Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и другие заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 02.02.2022 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Всероссийское общество неврологов, Некоммерческое Партнерство "Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений", Межрегиональная общественная организация "Общество специалистов по функциональной и стереотаксической нейрохирургии", Общероссийская общественная организация "Союз реабилитологов России", Ассоциация нейрохирургов России
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
204 страниц А4
Со всеми Приложениями

Паркинсонизм - синдром проявляющейся сочетанием гипокинезии с мышечной ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, обычно связанный с поражением базальных ганглиев и их связей. Основная причина паркинсонизма - болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона (БП) - мультисистемное нейродегенеративное заболевание, при котором развиваются моторные и немоторные нарушения, приводящие к социальной, бытовой и профессиональной дезадаптации, снижению повседневной активности и качества жизни.

Вторичный паркинсонизм является осложнением другого заболевания известной этиологии (сосудистого повреждения мозга, травмы, опухоли, гидроцефалии, лекарственной терапии и токсических факторов). Паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях развивается при мультифокальном поражении ЦНС с вовлечением как экстрапирамидной, так и других систем мозга.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.2.1. Этиология и патогенез болезни Паркинсона
    • 1.2.2. Этиология и патогенез вторичного паркинсонизма
    • 1.2.3. Этиология и патогенез паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.3.1. Эпидемиология болезни Паркинсона
    • 1.3.2. Эпидемиология вторичного паркинсонизма
    • 1.3.3. Эпидемиология паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.6.1. Клиническая картина болезни Паркинсона
    • 1.6.2. Клиническая картина вторичного паркинсонизма
    • 1.6.3. Клиническая картина паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение болезни Паркинсона
    • 3.1.1. Лечение ранних стадий болезни Паркинсона
    • 3.1.2. Лечение развернутой стадии болезни Паркинсона
    • 3.1.3. Лечение декомпенсации болезни Паркинсона
    • 3.1.4. Лечение когнитивных нарушений при болезни Паркинсона
    • 3.1.5. Лечение аффективных, поведенческих и психотических нарушений при болезни Паркинсона
    • 3.1.6. Лечение нарушений сна и бодрствования при болезни Паркинсона
    • 3.1.7. Лечение психотических нарушений при болезни Паркинсона
    • 3.1.8. Лечение поведенческих нарушений при болезни Паркинсона
    • 3.1.9. Лечение вегетативных нарушений при болезни Паркинсона
    • 3.1.10. Лечение вторичного паркинсонизма
    • 3.1.11. Лечение паркинсонизма при мультисистемных дегенерациях
  • 3.2. Диетотерапия при болезни Паркинсона
  • 3.3. Хирургическое лечение болезни Паркинсона
  • 3.4. Паллиативная медицинская помощь при болезни Паркинсона
    • Лечение дисфагии при БП
    • Показания для паллиативной помощи
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • 4.1. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации при болезни Паркинсона
    • Особенности реабилитации при наличии феномена "включения-выключения"
    • Лечебная физкультура
    • Тредмил-тренинг
    • Данстерапия (танцевальная терапия)
    • Гимнастика тай-чи
    • Коррекция функции дыхания
    • Коррекция болевого синдрома
    • Моторное переобучение
    • Моторный контроль
    • Обучение компенсаторным стратегиям движения
    • Логопедическая коррекция при БП
  • 4.2. Санаторно-курортное лечение, методы медицинской реабилитации, основанные на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • Этапы инициации и последующего длительного применения леводопа + карбидопа геля для интестинального введения
  • Наблюдению пациентов с БП после нейрохирургического лечения
  • Диспансерное наблюдение
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Этапы реабилитационной помощи больным с БП
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Критерии диагноза сосудистый паркинсонизм
  • Критерии диагностики MDS-PSP: центральные клинические признаки
  • Клинические подтипы ПНП согласно критериям MDS-PSP
  • Критерии диагностики МСА
  • Нейровизуализационные признаки мультисистемной атрофии по данным МРТ (II, III уровни доказательности)
  • Нейровизуализационные признаки прогрессирующего надъядерного паралича по данным МРТ (II, III уровни доказательности)
  • Титрация противопаркинсонической терапии
    • 1. Титрация препаратов допа и ее производных
    • 2. Титрация прамипексола
    • 3. Титрация прамипексола ПД
    • 4. Титрация ропинирола
    • 5. Титрация ИХЭ
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • 1. Алгоритм дифференциальной диагностики паркинсонизма
  • 2. Алгоритм лечения ранней стадии болезни Паркинсона
  • 3. Алгоритм терапии депрессии у пациентов с болезнью Паркинсона
  • 4. Алгоритм лечения запора при Болезни Паркинсона
  • 5. Алгоритм показаний для хирургического лечения при болезни Паркинсона
  • 6. Алгоритм осмотра пациента с DBS и первичного отбора программы нейростимуляции
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Эволюция взглядов о причинах БП отражала уровень развития неврологии и медико-биологических наук в целом и прошла сложный путь от представлений об исключительно экзогенной природе болезни до признания (и временами абсолютизации) роли генетических факторов в ее этиологии. На сегодняшний день твердо установлена значимость как экзогенных, так и эндогенных механизмов в развитии БП, причем в разных возрастных группах соотношение этих факторов различно.

Согласно современным представлениям, около 5-7% случаев БП представлены наследственными (моногенными) формами, тогда как большинство случаев являются спорадическими и имеют мультифакториальную природу. В основе спорадических случаев БП может лежать взаимодействие генетических факторов и экзогенных воздействий, в совокупности определяющих характер процессов клеточной детоксикации и репарации, кругооборота ксенобиотиков, энергетического и нейротрансмиттерного метаболизма у конкретного индивидуума.

