Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Меланоформный невус"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 25.04.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2025
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Союз "Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов", Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
57 страниц А4
Со всеми Приложениями

Меланоформный невус – доброкачественный меланоцитарный пролиферат, клинически представленный коричневым, розовым или голубым симметрично окрашенным пятном или мягкой папулой с гладкой поверхностью. Доброкачественные приобретенные меланоцитарные невусы обычно имеют диаметр менее 6 мм.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
    • Меланоформный невус (D22)
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус
    • Пограничный, сложный и внутридермальный меланоцитарный невус (простые приобретённые невусы)
    • Пограничный невус (син.: юнкциональный, переходный невус)
    • Внутридермальный невус
    • Сложный невус (син.: смешанный невус)
    • Диспластический невус
    • Пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus)
    • Невусы в особых анатомических зонах
    • Гало-невус (невус Сэттона)
    • Невус Мейерсона
    • Рецидивный невус (синонимы: персистирующий невус, псевдомеланома)
    • Глубоко пенетрирующий невус
    • Пигментная эпителиоидная меланоцитома
    • Комбинированный невус, включая комбинированный BAP1-инактивированный невус/меланоцитому
    • Невус Спитц
    • Невус Рида (пигментный веретеноклеточный невус)
    • Голубой невус и клеточный голубой невус
    • Монгольское пятно
    • Невус Ота
    • Невус Ито
    • Врождённый меланоцитарный невус
    • Пролиферативные узелки во врождённом меланоцитарном невусе
    • Конъюнктивальный первичный приобретённый меланоз (с атипией либо без атипии)
    • Синдром диспластических невусов
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • Факторы риска развития меланомы кожи у пациентов с меланоформными невусами
  • Дерматоскопические алгоритмы диагностики меланоцитарных образований и меланомы
  • Модельный анализ меланоцитарных новообразований
  • Варианты строения (модели) меланоцитарных невусов
  • Дерматоскопические модели строения меланомы
  • Алгоритм Дж. Аргенциано
  • Алгоритм С. Мензеса
  • Схема описания меланоцитарных новообразований и меланомы MPATH-Dx
  • Этапы проведения биопсии кожи
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Приобретённые меланоформные невусы обычно не требуют лечения, но большое их количество либо клинически атипичный вид, гистологическое подтверждение наличия дисплазии в невусе либо наличие других клинических или анамнестических факторов риска (Приложение А2) могут указывать на повышение риска развития меланомы. Факторы риска развития меланомы – генетически предопределенные характеристики человека или внешнее воздействие на него, повышающие вероятность развития первичной меланомы. Группа риска развития меланомы кожи – пациенты, имеющие факторы риска развития меланомы кожи.

Термины и определения:

• Факторы риска развития меланомы – генетически предопределённые характеристики человека или внешнее воздействие на него, повышающие вероятность развития первичной меланомы.
• FAMMM-синдром – состояние, при котором у двух и более родственников первой линии родства отмечаются множественные диспластические невусы и меланома в анамнезе.
• Диспластический невус – доброкачественный приобретенный меланоцитарный невус с нетипичными клиническими характеристиками и гистологическими особенностями (нарушением строения и цитологической атипией, всегда вовлекающей пограничную зону (зону дермо-эпидермального соединения)), ассоциированный с повышенным риском развития меланомы у пациента.
• Дерматоскопия – неинвазивный оптический метод диагностики новообразований и заболеваний кожи и её придатков.

Различают эндогенные (носительство генов, ассоциированных с меланомой; фенотипические характеристики человека) и экзогенные (воздействие естественного или искусственного ультрафиолетового излучения, иммуносупрессия) этиологические факторы развития меланомы. Ультрафиолетовое излучение вызывает появление сигнатурных мутаций в ДНК. При формировании мутаций в генах, ассоциированных с развитием меланомы, наблюдается пролиферация злокачественных меланоцитов. Гены, ассоциированные с повышенным риском развития меланомы кожи, определяют фенотипические характеристики человека (фототип кожи, число невусов), которые в свою очередь при клиническом осмотре свидетельствуют о повышенном риске развития меланомы. Зависимость числа невусов от генетической предрасположенности подтверждена в 60-70% случаях по данным близнецовых исследований.

