Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Меланоформный невус"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 25.04.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2025
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Союз "Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов", Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
57 страниц А4
Со всеми Приложениями
Меланоформный невус – доброкачественный меланоцитарный пролиферат, клинически представленный коричневым, розовым или голубым симметрично окрашенным пятном или мягкой папулой с гладкой поверхностью. Доброкачественные приобретенные меланоцитарные невусы обычно имеют диаметр менее 6 мм.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- Меланоформный невус (D22)
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус
- Пограничный, сложный и внутридермальный меланоцитарный невус (простые приобретённые невусы)
- Пограничный невус (син.: юнкциональный, переходный невус)
- Внутридермальный невус
- Сложный невус (син.: смешанный невус)
- Диспластический невус
- Пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus)
- Невусы в особых анатомических зонах
- Гало-невус (невус Сэттона)
- Невус Мейерсона
- Рецидивный невус (синонимы: персистирующий невус, псевдомеланома)
- Глубоко пенетрирующий невус
- Пигментная эпителиоидная меланоцитома
- Комбинированный невус, включая комбинированный BAP1-инактивированный невус/меланоцитому
- Невус Спитц
- Невус Рида (пигментный веретеноклеточный невус)
- Голубой невус и клеточный голубой невус
- Монгольское пятно
- Невус Ота
- Невус Ито
- Врождённый меланоцитарный невус
- Пролиферативные узелки во врождённом меланоцитарном невусе
- Конъюнктивальный первичный приобретённый меланоз (с атипией либо без атипии)
- Синдром диспластических невусов
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Факторы риска развития меланомы кожи у пациентов с меланоформными невусами
- Дерматоскопические алгоритмы диагностики меланоцитарных образований и меланомы
- Модельный анализ меланоцитарных новообразований
- Варианты строения (модели) меланоцитарных невусов
- Дерматоскопические модели строения меланомы
- Алгоритм Дж. Аргенциано
- Алгоритм С. Мензеса
- Схема описания меланоцитарных новообразований и меланомы MPATH-Dx
- Этапы проведения биопсии кожи
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
Приобретённые меланоформные невусы обычно не требуют лечения, но большое их количество либо клинически атипичный вид, гистологическое подтверждение наличия дисплазии в невусе либо наличие других клинических или анамнестических факторов риска (Приложение А2) могут указывать на повышение риска развития меланомы. Факторы риска развития меланомы – генетически предопределенные характеристики человека или внешнее воздействие на него, повышающие вероятность развития первичной меланомы. Группа риска развития меланомы кожи – пациенты, имеющие факторы риска развития меланомы кожи.
Термины и определения:
- Факторы риска развития меланомы – генетически предопределённые характеристики человека или внешнее воздействие на него, повышающие вероятность развития первичной меланомы.
- FAMMM-синдром – состояние, при котором у двух и более родственников первой линии родства отмечаются множественные диспластические невусы и меланома в анамнезе.
- Диспластический невус – доброкачественный приобретенный меланоцитарный невус с нетипичными клиническими характеристиками и гистологическими особенностями (нарушением строения и цитологической атипией, всегда вовлекающей пограничную зону (зону дермо-эпидермального соединения)), ассоциированный с повышенным риском развития меланомы у пациента.
- Дерматоскопия – неинвазивный оптический метод диагностики новообразований и заболеваний кожи и её придатков.
Различают эндогенные (носительство генов, ассоциированных с меланомой; фенотипические характеристики человека) и экзогенные (воздействие естественного или искусственного ультрафиолетового излучения, иммуносупрессия) этиологические факторы развития меланомы. Ультрафиолетовое излучение вызывает появление сигнатурных мутаций в ДНК. При формировании мутаций в генах, ассоциированных с развитием меланомы, наблюдается пролиферация злокачественных меланоцитов. Гены, ассоциированные с повышенным риском развития меланомы кожи, определяют фенотипические характеристики человека (фототип кожи, число невусов), которые в свою очередь при клиническом осмотре свидетельствуют о повышенном риске развития меланомы. Зависимость числа невусов от генетической предрасположенности подтверждена в 60-70% случаях по данным близнецовых исследований.
