Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Рак вульвы"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
33 страницы А4
Со всеми Приложениями

Рак вульвы (РВ) – злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Международная морфологическая классификация РВ (классификация IARC, 4-е издание, Лион, 2014): эпителиальные опухоли – опухоли из плоского эпителия, опухоли из железистого эпителия, нейроэндокринные опухоли
    • 1.5.2. Международная клиническая классификация рака вульвы в соответствии с критериями TNM 8 (2017) и комитета FIGO (2009)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Общие принципы лечения в зависимости от стадии
    • 3.1.1. Лечение рака вульвы TisN0M0
    • 3.1.2. Лечение рака вульвы Ia стадии (T1aN0M0)
    • 3.1.3. Лечение рака вульвы Ib стадии (TIbN0M0)
    • 3.1.4. Лечение рака вульвы II стадии (TIIN0M0)
    • 3.1.5. Лечение рака вульвы III стадии (T1-2N1a-bM0, T1-2N2a-bM0)
    • 3.1.6. Лечение рака вульвы IV стадии
  • 3.2. Принципы лучевой терапии
    • 3.2.1. Топографическое и топометрическое планирование лучевой терапии
    • 3.2.2. Дистанционная лучевая терапия
  • 3.3. Принципы системной химиотерапии
  • 3.4. Обезболивание
  • 3.5. Диетотерапия
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика, организация оказания медицинской помощи
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Блок по медицинской реабилитации
  • Блок по организации медицинской помощи
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Алгоритм ведения пациента при раке вульвы
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г
  • Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
  • Приложение Г2. Шкала Карновского

Широкое иссечение опухоли выполняется в пределах здоровых тканей, при этом линия разреза должна проходить не менее чем в 1 см от визуально определяемого края опухоли по всей ее окружности. Вульвэктомия выполняется из лаврообразного разреза, окаймляющего снаружи вульву таким образом, что верхняя точка разреза находится на 1,5-2,0 см выше клитора, нижняя – на таком же расстоянии от задней спайки вульвы. Иссекаются кожа и слизистая оболочка вульвы, а также 1,0-1,5 см подлежащей жировой клетчатки. Расширенная вульвэктомия выполняется из 3 не соединяющихся между собой разрезов (один из вариантов). Послеоперационный материал состоит из 3 отдельно удаленных блоков тканей – вульвы и 2 кожно-жировых лоскутов, последовательно иссеченных из пахово-бедренных областей.

В этиологии и патогенезе РВ ведущую роль играют 2 фактора: возрастные инволютивно-атрофические процессы наружных половых органов и инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ). С наибольшей частотой обнаруживаются 6-й и 11-й генотипы ВПЧ, причем, как правило, эти 2 серотипа выявляются одновременно. Часто определяется ассоциация 18-го генотипа с 55, 59, 83-м, а также различные сочетания 31, 33 и 45-го генотипов. Генотип 16 в большинстве случаев встречается изолированно. В целом присутствие ВПЧ при РВ устанавливается в 75-85% наблюдений. Немалое значение имеет часто диагностируемый у пациенток с РВ метаболический синдром.

К РВ ведёт следующая патогенетическая цепь событий: возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек (на фоне абсолютного дефицита эстрадиола, а также резкого снижения уровня стероидных рецепторов) -> развитие инволютивно-атрофических процессов -> изменение микробиоценоза вульвы (развитие условно-патогенной и патогенной микрофлоры) -> формирование хронических воспалительных и дистрофических изменений, появление травм и трещин -> хронические регенеративно-пролиферативные процессы -> присутствие ВПЧ -> развитие дисплазии -> прогрессирование дисплазии в преинвазивный и инвазивный рак. Это в определённой мере объясняет тот факт, что РВ возникает у женщин относительно пожилого возраста. В 90% наблюдений морфологически верифицируется плоскоклеточный рак – злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины.

Первичный РВ – редко встречающаяся опухоль. РВ составляет 1% всех случаев рака у женщин. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями женских половых органов доля первичного РВ составляет около 2-5%. В 2018 г. заболеваемость РВ в России составила 2,6 случая на 100 тыс. женщин, что в абсолютных цифрах составило 2060 случаев.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• C51.0 – Злокачественное новообразование большой срамной губы
• C51.1 – Злокачественное новообразование малой срамной губы
• C51.2 – Злокачественное новообразование клитора
• C51.8 – Злокачественное новообразование вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
• C51.9 – Злокачественное новообразование вульвы (неуточнённой части)

Наиболее частые симптомы РВ – раздражение или постоянный и усиливающийся зуд вульвы, наличие опухоли в виде бородавки и/или ссадины ярко-розового, красного или белого цвета, болезненной язвы, не заживающей более 1 мес., боли в области вульвы, носящие длительный рецидивирующий и упорный характер, болезненное мочеиспускание. Участок вульвы может казаться бледным и негладким на ощупь. Реже первыми проявлениями заболевания бывают кровянистые или гнойные выделения, увеличение паховых лимфатических узлов.

Основной жалобой пациенток является зуд вульвы. В 30% наблюдений заболевание протекает бессимптомно. Для пациентов РВ также типичны жалобы на жжение, боли в зоне промежности, бели, кровянистые и гноевидные выделения. Из анатомических областей наиболее часто поражаются большие половые губы (52%), клитор (12-20%), реже – малые половые губы (7,1%), периуретральная зона (1,7%).

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинической рекомендации, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента.