Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Лёгочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2020 (По состоянию на 03.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2022
Возрастная категория: Взрослые
Разработчики: Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация "Федерация анестезиологов и реаниматологов", Ассоциация ревматологов России, Российское респираторное общества, Национальный конгресс лучевых диагностов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
121 страница А4
Со всеми Приложениями

Лёгочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в лёгочной артерии (ДЛА). Лёгочная гипертензия отнюдь не редкость, напротив, она затрагивает около 1% населения, в возрасте старше 65 лет встречается у 10% пациентов [17]. Тем не менее, заболеваемость и распространённость различных клинических групп ЛГ существенно различается.

Содержание (оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Клиническая классификация лёгочных гипертензий
    • Гемодинамическая классификация лёгочной гипертензии
    • Функциональная классификация лёгочной гипертензии (ВОЗ)
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • 2.4.1. Электрокардиография
    • 2.4.2. Рентгенография органов грудной клетки
      • Комплексное исследование функции внешнего дыхания
      • Полисомнография и ночная оксиметрия
      • Эхокардиография
      • Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких
      • Компьютерная томография органов грудной клетки и ангиография лёгочной артерии и её ветвей
      • Чрезвенозная катетеризация сердца
      • Коронарография
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • Генетическое обследование
  • 2.6. Диагностический алгоритм
  • 2.7. Оценка степени тяжести заболевания и прогноза жизни пациентов с лёгочной гипертензией
• 3. Лечение
  • 3.1. Общие рекомендации
  • 3.2. Медикаментозное лечение
    • 3.2.1. Поддерживающая терапия
      • Антикоагулянты и ингибиторы агрегации тромбоцитов
      • Диуретики
      • Ингаляторное введение кислорода
      • Сердечные гликозиды и другие сердечно-сосудистые препараты
      • Анемия и железодефицитное состояние
      • Нарушения ритма
    • 3.2.2. Специфическая терапия
      • 3.2.2.1. Блокаторы "Медленных" кальциевых каналов
      • 3.2.2.2. Илопрост ингаляционный
      • 3.2.2.3. Антигипертензивные средства для лечения лёгочной артериальной гипертензии C02KX, относящиеся к ЭРАм
      • 3.2.2.4. Фосфодиэстеразы ингибиторы
      • 3.2.2.5. Риоцигуат**
      • 3.2.2.6. Селексипаг
      • 3.2.2.7. Комбинированная терапия
  • 3.3. Хирургическое лечение
  • 3.4. Интенсивная терапия пациентов с декомпенсацией лёгочной артериальной гипертензии
    • 3.5.1. Лёгочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца
    • 3.5.2. Лёгочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани
    • 3.5.3. Лёгочная артериальная гипертензия, ассоциированная с портальной гипертензией
    • 3.5.4. Лёгочная артериальная гипертензия, ассоциированная с инфекцией вируса иммунодефицита человека
    • 3.5.5. Веноокклюзионная болезнь лёгких и лёгочный капиллярный гемангиоматоз
    • 3.5.6. Лёгочная гипертензия вследствие патологии левых камер сердца
    • 3.5.7. Лёгочная гипертензия вследствие патологии лёгких и/или гипоксемии
    • 3.5.8. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
    • 3.5.9. Особенности ведения пациенток детородного возраста с лёгочной гипертензией
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
  • Стартовые и максимальные целевые дозировки блокаторов "Медленных" кальциевых каналов, применяемых у пациентов с идиопатической ЛАГ, наследственной ЛАГ, ЛАГ, ассоциированной с приёмом лекарств, II-III ФК (ВОЗ), имеющих положительный вазореактивный тест (адаптировано из Galie N. Et al. 2015 ESC/ERS Guidelines)
  • Сравнительная фармакодинамика и фармакокинетика ЭРА и нежелательные явления, связанные с их приёмом (адаптировано из Aversa M, et al., 2015)
  • Рекомендации по эффективности последовательной комбинированной лекарственной терапии для лёгочной артериальной гипертензии (группа 1) в соответствии с функциональным классом Всемирной организации здравоохранения (адаптировано из Galie N., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines)
  • Анализ клинических исследований, посвящённых оценке эффективности и безопасности применения специфической терапии лёгочной артериальной гипертензии у пациентов с лёгочной гипертензией, ассоциированной с патологией левых камер сердца
• Приложение Б1. Алгоритм действий врача при обследовании пациента с лёгочной гипертензией
  • Распределение лекарственных препаратов и токсинов в зависимости от степени риска развития лёгочной артериальной гипертензии
  • Определение вероятности лёгочной гипертензии на основании данных эхокардиографии
  • Дополнительные эхокардиографические признаки, повышающие уровень вероятности лёгочной гипертензии в дополнение к измерению скорости трикуспидальной регургитации
  • Алгоритм диагностики в зависимости от вероятности лёгочной гипертензии по данным эхокардиографии у пациентов с клиническими симптомами при наличии или отсутствии факторов риска лёгочной артериальной гипертензии и хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии
  • Основные формулы для расчёта гемодинамических показателей
  • Критерии диагностики лёгочной артериальной гипертензии и веноокклюзионной болезни (адаптировано из Montani D. Et al., 2016)
  • Дифференциальная диагностика между лёгочной гипертензией, ассоциированной с патологией левых камер сердца, и лёгочной артериальной гипертензией (адаптировано из McLaughlin V.V., et al., 2016)
  • Алгоритм динамического наблюдения пациентов с лёгочной артериальной гипертензией (адаптировано по материалам 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension, 2018)
  • Выполнение стандарта обследования в зависимости от уровня медицинского учреждения
• Приложение Б2. Алгоритм действий врача при определении тактики лечения пациента с лёгочной артериальной гипертензией
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г. Риск стратификации пациентов с лёгочной артериальной гипертензией (адаптировано из Galie N, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension)