Доброкачественные меланоцитарные новообразования кожи претерпевают определённые изменения в течение жизни. Так, при рождении ребёнка могут обнаруживаться только врождённые меланоцитарные невусы, а меланоцитарные новообразования, возникающие в течение первых трёх лет жизни, называют "поздними врождёнными невусами" по причине их гистологического сходства с врождёнными невусами. В последующие годы у ребёнка отмечается появление приобретённых невусов, которые при дерматоскопии имеют глобулярное строение. Наиболее активное появление и рост новых меланоцитарных новообразований отмечается в период пубертата, когда и дерматоскопические модели строения невусов становятся более разнообразными. Клинически невусы также приобретают разнообразные характеристики, что наиболее заметно во взрослом возрасте, когда часть невусов остаются в виде пигментного пятна, а часть эволюционируют в возвышающуюся папулу. В пожилом возрасте плоские невусы регрессируют, возвышающиеся невусы постепенно теряют пигмент и сохраняются в виде фиброзной папулы в старческом возрасте.
Особый интерес представляет распространенность меланоцитарных новообразований, ассоциированных с повышением риска развития меланомы кожи (диспластических невусов, врожденных меланоцитарных невусов). В зависимости от того, поставлен ли диагноз диспластического невуса клинически либо гистологически, зарегистрированный уровень заболеваемости варьирует от 2% до 53%. Распространённость врождённых меланоцитарных невусов варьирует от 0,5 до 31,7%, гигантские врожденные меланоцитарные невусы формируются у 1 из 20000-500000 новорожденных.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Меланоформный невус (D22):
- D22.0 – Меланоформный невус губы
- D22.1 – Меланоформный невус века, включая спайку век
- D22.2 – Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода
- D22.3 – Меланоформный невус других и неуточнённых частей лица
- D22.4 – Меланоформный невус волосистой части головы и шеи
- D22.5 – Меланоформный невус туловища
- D22.6 – Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса
- D22.7 – Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область
- D22.9 – Меланоформный невус неуточнённый
Доброкачественные меланоцитарные новообразования имеют самостоятельное клиническое значение в случае немногочисленных (менее 50) очагов. Множественные меланоцитарные невусы характерны для ряда синдромов. Описание доброкачественных меланоцитарных новообразований, включенных в гистологическую классификацию ВОЗ (2018), и ассоциированных синдромов представлено ниже.
Критерии установления диагноза: 1) анамнестические данные; 2) данные физикального обследования; 3) данные дерматоскопического исследования (осмотр кожи под увеличением с использованием дерматоскопа (дерматоскопия)); 4) подтверждение с помощью лабораторных методов обследования; 5) при необходимости, данные прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи.
При сборе жалоб и анамнестических данных врачом-дерматовенерологом и/или врачом-онкологом/детским онкологом оцениваются факторы риска развития меланомы и факторы, которые могут повлиять на выбор методов диагностики, тактики лечения и вторичной профилактики. Пациент может сообщить устно либо предоставить соответствующую документацию, в которой указывается информация о времени появления или давности существования новообразования, факте регулярной травматизации, месте локализации выступающего над поверхностью кожи невуса, характеризующееся трением, субъективном восприятии невуса, как косметического дефекта.
При первичном обращении пациента с жалобами на новообразование кожи во время физикального обследования оценивается врачом-дерматовенерологом и/или врачом-онкологом/детским онкологом клиническая картина с параллельным осмотром всех кожных покровов, придатков кожи и видимых слизистых оболочек. При оценке новообразований кожи необходимо установить их количество (единичное/немногочисленные (менее 50))/множественные (более 50)), каким первичным морфологическим элементом или их комбинацией представлены (пятно/пятно-узел/узел). При осмотре необходимо выявить или исключить клинические признаки подозрительных в отношении меланомы новообразований кожи. |