Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Ангиодисплазия кишечника"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 02.08.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Ассоциация колопроктологов России"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
21 страница А4
Со всеми Приложениями

Ангиодисплазии кишечника – это патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) строение сосудов кишечной стенки.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.1.1. Врождённая форма ангиодисплазии кишечника
    • 1.1.2. Приобретённая форма ангиодисплазии кишечника
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Классификация по происхождению
    • 1.5.2. Классификация по морфологическому строению
    • 1.5.3. Классификация по распространённости
    • 1.5.4. Классификация по локализации
    • 1.5.5. Классификация по клиническому течению
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • 2.4.1. Врождённая ангиодисплазия
      • 2.4.1.1. Эндоскопические методы диагностики
      • 2.4.1.2. Рентгенологические методы диагностики
    • 2.4.2. Приобретённая ангиодисплазия
      • 2.4.2.1. Эндоскопические методы
      • 2.4.2.2. Рентгенологические методы
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Лечение врождённой ангиодисплазии
    • 3.1.1. Малоинвазивные методы лечения
    • 3.1.2. Оперативное лечение
  • 3.2. Лечение приобретённой ангиодисплазии
    • 3.2.1. Консервативное лечение
    • 3.2.2. Малоинвазивные методы лечения
    • 3.2.3. Хирургическое лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритм ведения пациента с врождённой ангиодисплазией кишечника
  • Алгоритм ведения пациента с приобретённой ангиодисплазией кишечника
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Термины и определения:

• Ангиодисплазия – патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) развитие и строение сосудов кишечной стенки.
• Врождённая ангиодисплазия – заболевание, при котором патологическое развитие сосудов кишечной стенки формируется во внутриутробном периоде.
• Приобретённая ангиодисплазия – заболевание, причиной которого является приобретённое патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника.
• Мальформация – любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Мальформация может быть врождённым или приобретённым дефектом развития, а также возникать в результате какого-либо заболевания или травмы.
• Синдром Клиппеля-Треноне – в его основе лежит врождённая непроходимость глубоких магистральных вен нижних конечностей, что клинически проявляется гипертрофией и расширением подкожных вен с появлением пигментных пятен, захватывающих обширные зоны нижних конечностей, удлинением и утолщением конечности за счёт гипертрофии скелета и мягких тканей. Указанные симптомы могут быть выражены не только в области нижней конечности, но и на соответствующей ягодице, половине туловища, лица и верхней конечности.
• Болезнь Рандю-Ослера – наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат.

Врождённая форма ангиодисплазии кишечника – это сосудистое образование, локализующееся в желудочно-кишечном тракте (чаще всего в прямой кишке). В зарубежной литературе используется термин сосудистая мальформация. Впервые подобные изменения были описаны в 1839 году Phillips B., который сообщил о трёх случаях массивного кровотечения из опухоли, величиной с грецкий орех, располагающейся в прямой кишке. В последующем авторы опубликовали, в основном, информацию об отдельных случаях ангиодисплазии кишечника.

В понятие приобретённой ангиодисплазии мы вкладываем заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника. В литературе подобные изменения также называют: сосудистые аномалии, сосудистые эктазии, телеангиоэктазии. По данным трех крупных исследований было установлено, что в восточной популяции ангиоэктазии распределены почти поровну между проксимальными и дистальными отделами тонкой кишки (44-69% и 31-56%, соответственно). Напротив, в Соединенных Штатах Америки (США) подавляющее большинство изменений (93%) локализовались в тощей и лишь 7% – в подвздошной кишке.

Врождённую форму ангиодисплазии кишечника связывают с нарушениями формирования сосудов стенки кишечника во внутриутробном периоде. В отношении причин возникновения приобретённой ангиодисплазии не существует единого мнения. Патолого-анатомическое исследование этих сосудистых нарушений показывает, что они состоят из расширенных полнокровных сосудов, в основном выстланных эндотелием и значительно реже небольшим количеством гладкой мускулатуры. Наступающая обструкция вен подслизистого слоя (функциональная венозная недостаточность) вследствие спазма гладкой мускулатуры с годами приводит к обязательному их расширению и ретроградно к расширению капилляров. Так происходит формирование приобретенной ангиодисплазии. Ишемия слизистой оболочки усугубляет это состояние.