Лёгочная гипертензия встречается при самых разнообразных заболеваниях и состояниях и крайне редко является самостоятельным заболеванием – например, таким, как идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ). Классификация лёгочных гипертензий, принятая Европейским обществом кардиологов и Европейским респираторным обществом в 2015 г., выделяет 5 основных групп, объединённых общностью клинических, гемодинамических, патоморфологических характеристик и подходов к лечению.

В дебюте заболевания пациенты жалуются на одышку при высокой и умеренной физической нагрузке, повышенную утомляемость, слабость, головокружение. На более поздних стадиях появляются синкопальные состояния и/или симптомокомплекс, обусловленный правожелудочковой сердечной недостаточностью: отёки нижних конечностей, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен.

У пациентов с длительно существующей ЛАГ может возникать болевой синдром в грудной клетке по типу ангинозного. В основе ишемии миокарда может быть относительная коронарная недостаточность вследствие низкого сердечного выброса и повышенного напряжения стенки правого желудочка, гипоксемия, а также сдавление левой коронарной артерии аневризматически расширенной легочной артерией.

Другим симптомом, связанным с высокой длительно существующей ЛАГ, является кровохарканье, которое у пациентов без ВПС встречается в 1,5-6% случаев. Тогда как у пациентов с синдромом Эйзенменгера легочные кровотечения регистрируются в 43% случаев и в 8% случаев служат причиной летального исхода. Источником кровотечения в 90% случаев служат изменённые бронхиальные артерии, которые особенно часто выявляются у пациентов с ЛАГ на фоне ВПС. Значительное расширение лёгочной артерии может быть причиной её диссекции или разрыва, что клинически сопровождается тампонадой сердца. Симптоматика ЛГ может значительно варьировать в зависимости от фонового заболевания, в рамках которого она развивается, и сопутствующей патологии. Следует отметить, что клиническая картина может меняться как в зависимости от патологии, вызвавшей ЛГ, или ассоциированного состояния, так и от наличия другого сопутствующего заболевания.

Лёгочная гипертензия – это состояние, при котором происходит повышение давления в сосудах лёгких в результате разнообразных причин и заболеваний. Наиболее часто лёгочная гипертензия (ЛГ) развивается на фоне исходно существующих заболеваний сердца, лёгких, тромботических состояний и системных заболеваний соединительной ткани. Более редкими причинами для возникновения ЛГ являются хронические заболевания печени и ВИЧ-инфекция. Однако бывают ситуации, когда не удается обнаружить причину ЛГ, и в таком случае ЛГ называют идиопатической лёгочной артериальной гипертензией (ЛАГ).

Симптоматика ЛГ неспецифична и обычно характеризуется одышкой при физических нагрузках, которая прогрессирует со временем; общей слабостью, сердцебиением. Боли в грудной клетке, головокружения и синкопальные состояния при физической нагрузке являются крайне неблагоприятными симптомами. А появление отеков нижних конечностей, увеличение в объёме живота, набухание и пульсация вен шеи являются признаками тяжёлой недостаточности правых камер сердца и свидетельствуют о далеко зашедшей стадии заболевания.

Лёгочная артериальная гипертензия встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и у женщин. Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛГ. Объём исследований, выполняемый при ЛГ, достаточно большой и включает в себя прежде всего эхокардиографию, исследование функции лёгких, компьютерную томографию органов грудной клетки с контрастированием, ультразвуковое исследование брюшной полости и выполнение разнообразных исследований крови. Выявление причины ЛГ может потребовать консультации пульмонолога, ревматолога, инфекциониста. Однако наибольший опыт в ведении пациентов с ЛГ, прежде всего, имеют врачи-кардиологи, в особенности работающие в специализированных центрах, где существует возможность выполнения зондирования камер сердца – исследования, без которого невозможно поставить окончательный диагноз и определить тактику ведения больного с ЛГ.

Учитывая, что одышка при физической нагрузке является одним из основных симптомов лёгочной гипертензии, пациенту с ЛГ потребуется пересмотреть ежедневную физическую активность. Большинство пациентов, живущих с лёгочной гипертензией, находят, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к которому они привыкли. Следует определить приоритеты в вопросах, требующих быстрого решения, а также в делах, которые могут подождать. Это поможет сконцентрироваться на важных делах. Цели должны быть реалистичными для выполнения, а время для их решения – достаточным. Заблаговременное планирование поездок и достаточное время позволят не торопиться и не усугублять симптомы ЛГ. Большинству пациентов со временем приходится оставить ранее выполняемую работу и искать новую, более лёгкую.

В настоящее время не установлено, как влияют физические упражнения на прогноз при легочной гипертензии. Не существует определенных программ лечебной физкультуры именно для пациентов с лёгочной артериальной гипертензией. Объём допустимых безопасных физических нагрузок определяется после всестороннего обследования в экспертном центре ЛАГ врачом-кардиологом-специалистом по ЛАГ. Соревновательные виды спорта, подъём тяжестей нежелательны для пациентов с ЛАГ. В большинстве случаев объём допустимой физической нагрузки определяется симптомами заболевания. Кроме того, обсуждение физических нагрузок возможно только у пациентов, находящихся на оптимальной специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ при отсутствии таких симптомов, как головокружения/потери сознания, нарушения ритма, кровохарканье, отёки нижних конечностей.

Необходимо следовать следующим правилам, чтобы не нанести вред: занятие физическими упражнениями необходимо остановить при появлении таких признаков, как общая слабость, усталость, ощущение сдавливания в грудной клетке, учащённого сердцебиения, головокружения или чрезмерной одышки. Между упражнениями используйте достаточное время для восстановления. Избегайте физической активности на улице при низкой или высокой температуре, высокой влажности.

Пациентам с лёгочной артериальной гипертензией нежелательны пребывание в сауне и другие виды гидротерапии, а также массаж и физиотерапевтические воздействия. Пациентам с лёгочной артериальной гипертензией нежелательно пребывание в условиях высокогорья (более 2000 м над уровнем моря) или занятия дайвингом. Желательно, чтобы члены семьи и близкие друзья были информированы Вами об имеющемся у Вас заболевании. Поддержка близких как в бытовом, так и психологическом отношении может существенно облегчить ежедневную нагрузку и эмоциональное бремя. Обращение за помощью к медицинскому психологу, активное участие в группах поддержки пациентов могут положительно повлиять на принятие Вами заболевания, адаптацию к неопределенности, связанной с серьезным хроническим угрожающим жизни заболеванием, и конструктивную совместную работу с лечащим врачом.