Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2020 (По состоянию на 10.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2022
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и электростимуляции, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общества холтеровского мониторирования и неинвазивной электрокардиологии
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
121 страница А4
Со всеми Приложениями

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или Желудочковая тахиаритмия (ЖТА) – обобщённое название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т.е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболевании или состоянии)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10)
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • Критерии установки диагноза
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • Скрининг пациентов с предполагаемыми или доказанными желудочковыми тахиаритмиями
    • Инвазивные методы диагностики
    • Внутрисердечное электрофизиологическое исследование
    • Провокационные пробы в диагностике желудочковой тахиаритмии
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • Методы молекулярно-генетической и ДНК-диагностики
    • Патологоанатомическое исследование и молекулярно-генетический анализ у жертв внезапной сердечной смерти
• 3. Лечение
  • 3.1. Лечение основного заболевания сердца и первичная профилактика внезапной смерти
  • 3.2. Лечение желудочковых аритмий и профилактика внезапной сердечной смерти
    • Медикаментозное лечение
    • Немедикаментозные методы лечения желудочковой тахикардии
    • Хирургическое лечение желудочковой тахикардии
    • Антиаритмические устройства. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
    • Сердечная ресинхронизирующая терапия у пациентов с ХСН для снижения риска ВСС. Комбинированные СРТ-Д устройства
  • 3.3. Лечение желудочковых тахиаритмий и профилактика внезапной смерти в отдельных группах
    • Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
    • Наследственные первичные аритмии
    • Лечение ЖТ/ВСС у детей и пациентов с врождёнными пороками сердца
    • Воспалительные, ревматические поражения сердца и его клапанного аппарата, болезни накопления
    • Поражение клапанов сердца
    • Нервно-мышечные заболевания
    • Лечение желудочковой тахикардии во время беременности
    • Обструктивное ночное апноэ
    • Гипертрофическая кардиомиопатия
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и организация оказания медицинской помощи
  • Показания для плановой госпитализации
  • Показания для экстренной госпитализации
  • Показания к выписке пациента из стационара
  • Иные организационные технологии: автоматические наружные дефибрилляторы в местах скопления людей
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Совместное принятие решений
  • Рекомендации по принятию общего решения
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Президиум рабочей группы
  • Члены рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
    • Классы показаний согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов (ЕОК)
    • Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов (ЕОК)
    • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
    • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
    • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
  • Связанные документы
  • Антиаритмические препараты для профилактики желудочковых аритмий
  • Антиаритмические препараты для купирования пароксизмов желудочковой тахикардии
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Алгоритм купирования пароксизма желудочковой тахикардии
  • Лечение рецидивирующей желудочковой тахикардии у пациентов с ИБС и неишемической кардиомиопатией
• Приложение В. Информация для пациентов
  • Желудочковые нарушения ритма
    • Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть
    • Коррекция сердечно-сосудистых факторов риска неблагоприятных исходов
  • Базовые советы пациенту и его семье
    • Советы пациенту с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором и/или устройством сердечной ресинхронизирующей терапии
    • Советы пациенту после проведения интервенционного лечения желудочковых нарушений ритма
  • Принципы наблюдения пациента у лечащего врача
  • Неотложные состояния, требующие вызова скорой медицинской помощи
• Приложение Г
  • Шкала SCORE
  • CHA2DS2-VASc. Шкала оценки риска тромбоэмболических осложнений у пациентов с фибрилляцией/трепетанием предсердий

Трепетание желудочков – ритмичные, высокоамплитудные, уширенные электрические отклонения желудочков с частотой более 250 в мин. Фибрилляция желудочков – хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин.

Внезапная смерть – непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 ч с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 ч до смерти.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врождённым или приобретённым потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти.

Внезапная остановка сердца (ВОС) – непредвиденная остановка кровообращения, возникающая в течение 1 ч с момента появления острых симптомов, которая была устранена с помощью успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляции) – "предотвращенная остановка сердца".

Формирование условий для возникновения феномена риентри в миокарде желудочков, в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца с разными по величине рефрактерными периодами, обычно связано с патологическими изменениями в миокарде.

