волосы, растения и др.) и неорганического материала. Наиболее часто встречается в желудке
• Болезнь Шенлейна-Геноха – системный геморрагический васкулит, при котором поражаются преимущественно мелкие сосуды
• Гематохезия – кровь в стуле
• Гидростатическая дезинвагинация – расправление инвагината за счёт создания давления в кишке путём введения в неё жидкости
• Гидроэхоколоноскопия – расправление инвагината под контролем УЗИ за счёт создания давления в кишке путём введения в неё жидкости через анус
• Дивертикул Меккеля – врожденный порок развития ЖКТ в виде локального выпячивания стенки подвздошной кишки, образовавшегося вследствие неполного заращения желточного (омфаломезентериального) протока на расстоянии 10-100 см от илеоцекального угла, часто содержит гетеротипическую ткань желудка и/или поджелудочной железы
• Неспецифический мезаденит – реактивное воспаление мезентериальных лимфатических узлов, вызванное неспецифическими, как правило, вирусными инфекциями
• Пейерова бляшка – скопление (агрегат) лимфатических фолликулов в дистальном отделе подвздошной кишки и проксимальном отделе толстой кишки
• Пневмостатическая дезинвагинация – расправление инвагината за счёт создания давления в кишке путем введения в нее воздуха
• Пневмоирригоскопия – расправление инвагината под контролем рентгеноскопии за счёт создания давления в кишке путём введения в нее воздуха через анус
• Синдром Пейтца-Егерса – гамартомный гастроинтестинальный полипоз генетического происхождения

Инвагинация кишок у детей, как правило, носит идиопатический характер, но также может быть спровоцирована анатомическими причинами (объёмными образованиями), выполняющими роль лидирующей точки (lead point) кишечного внедрения. ИК также может носить транзиторный характер и возникать в послеоперационном периоде после хирургических вмешательств на органах брюшной полости.

По данным Всемирной организации здравоохранения большинство исследователей в разных странах мира рассматривают инвагинацию кишок у детей раннего возраста как идиопатическую, ссылаясь на отсутствие достаточных оснований считать этиологическим фактором вирусную или бактериальную инфекцию. Основным фактором риска идиопатической инвагинации (86-95%) у детей раннего возраста является неспецифический мезаденит, связанный с перенесенной вирусной инфекцией. Выраженная лимфоидная гиперплазия в виде терминального илеита, увеличенной Пейеровой бляшки могут играть роль лидирующей точки внедрения. Основным фактором, провоцирующим кишечное внедрение у детей грудного возраста, считают введения прикорма. Кишечные (вирусные и бактериальные) инфекции, а также вакцинация против ротавирусной инфекции также могут приводить к развитию инвагинации. Немаловажную роль в возникновении инвагинации у детей раннего возраста играет незрелость регуляторных и ферментативных систем ЖКТ и анатомические особенности илеоцекального отдела кишечника: подвижная слепая кишка, недоразвитие клапанного аппарата Баугиниевой заслонки. Основным аспектом патогенеза кишечного внедрения в этих случаях является дискоординация моторики кишечника с преобладанием сокращений циркулярного мышечного слоя.

Патологическая инвагинация (4-14%) связана с наличием лидирующей точки внедрения и может встречаться в любом возрасте. У детей грудного и раннего возраста частота анатомических причин (АП) колеблется около 5-7% и увеличивается у старших детей и подростков. Роль лидирующей точки внедрения выполняют АП, а также инородные тела, глистные инвазии, безоары, диффузные изменения кишечной стенки, связанные с кровоизлияниями при Болезни Шейлена-Геноха, либо воспалительными изменениями при ВЗК и некротическом энтероколите. Наиболее часто инвагинацию провоцируют дивертикул Меккеля, полипы (ювенильный полип, синдром Пейтца-Егерса), увеличенные Пейеровы бляшки, лимфома Беркитта. Редкими причинами являются сосудистые мальформации, удвоение ЖКТ, спаечный процесс.

Заболевание возникает вследствие внедрения проксимального сегмента кишки в просвет дистального по ходу перистальтики кишечника (обтурация просвета), крайне редко – наоборот. Брыжейка проксимального отдела также внедряется в просвет дистального отдела кишки, при этом сдавливается, в результате чего возникает венозный стаз и отёк кишечной стенки с последующим прогрессированием нарушения кровоснабжения (странгуляция) и адгезией брюшинных поверхностей цилиндров инвагината. Дальнейшее изоперистальтическое продвижение инвагината усугубляет циркуляторные нарушения в кишке. Наиболее быстро ишемические изменения развиваются в шейке инвагината. Таким образом, основным фактором этиопатогенеза как у детей грудного возраста, так и у детей старше года, является дискоординация перистальтики кишечника, но у детей грудного возраста провоцирующим является алиментарный фактор, а у более старших детей – неспецифический мезаденит. Анатомические причины могут провоцировать ИК у детей любого возраста.

