Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Болезнь Крона"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 17.07.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Ассоциация колопроктологов России", Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
67 страниц А4
Со всеми Приложениями

Болезнь Крона (БК) – хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2.1. Жалобы и анамнез
• 2.2. Физикальное обследование
• 2.3. Лабораторные диагностические исследования
• 2.4. Инструментальные диагностические исследования
• 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • 3.1.1. Лёгкая БК илеоцекальной локализации
    • 3.1.2. БК илеоцекальной локализации средней тяжести
    • 3.1.3. БК толстой кишки лёгкой и средней тяжести
    • 3.1.4. БК тонкой кишки (кроме терминального илеита)
    • 3.1.5. Тяжёлое течение активной БК любой локализации
    • 3.1.6. БК с перианальными поражениями
    • 3.1.7. Мониторинг эффективности и побочных эффектов лекарственной терапии
    • 3.1.8. Биосимиляры (Биоаналоги)
  • 3.2. Хирургическое лечение БК
    • 3.2.1. Показания к хирургическому лечению БК, хронические осложнения БК
    • 3.2.2. Хирургическое лечение БК в форме терминального илеита или илеоколита
    • 3.2.3. Хирургическое лечение БК толстой кишки
    • 3.2.4. Хирургическое лечение БК с поражением верхних отделов ЖКТ
    • 3.2.5. Лечение БК с перианальными проявлениями (перианальная БК)
    • 3.2.6. Противорецидивная терапия после хирургического лечения БК
    • 3.2.7. Дисфункция илеостомы после хирургического лечения БК
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • 5.1. Профилактика венозных тромбозов
  • 5.2. Вакцинация, вакцинация против приоритетных инфекций
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни Крона
  • Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при болезни Крона
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Термины и определения:

• Рецидив БК – возобновление типичных проявлений заболевания у пациента с установленным диагнозом БК, в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой или после оперативного лечения, подтвержденное объективными инструментальными и лабораторными тестами.
• Ранний рецидив БК – возобновление типичных симптомов заболевания менее, чем через 3 месяца после достижения клинической ремиссии на предшествующей терапии.
• Клинический ответ БК – снижение индекса Харви-Брэдшоу 4 и менее балла, или активности БК (ИАБК) более, чем на 100 баллов.
• Клиническая ремиссия БК – отсутствие симптомов БК (соответствует значению индекса Харви-Брэдшоу <= 4 или индекса активности БК (ИАБК) < 150).
• Эндоскопический ответ БК – снижение эндоскопической активности заболевания по шкале SES-CD более, чем на 50% от исходного.
• Эндоскопическое заживление слизистой оболочки (mucosal healing) – подразумевает не полную эндоскопическую ремиссию, а отсутствие язв слизистой оболочки по SES-CD в зоне поражения при возможном сохранении афт, гиперемии и других признаков воспаления.
• Эндоскопическая ремиссия БК – состояние, при котором воспалительная активность при эндоскопическом исследовании по шкале SES-CD составляет менее 4 баллов.
• Трансмуральное заживление БК – нормализация (<= 3 мм) толщины кишечной стенки (при лучевых методах исследования).

Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе БК, не установлена. Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретённого иммунитета, нарушения кишечной микрофлоры и влияние факторов окружающей среды. Описано около 100 генетических полиморфизмов, ассоциированных с БК. Генетическая детерминированность приводит к изменениям врождённого иммунного ответа, аутофагии, нарушению механизмов распознавания микроорганизмов, нарушению эпителиального барьера и, как результат, извращению адаптивного иммунитета. Ключевым дефектом, предрасполагающим к развитию ВЗК является нарушение механизмов распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей. Также при ВЗК отмечается уменьшение разнообразия кишечной микрофлоры за счёт снижения доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes. При наличии указанных микробиологических, иммунологических и генетических изменений ВЗК развиваются под действием пусковых факторов, к которым относят курение, нервный стресс, дефицит витамина D, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, кишечные инфекции, особенно инфекция Clostridioides difficile и цитомегаловирусная инфекция.

Каскад гуморальных и клеточных реакций при БК приводит к трансмуральному воспалению кишечной стенки с образованием характерных для БК саркоидных гранулем, состоящих из эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток. При БК могут поражаться любые отделы ЖКТ – от полости рта до ануса. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев БК поражает илеоцекальный отдел. БК, в отличие от ЯК, не может быть излечена ни терапевтическими, ни хирургическими методами.

Максимальная распространённость БК в мире в настоящее время составляет 322/100000 населения (в Европе), а заболеваемость в разных регионах колеблется в интервале от 0,3 до 20,2 на 100000 населения. Данные о распространённости и заболеваемости БК в Российской Федерации крайне ограничены, представлены частичными данными из региональных Регистров и в значительной степени отличаются друг от друга. Распространённость БК выше в северных широтах и на Западе, постоянно увеличивается и в настоящее время достигает до 1 на 200 человек. Заболеваемость и распространённость БК в Азии ниже, однако постоянно увеличивается. Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас. Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости в некоторых странах описан в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• K 50.0 – Болезнь Крона тонкой кишки
• K 50.1 – Болезнь Крона толстой кишки
• K 50.8 – Другие разновидности болезни Крона
• K 50.9 – Болезнь Крона неуточнённая

Клиническая картина БК включает четыре клинических синдрома: Кишечный синдром. Типичные кишечные симптомы включают диарею (более 6 недель), в большинстве случаев без примеси крови, боль в животе. Эндотоксемия – признаки системного воспаления, обусловленные высокой активностью воспалительного процесса в кишке. Эндотоксемия в разной степени сопутствует среднетяжёлым и тяжёлым формам БК. Основные симптомы – общая интоксикация, лихорадка, тахикардия, анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение уровня острофазных белков: CРБ, фибриногена. Метаболические расстройства являются следствием токсемии, избыточной потери белка с калом вследствие экссудации и нарушением всасывания воды и электролитов. Клинические симптомы типичны: потеря массы тела (иногда до степени истощения), гипопротеинемия, гипоальбуминемия с развитием отечного синдрома, гипокалиемия и другие электролитные нарушения, гиповитаминоз.

Аутоиммунные проявления, связанные с активностью воспалительного процесса, появляются вместе с основными кишечными симптомами обострения и исчезают вместе с ними на фоне лечения. Аутоиммунные проявления, не связанные с активностью процесса (в англоязычной литературе их часто называют "сопутствующими аутоиммунными заболеваниями"), имеют тенденцию к прогрессированию независимо от фазы основного заболевания (обострение или ремиссия) и часто определяют негативный прогноз болезни. Клиническая картина БК на ранних стадиях не всегда имеет чётко выраженные симптомы, что затрудняет своевременную диагностику. В связи с этим у значительной части больных в момент установления диагноза, заболевание уже имеет осложненное течение. В ряде случаев БК манифестирует осложнениями, например, нарушением кишечной проходимости, возникшей, как будто бы, на фоне полного здоровья. В этой связи при постановке диагноза у значительной части пациентов обнаруживаются симптомы, связанные с осложнениями БК.Осложнения БК:

• 1. Свищи различной локализации: наружные (кишечно-кожные); внутренние (межкишечные, кишечно-пузырные, ректо-вагинальные)
• 2. Инфильтрат брюшной полости
• 3. Межкишечные или интраабдоминальные абсцессы
• 4. Стриктуры ЖКТ (с нарушением кишечной проходимости и без неё)
• 5. Анальные трещины, парапроктит (при аноректальном поражении)
• 6. Кишечное кровотечение (редко)