Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Болезнь Крона"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2020 (По состоянию на 03.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2022
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация, Общероссийская общественная организация "Ассоциация колопроктологов России"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
47 страниц А4
Со всеми Приложениями

Болезнь Крона (БК) – хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений.

Содержание (оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Монреальская классификация болезни Крона по локализации поражения
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Внекишечные проявления болезни Крона
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Консервативное лечение
    • 3.1.1. БК в форме терминального илеита, легкая степень тяжести
    • 3.1.2. БК илеоцекальной локализации средней тяжести
    • 3.1.3. Болезнь Крона толстой кишки любой локализации
    • 3.1.4. Болезнь Крона тонкой кишки (кроме терминального илеита)
    • 3.1.5. Тяжёлое течение активной болезни Крона любой локализации
    • 3.1.6. Болезнь Крона с перианальными поражениями
    • 3.1.7. Мониторинг эффективности и побочных эффектов лекарственной терапии
  • 3.2. Хирургическое лечение болезни Крона
    • 3.2.1. Показания к хирургическому лечению болезни Крона
    • 3.2.2. Хирургическое лечение болезни Крона в форме терминального илеита или илеоколита
    • 3.2.3. Хирургическое лечение болезни Крона толстой кишки
    • 3.2.4. Хирургическое лечение болезни Крона с поражением верхних отделов ЖКТ
    • 3.2.5. Лечение болезни Крона с перианальными поражениями (перианальная болезнь Крона)
    • 3.2.6. Противорецидивная терапия после хирургического лечения болезни Крона
    • 3.2.7. Дисфункция илеостомы после хирургического лечения болезни Крона
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика, организация медицинской помощи
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г. Шкала оценки эндоскопической активности послеоперационного рецидива болезни Крона по Rutgeerts (при резекции терминального отдела подвздошной кишки или илеоцекальной резекции)

Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе болезнь Крона, не установлена: заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, кишечную микрофлору и различные факторы окружающей среды. Описано около 100 однонуклеотидных полиморфизмов, ассоциированных с болезнью Крона. Данный генетический фон предрасполагает к изменениям врожденного иммунного ответа, аутофагии, механизмов распознавания микроорганизмов, эндоплазматического ретикулоцитарного стресса, функций эпителиального барьера и адаптивного иммунного ответа. Ключевым дефектом иммунитета, предрасполагающим к развитию ВЗК является нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров (паттернов) дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей

Также при ВЗК отмечается снижение разнообразия кишечной микрофлоры за счет снижения доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes. При наличии указанных микробиологических и иммунологических изменений ВЗК развиваются под действием пусковых факторов, к которым относят курение, нервный стресс, дефицит витамина D, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, кишечные инфекции, особенно инфекции, ассоциированные с Clostridioides difficile.

При болезни Крона могут поражаться любые отделы ЖКТ – от полости рта до ануса. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев БК поражает илеоцекальный отдел. Болезнь Крона, в отличие от ЯК, не может быть излечена ни терапевтическими, ни хирургическими методами.

Согласно зарубежным данным, заболеваемость БК составляет от 0,3 до 20,2 на 100000 человек, распространенность достигает 322 на 100000 человек. Данные о распространённости болезни Крона в Российской Федерации ограничены. Распространённость болезни Крона выше в северных широтах и на Западе. Заболеваемость и распространённость болезни Крона в Азии ниже, однако, увеличивается. Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас. Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• K50.0 – Болезнь Крона тонкой кишки
• K50.1 – Болезнь Крона толстой кишки
• K50.8 – Другие разновидности болезни Крона
• K50.9 – Болезнь Крона неуточненная

Для классификации болезни Крона по локализации поражения применяется Монреальская классификация:

• L1 Терминальный илеит: болезнь ограничена терминальным отделом подвздошной кишки или илеоцекальной областью (с вовлечением или без вовлечения в процесс слепой кишки)
• L2 Колит: любая локализация воспалительного очага в толстой кишке между слепой кишкой и анальным сфинктером, без вовлечения тонкой кишки или верхнего отдела ЖКТ
• L3 Илеоколит: терминальный илеит (с вовлечением или без вовлечения слепой кишки) в сочетании с одним или несколькими очагами воспаления между слепой кишкой и анальным сфинктером
• L4 Верхний отдел ЖКТ: поражение проксимальнее терминального отдела (исключая полость рта)

К наиболее частым клиническим симптомам болезни Крона относятся хроническая диарея (более 6 недель), в большинстве случаев без примеси крови, боль в животе, лихорадка и анемия неясного генеза, симптомы кишечной непроходимости, а также перианальные осложнения (хронические анальные трещины, рецидивирующие после хирургического лечения, парапроктит, свищи прямой кишки).

Аутоиммунные проявления, связанные с активностью воспалительного процесса, которые появляются вместе с основными кишечными симптомами обострения и исчезают вместе с ними на фоне лечения. Аутоиммунные проявления, не связанные с активностью процесса (в англоязычной литературе их часто называют "сопутствующими аутоиммунными заболеваниями"), имеют тенденцию к прогрессированию независимо от фазы основного заболевания (обострение или ремиссия) и часто определяют негативный прогноз болезни.

Клиническая картина на ранних этапах развития заболевания может быть не выражена, что замедляет диагностику. В этой связи при постановке диагноза у значительной части пациентов обнаруживаются симптомы, связанные с осложнениями болезни Крона. К осложнениям болезни Крона относят: наружные свищи (кишечно-кожные), внутренние свищи (межкишечные, кишечно-пузырные, ректо-вагинальные), инфильтрат брюшной полости, межкишечные или интраабдоминальные абсцессы, стриктуры ЖКТ (с нарушением кишечной проходимости и без таковой), анальные трещины, парапроктит (при аноректальном поражении), кишечное кровотечение (редко).

При опросе пациента стоит обратить внимание на частоту и характер стула, длительность данных симптомов, наличие примеси крови, характер болей в животе, наличие эпизодов повышения температуры тела, появление анемии неясного генеза, симптомов кишечной непроходимости, перианальных осложнений (хронические анальные трещины, рецидивирующие после хирургического лечения, парапроктит, свищи прямой кишки), внекишечные проявления заболевания.

При сборе анамнеза стоит обратить внимание на наличие аутоиммунных проявлений, связанных и не связанных с активностью воспалительного процесса, а также на симптомы, связанные с осложнениями БК. Кроме того, следует уточнить характер начала заболевания, информацию о поездках в южные страны, непереносимости пищевых продуктов, приеме лекарственных препаратов (включая антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), курении и семейном анамнезе.

Лечебные мероприятия при болезни Крона включают в себя назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетотерапию. Всем пациентам с болезнью Крона рекомендовано определять вид консервативного или хирургического лечения на основании тяжести атаки, протяженности и локализации воспаления в ЖКТ, наличию внекишечных проявлений и кишечных осложнений (стриктура, абсцесс, инфильтрат), длительности анамнеза, эффективности и безопасности ранее проводившейся терапии, а также риска развития осложнений.

Целями терапии болезни Крона являются индукция ремиссии и ее поддержание без ГКС, профилактика осложнений, предупреждение операции, а при прогрессировании процесса и развитии опасных для жизни осложнений – своевременное назначение хирургического лечения. Поскольку хирургическое лечение не приводит к полному излечению пациентов с болезнью Крона даже при радикальном удалении всех пораженных сегментов кишечника, необходимо проведение противорецидивной терапии, которую следует начать не позднее 2 недель после перенесённого оперативного вмешательства.