Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 21.12.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
23 страницы А4
Со всеми Приложениями

Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ) – группа врождённых пороков сердца, при котором отсутствует прямая связь лёгочных вен с левым предсердием.

Термины и определения:

• Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, супракардиальная форма – общий коллектор лёгочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в верхнюю полую вену (ВПВ) через левую вертикальную и левую безымянную вены.
• Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, интракардиальная форма – общий коллектор лёгочных вен дренируется в коронарный синус или они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие.
• Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, инфракардиальная форма (субдиафрагмальный вариант) – общий коллектор лёгочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену или в нижнюю полую вену (НПВ). Общая лёгочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток или печёночные синусоиды.
• Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, смешанная форма – этот тип представляет собой комбинацию предшествующих вариантов.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • ТАДЛВ без лёгочной венозной обструкции
    • ТАДЛВ с обструкцией лёгочных вен
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для плановой госпитализации
  • Показания для экстренной госпитализации
  • Показания к выписке пациента из стационара
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Этап постановки диагноза
  • Этап консервативного и хирургического лечения
  • Этап послеоперационного контроля
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендации
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным разных исследований, колеблется от 0,5 до 1,1 на 10000 живорожденных, что соответствует 0,4-0,9% от всех пациентов с врожденными пороками сердца. В структуре корригируемых пороков у детей первого года жизни ТАДЛВ составляет 2,9%. Среди форм данной патологии самой часто встречающейся является супракардиальная, на её долю приходится 44-49%. У новорожденных с ТАДЛВ отмечают неблагоприятный прогноз заболевания без хирургического лечения. Только 20% из них доживают до возраста 1 года. У 50% пациентов, умерших в первые 3 мес. жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q26.2 – Тотальная аномалия соединения лёгочных вен.

Клиническое течение ТАДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности уровнем общего легочного сосудистого сопротивления, степенью лёгочной венозной обструкции, размером межпредсердного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка, а также наличием функционирующего открытого артериального протока.

Аномальный дренаж легочных вен – это редкий врождённый порок сердца, который возникает вследствие нарушения внутриутробного формирования лёгочного возврата к сердцу. Его частота составляет менее 1% от всех врождённых пороков сердца. Причины окончательно не изучены.

В здоровом сердце есть четыре лёгочные вены возвращающие кровь из лёгких в левое предсердие. Две вены приносят обогащённую кислородом кровь из правого легкого, а две – из левого. У ребёнка с аномальным дренажем лёгочных вен одна или несколько вен возвращаются в правое предсердие или его притоки. Если неправильно дренируются все лёгочные вены – ставится диагноз тотального аномального дренажа лёгочных вен (ТАДЛВ). Возможны три варианта дренирования. Наиболее распространённый – супракардиальный тип (надсердечный), при этой форме все лёгочные вены дренируются в верхнюю полую вену, через так называемый "коллектор" (аномальную вену). Следующим, наиболее частым типом дренирования является – интракардиальный (внутрисердечный), при котором вены дренируются в коронарный синус, структуру расположенную в правом предсердии. Наименее распространённой является инфракардиальный тип дренирования, при котором лёгочные вены дренируются в нижнюю полую вену. Иногда наблюдается смешанный тип дренирования, когда вены возвращаются в более чем одно аномальное место, описанное выше. Поддержание жизни возможно благодаря наличию отверстия в стенке между правым и левым предсердием – дефекта межпредсердной перегородки.

Время появления и степень симптомов зависят от количества аномально дренирующихся вен и наличия стенозов (участков вен блокирующих нормальный кровоток). Обычно, большинство детей с ТАДЛВ не имеют симптомов при рождении, а у 50% детей они проявляются в первый месяц. Они включают в себя: застойную сердечную недостаточности учащенное дыхание, отёчность, плохая прибавка массы и роста) а также – цианоз (синеватый оттенок губ, ногтей, и т.д.). Обструкция вен может произойти в любом из трёх аномальных мест впадения и привести к тяжёлой дыхательной недостаточности. Данный порок сердца может быть диагностирован пренатально (до рождения) с помощью ультразвукового исследования уже на 18 неделе. После рождения ребёнок переводится в кардиохирургический стационар, в котором проводятся дополнительные методы исследования, направленные на уточнение анатомии порока. Они включат в себя: Эхо-КГ, рентгенографию, электрокардиограмму, зондирование полостей сердца.

ТАДЛВ – это сложный порок сердца, и если его не лечить, то большинство детей не доживает до года. Суть лечения – операция, с помощью которой хирург направляет лёгочные вены в левое предсердие. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой. Сроки операции зависят от наличия или отсутствия обструкции на пути венозного возврата. Если обструкция есть, то операция проводится в экстренном порядке, в другом случае – в течение первых 6 месяцев жизни.

Так же, у детей, перенесших операцию на сердце, высокий риск развития бактериального эндокардита (инфекция сердца, вследствие попадания бактерий через кровь). Это может произойти при стоматологических манипуляциях, процедурах на желудочно-кишечном тракте и органах дыхания. С целью профилактики данного осложнения перед процедурами необходим приём антибактериальных препаратов.