Патоморфологически при болезни Паркинсона характерно снижение численности дофаминергических нейронов в компактной части черной субстанции, приводящее к уменьшению содержания дофамина в полосатом теле, что, в свою очередь, вызывает дисфункцию нейронов других базальных ганглиев, прежде всего растормаживание и избыточную активность нейронов внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. Это приводит к торможению таламокортикальных нейронов и дефициту активации нейронов дополнительной моторной коры, с которым связывают развитие основных проявлений БП. Клинико-патоморфологические сопоставления показывают, что первые симптомы болезни появляются, когда численность нейронов компактной части черной субстанции снижается более чем на 50%, а содержание дофамина в стриатуме падает более чем на 80%.

Помимо дофаминергических нейронов черной субстанции при БП дегенерации подвергаются и другие группы нейронов, в том числе нейроны дорсального ядра блуждающего нерва, нейроны обонятельной луковицы, норадренергические нейроны голубого пятна, серотонинергические нейроны ядер шва, холинергические нейроны ядра Мейнерта, а также нейроны коры больших полушарий и некоторые вегетативные сплетения. В силу этого, помимо дефицита дофамина, возникает дисфункция серотонинергических, норадренергических и холинергических систем. С поражением экстранигральных структур связаны такие проявления болезни как аносмия, вегетативная недостаточность, депрессия, деменция. Таким образом, БП с определенной точки зрения можно рассматривать как мультисистемную дегенерацию.

Согласно популяционным исследованиям распространенность БП составляет от 120 до 180 на 100000 населения, заболеваемость - от 12 до 20 на 100000 населения. До 50 лет БП встречается редко, но с возрастом показатели распространенности и заболеваемости неуклонно растут, причем у лиц старше 70 лет заболеваемость достигает 55 на 100000 в год, а у лиц старше 85 лет - 220 - 304 на 100000 в год. Распространенность БП среди лиц старше 65 лет достигает 1-2%. Небольшое популяционное исследование, проведенное в Солнечногорском районе Московской области, показало, расчетная распространенность БП составила 139,9 случаев на 100000 населения, а заболеваемость - 16,3 случая на 100000 населения в год.

БП несколько чаще встречается у мужчин. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин варьирует от 1,1 до 1,8, составляя в среднем 1,2-1,3. После 70 лет различия в заболеваемости между мужчинами и женщинами возрастают. В большинстве эпидемиологических исследований показана относительная стабильность заболеваемости БП и тенденция к увеличению распространенности БП, связанная с "постарением" населения и улучшением выживаемости пациентов с БП. Предполагают, что в развитых странах указанная тенденция может привести к тому, что численность пациентов с БП увеличится в ближайшие десятилетия в 2-3 раза.

Сосудистый паркинсонизм (СП) относится к достаточно редким вариантам паркинсонизма. На его долю приходится не более 3-6% случаев паркинсонизма. Сочетание тех или иных признаков сосудистого заболевания и дегенеративного поражения головного мозга наблюдается в 4 раза чаще, чем истинный СП. Синдром паркинсонизма выявляется у 11% пациентов с ишемическими инсультами и 14% пациентов с "подкорковой" формой дисциркуляторной энцефалопатии, что может свидетельствовать о более широком распространении СП, особенно легких форм, чем это принято считать в последние годы. Более того, отдельные паркинсонические симптомы, не позволяющие согласно общепринятым критериям диагностировать синдром паркинсонизма, выявляются у 36% пациентов с ишемическими инсультами, в т.ч. брадикинезия - у 45% пациентов с лакунарными инфарктами и 7% пациентов с территориальными инфарктами.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Кодирование осуществляется по классу VI "Болезни нервной системы" (G):

• G 20 Болезнь Паркинсона
• G 21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами
• G 21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами
• G 21.4 Сосудистый паркинсонизм
• G 23.1 Прогрессирующий надъядерная офтальмоплегия (Стила - Ричардсона - Ольшевского)
• G 23.2 Множественная системная атрофия, паркинсонический тип
• G 23.3 Множественная системная атрофия, мозжечковый тип
• G 23.8 Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев

У большинства пациентов заболевание проявляется в периоде от 50 до 70 лет. Случаи дебюта заболевания до 40 лет относят к раннему началу, до 20 лет - к ювенильным формам. Согласно современным представлениям, считают, что для БП характерен длительный продромальный период. Во время этого периода у пациента могут появляться различные неспецифические немоторные симптомы: аносмия, запоры, депрессия, расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, хроническая усталость, синдром беспокойных ног. Первые признаки БП можно выявить за 5-10 лет до постановки диагноза при помощи современных методов функциональной нейровизуализации.

Нейролептический паркинсонизм относится к самым частым вариантам вторичного паркинсонизма. Характерно подострое развитие симптомов (в течение первых недель с момента начала терапии или повышения дозы) в виде развития симметричного акинетико-ригидного синдрома, постурального или постурально-кинетического тремора (тремор покоя по типу "счета монет" не характерен), "согбенной" позы, походки мелкими шагами. К частым проявлениям нейролептического паркинсонизма относят оробукколингвальную дискинезию ("симптом кролика"), акатизию, эндокринные нарушения, когнитивные расстройства. Симптомы паркинсонизма могут уменьшаться на фоне отмены антипсихотического средства, снижения его дозы или назначения корректоров (тригексифенидил, бипериден). У части пациентов течение нейролептического паркинсонизма может приобретать стационарный или даже прогрессирующий характер (в этом случае, антипсихотические средства, вероятно, способствуют более раннему проявлению скрыто текущего нейродегенеративного заболевания).