Эпидемиология ИК зависит от этнической принадлежности, географического расположения, экономического и социального развития страны. По данным обзора 2013 года (Jiang J. et al.), включающего 44454 пациента из всех континентов мира, частота ИК у детей в возрасте до года составляет 74 (9 – 328) случая заболевания на 100000 детей в возрасте до 1 года. Регионами с высокой заболеваемостью являются страны Азии (Китай, Южная Корея, Вьетнам, Япония). Так во Вьетнаме частотами частота ИК у детей до года составляет 302 случая на 100000 детей. К регионам со среднем уровнем заболеваемости можно отнести Европу и Северную Америку. По данным ВОЗ частота ИК в Европе колеблется от 1,1 до 4,3 случаев на 1000 живорожденных, в странах Северной Америки от 0,5 до 2,3 случаев на 1000 живорожденных. Причем показатели заболеваемости в европейских странах значимо разнятся: от 20 случаев в Финляндии до 60-66 на 100000 детей в Германии, Дании, Англии, частота ИК в Северной Америке составляет 33-49 случаев на 100000 детей до года. Россию также можно отнести к странам со средним уровнем заболеваемости. По данным В.В.Подкаменева с соавт. о заболеваемости ИК в России можно судить по публикациям, основанным на госпитальных данных. Так в различные клиники России ежегодно госпитализируют от 7 до 45 детей с ИК. В детских госпиталях Европы и Северной Америки ежегодно госпитализируется от 5 до 35 детей в год.

Низкий уровень заболеваемости отмечен в мусульманских странах. По данным ВОЗ в Кувейте частота ИК составляет 0,5 на 1000 живорожденных, в Саудовской Аравии – менее одного случая в год. По данным обзора Jiang J. et al. Бангладеш относится к регионам с самой низкой заболеваемостью ИК – 9 случаев на 100000 детей до года. В публикации из Израиля среди детей с ИК отмечено преобладание евреев над арабами более чем в 2 раза.

Заболевание наиболее часто встречается у мальчиков, пик приходится на грудной возраст (4-9 мес). В целом, ИК наиболее часто встречается у младенцев и детей раннего возраста: 60% случаев приходятся на возраст 6-12 месяцев, 90% – на возраст до 3-х лет и только 10% – на более старших детей и подростков. На младенцев до 3-х месяцев приходится менее 1% в структуре заболеваемости ИК. В литературе имеются единичные описания ИК у новорожденных, также публикации о редких клинических наблюдениях внутриутробной инвагинации, проявляющейся у новорожденных атрезией на различных уровнях ЖКТ.

По публикациям после 2000 года отмечается как ежегодное снижение заболеваемости ИК в целом, так и частоты ИК у детей первого года жизни. За 20 лет частота ИК в Дании сократилась на 55%. По данным канадских исследователей доля пациентов первого года жизни сократилась на 42%. По данным В.В.Подкаменева с соавт. в 80-е годы прошлого столетия дети первого года жизни составляли 77,6%, в настоящее время – только 6,5%. На изменение возрастного диапазона в виде увеличение числа случаев ИК у детей старше года указывают и другие российские авторы.

Сезонные различия в возникновении ИК в различных публикациях описаны разнонаправленно. В более ранних публикациях есть указания на связь с летним сухим периодом или сезоном дождей в тропических и субтропических регионах, а также связь с месяцами, когда происходит пик госпитализации детей с острыми гастроэнтеритами и респираторными инфекциями. По данным обзора Jiang J. et al., включающего 14234 пациента, достоверных различий в частоте случаев ИК по месяцам года не получено.

Эпидемиологической закономерностью ИК является преобладание мальчиков над девочками. В среднем соотношение мальчиков и девочек составляет от 2:1 до 3:1. По данным ВОЗ в публикациях из Африки соотношение мальчиков и девочек достигает 8:1, в Индии 9:1.

Летальность в развитых странах практически отсутствует. В большинстве госпиталей Европы лечение ИК не ассоциируется с летальностью. В развивающихся странах летальность сохраняется. В странах Африки летальность при ИК среди госпитализированных детей составляет в среднем 9,4% (2-25%), тогда как этот показатель для стран Азии составляет 0,2% (0-6%), Центральной и Южной Америки – 0,6% (0-1), Средиземноморья – 0,8% (0-5%), Европы – 0,1% (0-1), Северной Америки 0,4% (0-1%), Океании – 0% (0-0,1%). В среднем смертность в развитых странах составляет 0,3% (0-0,6%), смертность в развивающихся странах достигает 10-20%.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: K56.1 – Инвагинация.

Клиническая картина ИК зависит от формы инвагинации и срока заболевания. Типичная картина ИК, описанная в большинстве руководств, относится к илеоцекальной инвагинации. Инвагинация кишок в большинстве случаев начинается внезапно, среди полного здоровья. Ребёнок становится беспокойным, плачет, сучит ножками (симптом обезьянки), отказывается от еды. Лицо приобретает страдальческое выражение. Приступ беспокойства заканчивается также внезапно, как и начинается, но через короткий промежуток времени повторяется вновь, присоединяется рвота, которая имеет рефлекторный характер и связана с ущемлением брыжейки инвагинированного участка кишки. В более поздние сроки заболевания рвота обусловлена непроходимостью кишечника. Температура тела чаще всего бывает нормальной, но может быть и повышенной. В первые часы заболевания может быть нормальный стул за счёт опорожнения дистального отдела кишечника. Спустя некоторое время из прямой кишки вместо каловых масс отходит слизь, перемешенная с кровью – "малиновое желе". Стул в виде "малинового желе" является одним из важнейших патогномоничных симптомов ИК. При пальпации живота, как правило, в правом мезогастрии могут определять опухолевидное образование в виде гладкого, малоподвижного, слегка болезненного валика мягкоэластичной консистенции.