Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Неэпителиальные опухоли яичников"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
45 страниц А4
Со всеми Приложениями

Неэпителиальные опухоли яичников (НОЯ) – гетерогенная группа злокачественных опухолей яичников, исходящих не из покровного эпителия яичников. Причина возникновения НОЯ до сих пор чётко не установлена. Большинство НОЯ развиваются из специфических клеток яичника (герминогенных или "зародышевых", клеток гранулезы, тека-клеток, стромальных фибробластов и стероидных клеток).

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболевания или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Международная гистологическая классификация (ВОЗ, 4-е издание, 2013 г.)
    • 1.5.2. Стадирование
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Герминогенные опухоли яичника
    • 3.1.1. Хирургическое лечение герминогенных опухолей яичников
    • 3.1.2. Тактика лечения после хирургического стадирования: лечение дисгерминомы, лечение незрелой тератомы, опухоль желточного мешка
    • 3.1.3. Принципы динамического наблюдения после хирургического лечения при IA стадии у пациентов дисгерминомой и незрелой тератомой
    • 3.1.4. Принципы проведения химиотерапии
    • 3.1.5. Лечение остаточной опухоли после химиотерапии
    • 3.1.6. Лечение рецидивов герминогенных опухолей
  • 3.2. Опухоли стромы и полового тяжа
    • 3.2.1. Хирургическое лечение опухолей стромы и полового тяжа
    • 3.2.2. Опухоли полового тяжа (гранулезоклеточная опузоль)
    • 3.2.3. Лечение стромальных опухолей яичников (опухоли из клеток Сертоли-Лейдига)
    • 3.2.4. Лечение распространенных стадий и рецидивов опухолей стромы и полового тяжа
    • 3.2.5. Нейроэндокринные опухоли (мелкоклеточный рак яичников гиперкальцемического типа)
  • 3.3. Обезболивание
  • 3.4. Диетотерапия
• 4. Реабилитация
  • 4.1. Пререабилитация
  • 4.2. I этап реабилитации при хирургическом лечении
  • 4.3. II этап реабилитации при хирургическом лечении
  • 4.4. III этап реабилитации при хирургическом лечении
  • 4.5. Реабилитация при химиотерапии
• 5. Профилактика
  • Организация оказания медицинской помощи
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Критерии оценки качества медицинской помощи взрослым пациентам с диагнозом неэпителиальные опухоли яичников (код по МКБ-10 C56)
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Блок по медицинской реабилитации
  • Блок по организации медицинской помощи
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Экономический анализ
  • Описание метода валидизации рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Схема 1. Блок-схема диагностики и лечения пациентов опухолью стромы полового тяжа
  • Схема 2. Блок-схема диагностики и лечения пациенток герминогенной опухолью яичника
  • Алгоритм ведения пациента с герминогенной опухолью
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г
  • Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
  • Приложение Г2. Шкала Карновского

НОЯ составляют приблизительно 10% от всех злокачественных новообразований яичников. Ежегодно в Европе регистрируется 3,7 случая герминогенных опухолей яичников (ГОЯ) на 100 тыс. женщин и 2,1 случая гранулезоклеточных опухолей на 1 млн. Статистический учёт заболеваемости НОЯ в РФ не ведётся. Герминогенные опухоли обычно диагностируются в первые 20 лет жизни, тогда как для опухолей стромы и полового тяжа характерен возраст 40-50 лет. Нейроэндокринные опухоли яичников встречаются не более чем в 1% случаев, пик заболеваемости приходится на период пери- и постменопаузы.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Злокачественное новообразование яичников (C56).

Термины и определения:

• Неэпителиальные опухоли яичников – гетерогенная группа злокачественных опухолей яичников, исходящих не из покровного эпителия яичников.
• Герминогенные опухоли яичников – редкие формы неэпителиальной опухоли яичников, которые представляют собой гетерогенную группу новообразований, развивающихся из так называемых "зародышевых клеток", то есть клеток, участвующих в формировании половых желез и процессах гаметогенеза.
• Дисгерминома – наиболее часто встречающийся гистологический вариант злокачественных герминогенных опухолей яичников и представляет собой аналог семиномы у мужчин.
• Недисгерминома – герминогенные опухоли, к которым относятся опухоли желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, полиэмбриома, незрелая тератома, смешанная герминогенная опухоль.
• Опухоли стромы и полового тяжа – составляют гетерогенную группу опухолей и различаются по их способности продуцировать стероидные гормоны.
• Гранулезоклеточная опухоль яичника – это гормонально-активный тип опухоли яичников, происходящий из гранулярных клеток стромы.
• Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига – злокачественные андрогенпродуцирующие новообразования яичников, состоящее из клеток Сертоли, полового тяжа и стромальных клеток, аналогичным по строению клеткам Лейдига мужских гонад. Чаще встречается у женщин репродуктивного возраста.
• Нейроэндокринные опухоли яичников – это редкие опухоли яичников, возникающие из клеток нейроэндокринной системы, принимающих непосредственное участие в регуляции гомеостаза путём паракринного и эндокринного механизмов воздействия.

На ранних стадиях болезнь может протекать бессимптомно или с незначительными явлениями дискомфорта. Симптомами заболевания на всех стадиях также могут быть боли в малом тазу, дисменорея. При распространенном процессе заболевание манифестирует неспецифическими симптомами: увеличение живота в объёме, потеря веса, болевой синдром в животе, одышка, общая слабость.