Ангиодисплазия является редким заболеванием. Опыт отдельных клиник колеблется от 1 до нескольких десятков наблюдений за продолжительные сроки наблюдения, что свидетельствует о небольшом распространении дисплазии. Эпидемиологические данные о распространённости среди населения отсутствуют. Однако существуют работы, описывающие долю ангиодисплазий в структуре причин кишечных кровотечений. Исследования конца 1980-х гг. показали, что причиной кровотечений из нижних отделов ЖКТ в 15-27% случаев служит ангиодисплазия. Более поздние и крупные исследования показали меньший удельный вес ангиодисплазий среди кровотечений из нижних отделов ЖКТ. Так, в крупном исследовании, в котором участвовало 1112 пациентов с кровотечениями, частота ангиодисплазий составила 4,76% в период с 1988 по 1997 гг. и 2,3% в 1998-2006 гг. Подобные результаты -3% были получены ещё в одном крупном исследовании.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Класс XI: Болезни органов пищеварения: Блок: K55 Сосудистые болезни кишечника:

• K55.2 Ангиодисплазия ободочной кишки
• K55.3 Ангиодисплазия тонкого кишечника
• K55.8 Другие сосудистые болезни кишечника

Ангиодисплазии классифицируются по происхождению, морфологическому строению, распространенности и локализации поражения, а также клиническому течению.

К основным клиническим проявлениям ангиодисплазий относят кишечное кровотечение. При этом может отмечаться: примесь крови к стулу разной степени интенсивности; выделение крови из заднего прохода; общая слабость, головокружение, эпизоды потери сознания. При врождённой ангиодисплазии патогномоничным признаком подобных кровотечений являются их безболезненность, связь только с дефекацией. Примесь крови обычно алого цвета, ввиду локализации поражения в прямой кишке. Для приобретённой ангиодисплазии напротив чаще характерен тёмный цвет примеси крови к стулу, связанный с поражением тонкой кишки и правых отделов ободочной кишки. Общая слабость, головокружение, эпизоды потери сознания могут быть обусловлено анемией различной степени тяжести либо отсутствовать при бессимптомном течении.

Критерии установления диагноза/состояния – на основании патогномоничных данных: 1) клинического обследования и анамнеза заболевания; 2) инструментальных методов исследования.

Наличие у пациента ангиодисплазии может не сопровождаться никакими симптомами. Изменения могут быть обнаружены при скрининговой колоноскопии при локализации сосудистых мальформаций в толстой кишке или терминальном участке подвздошной кишки. Также клиническая картина может быть обусловлена возникновением кишечных кровотечений из нижних отделов ЖКТ и быть крайне вариабельной в зависимости от интенсивности и продолжительности кровотечения. Основной жалобой является примесь крови в стуле или эпизоды кишечных кровотечений в анамнезе. Ортостатическая гипотензия может возникать редко – при остром и сильном кровотечении. Боли в животе как правило отсутствуют. В анамнезе заболевания для врожденных ангиодисплазий характерно появление первых признаков заболевания в раннем детстве или с рождения, часто превалируют повторяющиеся кишечные кровотечения, тенденция к более массивным кровопотерям с каждым последующим кровотечением.

Для приобретённых ангиодисплазий характерным признаком является её развитие у лиц старшего возраста (старше 60 лет). Эпизоды выделения крови из заднего прохода различной степени интенсивности и, возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия. Следует отметить, что, по данным некоторых авторов, до 50% больных с этой патологией, учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были неоднократно оперированы в экстренном порядке. Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-, энтеро- и колотомиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время этих операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишечника. Редкое установление причины кровотечения во время операции, по мнению исследователей, является другим характерным признаком приобретенной ангиодисплазии.

При физикальном обследовании установить диагноз ангиодисплазии кишечника невозможно, поскольку патологические изменения, характерные для заболевания, локализуются в просвете кишечника. Заподозрить врожденную форму ангиодисплазии кишечника можно при трансректальном пальцевом исследовании в случае обнаружения внутрипросветного образования вариабельной величины, мягкой консистенции, легко сдавливаемого при пальпации. Стоит отметить, что практически у половины (54,2%) пациентов с сочетанными внекишечными проявлениями системного "ангиоматоза" и жалобами на кишечные кровотечения, уже при наружном осмотре, с большой степенью уверенности, можно было диагностировать ангиодисплазию толстой кишки. Наличие пигментных (сосудистых) пятен, варикозного расширения поверхностных вен и гипертрофия пораженной конечности известны в литературе под названием "синдрома Клиппеля-Треноне". Такой вариант заболевания встречается тоже достаточно часто (до трети наблюдений по данным отдельных авторов).

Многообразие причин ангиодисплазии кишечника требует применения разнообразных видов лечения, адекватных для каждой из форм заболевания и для каждого конкретного клинического наблюдения.

Ангиодисплазия кишечника – редкое заболевание, связанное с патологией сосудов его стенки. Единственным клиническим проявлением заболевания могут быть кишечные кровотечения. Несвоевременная диагностика вследствие позднего обращения к врачу представляет угрозу для жизни из-за риска развития анемии тяжелой степени. Лечение в большинстве случаев хирургическое и сопряжено с резекцией кишечника. При своевременно установленном диагнозе и проведенном лечении возможно полное излечение.