Внезапная сердечная смерть как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50% среди других исходов у лиц 35-50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также подросткового и юношеского возраста. Риск ВСС выше у мужчин и увеличивается с возрастом в связи с большей распространённостью ИБС среди пожилых людей. Число случаев ВСС варьируется от 1,4 на 100 тыс. человеко-лет (95% ДИ – 0,95-1,98) у женщин и до 6,68 на 100 тыс. человеко-лет (95% ДИ – 6,24-7,14) у мужчин. Число случаев ВСС среди молодого поколения составляет 0,46-3,7 на 100 тыс. человеко-лет, что трансформируется в 1100-9000 смертей в Европе и 800-6200 смертей в США каждый год.

Данные о распространённости ВСС в России ограничены, в том числе особенностями регистрации ВСС в разных странах. Доля ВСС во всех возрастных группах составила 49,1% (15 420 из 31 428 вскрытий, или 123,3 на 100 тыс. населения в год). При этом распространённость ВСС в возрасте от 1 до 45 лет составила 27,5% (2790 из 10 132 вскрытий). Однако более близкими к реальности представляются значения 200-250 тыс. человек в год.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10):

• I46. Остановка сердца
• I46.0. Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности
• I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная
• I46.9. Остановка сердца неуточнённая
• I47. Пароксизмальная тахикардия
• I47.0. Возвратная желудочковая аритмия
• I47.2. Желудочковая тахикардия
• I47.9. Пароксизмальная тахикардия неуточнённая
• I49. Другие нарушения сердечного ритма
• I49.0. Фибрилляция и трепетание желудочков
• I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков
• I49.4. Другая и неуточненная деполяризация
• I49.8. Другие уточненные нарушения сердечного ритма
• I49.9. Нарушение сердечного ритма неуточнённое

Клинические проявления желудочковых тахиаритмий могут существенно различаться – от абсолютной бессимптомности до сердцебиения, дискомфорта в груди, загрудинной боли, удушья, головокружения, пресинкопальных и синкопальных состояний, полной остановки кровообращения. Учащённое сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки – три наиболее важных симптома, которые требуют тщательного сбора анамнеза и дополнительного обследования для исключения ЖТА.

Диагностическое обследование при подозрении на желудочковые нарушения ритма включает следующие этапы: тщательное изучение жалоб, истории заболевания и семейного анамнеза; осмотр и физикальное обследование; лабораторно-инструментальные методы исследования: более простые на первом этапе и сложные – на втором этапе обследования (по показаниям); патологоанатомическое исследование и молекулярный анализ жертв внезапной сердечной смерти; генетическое тестирование; визуализирующие методики и морфологические исследования.

Внезапная сердечная смерть как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50% среди других исходов у лиц 35-50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также подросткового и юношеского возраста.

Почти в половине случаев остановка сердца у лиц старше 40 лет происходит без известных заболеваний сердца, однако большинство из них при этом имеют недиагностированную ишемическую болезнь сердца (ИБС). Снижение заболеваемости ИБС и другими видами сердечной патологии привело к уменьшению количества случаев ВСС почти на 40%. Существует генетическая предрасположенность к внезапной смерти. Описано прогностическое значение семейного анамнеза внезапной смерти – при наличии одного случая внезапной смерти в семье относительный ее риск возрастает практически вдвое, а при двух случаях внезапной смерти в семье риск увеличивается в 9 раз.

Бдительность по отношению к электрокардиографическим (ЭКГ) и эхокардиографическим признакам наследственных аритмогенных заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лица с высоким риском ВСС. Скрининг ближайших родственников жертв внезапной смерти позволяет выявить лица в зоне риска, назначить соответствующее лечение и тем самым предотвратить другие случаи внезапной смерти в этой семье.

Клинические проявления желудочковых тахиаритмий могут существенно различаться – от абсолютной бессимптомности до сердцебиения, дискомфорта в груди, загрудинной боли, удушья, головокружения, пресинкопальных и синкопальных состояний. Учащённое сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки – три наиболее важных симптома, которые требуют визита к врачу и дополнительного обследования.

Пациент должен знать об имеющихся у него и членов его семьи сердечно-сосудистых факторах риска – курении, избыточной массе тела, психоэмоциональном стрессе, малоподвижном образе жизни, повышенном уровне холестерина. Влияние указанных факторов риска может быть снижено. Особенно важна коррекция изменяемых факторов риска при наличии у пациента и членов его семьи некорригируемых факторов риска, к которым относятся: наличие в семейном анамнезе внезапной сердечной смерти, ранних мозговых инсультов, инфарктов миокарда, сахарного диабета; также к данным факторам относят мужской пол, пожилой возраст, физиологическую или хирургическую менопаузу у женщин.