Доброкачественные меланоцитарные новообразования кожи претерпевают определённые изменения в течение жизни. Так, при рождении ребёнка могут обнаруживаться только врождённые меланоцитарные невусы, а меланоцитарные новообразования, возникающие в течение первых трёх лет жизни, называют "поздними врождёнными невусами" по причине их гистологического сходства с врождёнными невусами. В последующие годы у ребёнка отмечается появление приобретённых невусов, которые при дерматоскопии имеют глобулярное строение. Наиболее активное появление и рост новых меланоцитарных новообразований отмечается в период пубертата, когда и дерматоскопические модели строения невусов становятся более разнообразными. Клинически невусы также приобретают разнообразные характеристики, что наиболее заметно во взрослом возрасте, когда часть невусов остаются в виде пигментного пятна, а часть эволюционируют в возвышающуюся папулу. В пожилом возрасте плоские невусы регрессируют, возвышающиеся невусы постепенно теряют пигмент и сохраняются в виде фиброзной папулы в старческом возрасте.

Особый интерес представляет распространенность меланоцитарных новообразований, ассоциированных с повышением риска развития меланомы кожи (диспластических невусов, врожденных меланоцитарных невусов). В зависимости от того, поставлен ли диагноз диспластического невуса клинически либо гистологически, зарегистрированный уровень заболеваемости варьирует от 2% до 53%. Распространённость врождённых меланоцитарных невусов варьирует от 0,5 до 31,7%, гигантские врожденные меланоцитарные невусы формируются у 1 из 20000-500000 новорожденных.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Меланоформный невус (D22):

• D22.0 – Меланоформный невус губы
• D22.1 – Меланоформный невус века, включая спайку век
• D22.2 – Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода
• D22.3 – Меланоформный невус других и неуточнённых частей лица
• D22.4 – Меланоформный невус волосистой части головы и шеи
• D22.5 – Меланоформный невус туловища
• D22.6 – Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса
• D22.7 – Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область
• D22.9 – Меланоформный невус неуточнённый

Доброкачественные меланоцитарные новообразования имеют самостоятельное клиническое значение в случае немногочисленных (менее 50) очагов. Множественные меланоцитарные невусы характерны для ряда синдромов. Описание доброкачественных меланоцитарных новообразований, включенных в гистологическую классификацию ВОЗ (2018), и ассоциированных синдромов представлено ниже.

Критерии установления диагноза: 1) анамнестические данные; 2) данные физикального обследования; 3) данные дерматоскопического исследования (осмотр кожи под увеличением с использованием дерматоскопа (дерматоскопия)); 4) подтверждение с помощью лабораторных методов обследования; 5) при необходимости, данные прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи.

При сборе жалоб и анамнестических данных врачом-дерматовенерологом и/или врачом-онкологом/детским онкологом оцениваются факторы риска развития меланомы и факторы, которые могут повлиять на выбор методов диагностики, тактики лечения и вторичной профилактики. Пациент может сообщить устно либо предоставить соответствующую документацию, в которой указывается информация о времени появления или давности существования новообразования, факте регулярной травматизации, месте локализации выступающего над поверхностью кожи невуса, характеризующееся трением, субъективном восприятии невуса, как косметического дефекта.

При первичном обращении пациента с жалобами на новообразование кожи во время физикального обследования оценивается врачом-дерматовенерологом и/или врачом-онкологом/детским онкологом клиническая картина с параллельным осмотром всех кожных покровов, придатков кожи и видимых слизистых оболочек. При оценке новообразований кожи необходимо установить их количество (единичное/немногочисленные (менее 50))/множественные (более 50)), каким первичным морфологическим элементом или их комбинацией представлены (пятно/пятно-узел/узел). При осмотре необходимо выявить или исключить клинические признаки подозрительных в отношении меланомы новообразований кожи.