Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Рак молочной железы"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2021
По состоянию на 20.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество онкомаммологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
94 страницы А4
Со всеми Приложениями

Рак молочной железы (РМЖ) – злокачественная опухоль, исходящая из эпителия ткани молочной железы. Не существует единого этиологического фактора развития рака молочной железы. У 3-10% пациентов с РМЖ развитие заболевания связано с наличием мутаций в генах рака молочной железы (breast cancer gene) (BRCA)1, BRCA2, CHEK, NBS1, TP53. У остальных пациентов РМЖ имеет спорадический характер. В качестве факторов риска развития данной патологии рассматриваются раннее менархе, поздняя менопауза, отсутствие родов, наличие абортов, курение, алкоголь, наличие сахарного диабета, ожирение или повышенный индекс массы тела, низкая физическая активность.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Международная гистологическая классификация
    • 1.5.2. Стадирование: патологоанатомическая классификация, группировка рака молочной железы по стадиям
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Общие принципы лечения
  • 3.2. Первично операбельный рак молочной железы (0, I, IIA, IIB, IIIA стадии)
    • 3.2.1. Стадия 0 (TisN0M0), протоковый рак in situ
    • 3.2.2. Стадии I (T1N0M0) и IIA (T2N0M0) (локальная терапия)
    • 3.2.3. Стадии IIA (T1N1M0), IIB (T2N1M0, T3N0M0), IIIA (T3N1M0) (локальная терапия)
    • 3.2.4. Лекарственная терапия (адъювантная/неоадъювантная)
      • Суррогатное определение молекулярно-биологических подтипов рака молочной железы
      • Рекомендуемый алгоритм назначения адъювантной системной терапии в зависимости от молекулярно-биологического подтипа и стадии рака молочной железы
      • Рекомендуемые режимы адъювантной химиотерапии HER2-отрицательного рака молочной железы
      • Рекомендуемые режимы адъювантной лекарственной терапии HER2-положительного рака молочной железы
      • Лекарственные препараты, рекомендуемые для адъювантной гормонотерапии рака молочной железы
      • Рекомендуемые режимы адъювантной гормонотерапии рака молочной железы в зависимости от функции яичников: пременопауза, постменопауза
      • Рекомендуемые режимы неоадъювантной лекарственной терапии рака молочной железы: HER2-отрицательный, HER2-положительный
  • 3.3. Местнораспространенный первично не операбельный инвазивный рак молочной железы
    • 3.3.1. Лекарственная терапия
    • 3.3.2. Хирургическое лечение
    • 3.3.3. Лучевая терапия
  • 3.4. Рецидивный и метастатический рак молочной железы
    • 3.4.1. Лечение изолированных местных рецидивов
    • 3.4.2. Лечение диссеминированного рака молочной железы
      • Рекомендуемые эндокринные препараты и режимы гормонотерапии метастатического HER2-отрицательного рака молочной железы
      • Режимы химиотерапии, рекомендуемые при рецидивном и метастатическом раке молочной железы
      • Режимы лекарственной терапии HER2-положительного рецидивного и метастатического рака молочной железы
  • 3.5. Обезболивание
  • 3.6. Наблюдение в процессе лечения. Оценка эффекта
  • 3.7. Сопроводительная терапия у пациентов с раком молочной железы
  • 3.8. Диетотерапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Метод валидации рекомендаций
  • Описание метода валидации рекомендаций
  • Консультации и экспертная оценка
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Шкала оценки степени и стадии лимфедемы: степени лимфедемы, стадии лимфедемы
  • Приложение Г2. Оценка степени патоморфологического ответа опухоли на предшествующую терапию (система RCB)

Термины и определения:

• ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) – шкала оценки общего состояния онкологического пациента до начала лечения, в процессе и после его окончания по 5-степенной системе (рекомендована Восточной кооперативной онкологической группой).
• Биологическая терапия – терапия, включающая таргетную и иммунотерапию, оказывающая цитотоксическое действие на опухолевые клетки, компоненты противоопухолевой системы, а также блокирование различных этапов онкогенеза.
• Биопсия сторожевого лимфатического узла (сторожевых лимфатических узлов) – метод получения гистологического материала из лимфатического узла (узлов), который считается первым/первыми на пути лимфогенного распространения опухоли. Желательно удаление не менее 2-х лимфатических узлов. Наличие или отсутствие метастазов определяет показания к выполнению лимфаденэктомии в полном объеме.
• Буст – дополнительное облучение опухоли или ложа удаленной опухоли.
• Линия химиотерапии – порядок введения химиотерапевтических препаратов, применяемый в зависимости от отношения к существующим стандартным протоколам.
• Цикл химиотерапии – введение химиотерапевтического препарата в определённой дозе, режиме и методике введения, с учётом интервала между введениями.
• Курс химиотерапии – совокупность циклов химиотерапии; назначение противоопухолевых препаратов по определенной, запланированной схеме с соблюдением различных временных интервалов между введениями лекарственных средств.
• Адъювантная химиотерапия – химиотерапия, применяемая после локального воздействия на опухоль с целью эрадикации или длительного подавления микрометастазов.
• Неоадъювантная химиотерапия – химиотерапия, применяемая до локального воздействия на опухоль с целью уменьшения массы опухоли, снижения стадии заболевания, уменьшения объёма дальнейшего хирургического или лучевого вмешательства либо определения чувствительности опухоли к проводимому лекарственному лечению.
• Системная химиотерапия – введение препаратов внутрь, подкожно, внутривенно, внутримышечно и ректально, рассчитанное на общий противоопухолевый эффект.
• Гормонотерапия (эндокринотерапия) – лечение новообразований препаратами, воздействующими на эндокринную систему, а также их синтетическими аналогами, действующими на гормональные рецепторы.
• Операбельная опухоль – опухоль, локализация которой, а также анатомо-функциональные нарушения в пораженном органе, степень распространения, наличие отдалённых метастазов, тип роста и её гистологическое строение позволяют выполнить хирургическое лечение.
• Резектабельная опухоль – опухоль, которую возможно удалить технически с учётом степени ее распространения.
• Ремиссия – период течения болезни, который проявляется значительным ослаблением (неполная ремиссия) или исчезновением (полная ремиссия) симптомов (признаков) заболевания.
• Локальный рецидив – возникновение той же опухоли в том же органе или на месте ее хирургического иссечения или лучевого лечения.
• Регионарный рецидив – возникновение той же опухоли в зоне регионарного лимфооттока после оперативного иссечения или лучевого лечения.
• Локо-регионарный рецидив – возникновение той же опухоли в зоне регионарного лимфооттока и в том же органе или на месте ее хирургического иссечения или лучевого лечения.
• Диссеминированный рак = генерализованный рак = метастатический рак – опухоль с отдаленными метастазами.
• Местно-распространённый рак – выход опухоли за пределы пораженного органа, с вовлечением окружающих тканей и/или лимфатических узлов, но без образования отдалённых метастазов.
• Первичная опухоль (tumour) – первичный очаг злокачественного новообразования, основными характеристиками которого являются размеры и местное распространение.
• Метастазы регионарные (nodulus) – метастазы опухоли по лимфатической системе в регионарные лимфатические узлы.
• Метастазы отдалённые (metastasis) – метастазы опухоли, распространяющиеся гематогенным путём в отдалённые органы и ткани.

Рак молочной железы – наиболее частое злокачественное заболевание у женщин в РФ. В 2018 году зарегистрировано 70682 новых случая, что составляет 20,9% в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями у женщин. Средний возраст заболевших составил 61,5 года. Среднегодовой темп прироста заболеваемости (стандартизованный показатель) составил 1,97% за последние 10 лет. Кумулятивный риск развития РМЖ в 2018 году составил 5,87% при продолжительности жизни 74 года. В последние годы увеличивается количество пациентов, у которых заболевание диагностировано в I-II стадиях. Так, в 2018 году этот показатель составил 71,2%, тогда как 10 лет назад равнялся 62,7%. Стандартизованный показатель смертности снизился с 2008 по 2018 гг. с 17,05 до 14,02 соответственно. Риск умереть от рака молочной железы у женщин в 2018 г. составил 1,6%. Доля женщин, состоящих на учёте 5 и более лет, составляет 59,8%. В структуре смертности женского населения РМЖ также находится на первом месте, составляя 16,2%. РМЖ у мужчин составляет менее 1% опухолей этой локализации, занимая 0,3% в структуре заболеваемости. Принципы диагностики и лечения РМЖ у мужчин не отличаются от таковых у женщин.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• Карцинома in situ молочной железы (D05)
  • D05.0 – Дольковая карцинома in situ.
  • D05.1 – Внутрипротоковая карцинома in situ.
  • D05.7 – Другая карцинома in situ молочной железы.
  • D05.9 – Карцинома in situ молочной железы неуточнённая.
• Злокачественное новообразование молочной железы (C50)
  • C50.0 – соска и ареолы.
  • C50.1 – центральной части молочной железы.
  • C50.2 – верхневнутреннего квадранта молочной железы.
  • C50.3 – нижневнутреннего квадранта молочной железы.
  • C50.4 – верхненаружного квадранта молочной железы.
  • C50.5 – нижненаружного квадранта молочной железы.
  • C50.6 – подмышечной задней части молочной железы.
  • C50.8 – поражение молочной железы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.
  • C50.9 – молочной железы неуточнённой части.