Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Болезнь Шейермана"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 20.12.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация травматологов-ортопедов России
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
21 страница А4
Со всеми Приложениями

Болезнь Шейермана (БШ) – генетически детерминированное состояние, основным клиническим проявлением которого является грубый пологий кифоз грудного отдела позвоночника и постепенно усиливающийся с годами болевой синдром. H. Scheuermann первым предположил, что в основе патогенеза заболевания лежит аваскулярный некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Обезболивание
  • 3.4. Диетотерапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • Некоторые сведения о рисках, связанных с отсутствием последовательного лечения болезни Шейермана-Мау и её проявлений
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритм 1. Тактика ведения пациентов для уровня оказания первичной медицинской помощи
  • Алгоритм 2. Тактика ведения пациентов при оказании специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи
• Приложение В. Информация для пациента
  • Диагностика
  • Способы лечения
  • Показаниями к оперативному вмешательству при кифозе служат
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и Другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Шкала SRS-22, ключ для оценки анкеты SKS-22

G. Schmorl предположил возможное развитие грыжи тканью межпозвонковых дисков через пластинки роста, что и приводит к кифозу. По его мнению, изменения начинаются в виде выпячивания диска в зоне пульпозного ядра, преимущественно за счёт нарушений развития. Через врождённые или травматические дефекты замыкательных пластинок часть ткани диска выдавливается в спонгиозную кость, что приводит к снижению высоты диска. Нарушенный энхондральный рост дает начало развитию кифоза. Описана была и семейная форма болезни Шейермана. A. Findlay, A. Conner, J. Connor предположили доминантный тип наследования. Lundine et al. в обследованных семейных сериях выделили гены Duffy и COL1A2. Семейные кифозы отмечены также F. Halal, R. Gledhill, F. Fraser, F. Rathke. Эти авторы нашли много семей с высокой частотой болезни Шейермана среди родственников, в то же время любой вертебролог видел массу таких больных, у которых в семьях не было ни кифозов, ни сколиозов. Е.В. Калашникова пришла к выводу, что БШ подчиняется менделевской модели: наследование по аутосомнодоминантному типу с полной пенетрантностью мутантного гена у мальчиков и неполной пенетрантностью (50%) – у девочек, в связи, с чем у лиц женского пола болезнь развивается лишь у части носителей патологического гена. Развитие специфических проявлений болезни обусловлено экспрессией патологического майор-гена.

Термины и определения:

• Кифоз – изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации, выпуклостью, обращённой дорсально; аномальный кифоз.
• Вентральный угол кифоза – угол, образованный пересечением линий, касательных к передней поверхности тел позвонков верхнего и нижнего колен кифоза.
• Гиперкифоз – превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости (> 40°).
• Горб (gibbus) – островершинный угловой кифоз.
• Зоны роста позвонка – a) замыкательные пластинки тел позвонков – обеспечивают рост тела позвонка в высоту и в ширину, b) зоны роста остистого, поперечных и суставных отростков определяют рост задних отделов позвонка, c) хрящевая пластинка, располагающаяся между телом позвонка и корнем дужки (neurocentral cartilage) играет определяющую роль в формировании позвоночного канала. В норме все зоны роста развиваются гармонично.
• Переходный кифоз – кифотическая деформация в переходном грудопоясничном отделе позвоночника. В норме сегмент Th12-L2 прямой или слегка лордозирован (3° при измерении по Cobb). Поэтому любой кифоз в этой зоне рассматривается как патологический, что необходимо учитывать при планировании корригирующего вмешательства, особенно при деформациях II типа по King.
• Позвоночные пластинки роста – хрящевые пластинки, располагающиеся на краниальной и каудальной замыкательных пластинках тела позвонка. Обеспечивают рост тела позвонка в высоту.
• Шморля грыжа (Ch.G.Schmorl, нем. патолог) – протрузия пульпозного ядра диска в тело позвонка через замыкательную пластинку.

Болезнь Шейермана встречается в общей популяции с частотой 0,4-8,3%, в зависимости от того, что кладется в основу диагноза – клиника или рентгенографическая картина. Можно предположить, что столь высокая частота заболевания объясняется включением в эту группу так называемых атипичных форм, которые в нашей стране чаще трактуются как ювенильные остеохондрозы. В школьном скрининговом обследовании, начатом в 1972 г., E. Ascani et al. описали частоту болезни, приближающейся к 1%. Среди пациентов соотношение мужчин к женщинам равно 1:1,4. По данным D. Bradford et al., это соотношение составляет 2:1. Определение возраста начала заболевания затруднено, так как типичные рентгенографические изменения редко выявляются ранее 10-11-летного возраста. Однако в возрасте 12-13 лет эти изменения, включая клиновидность и кифоз, обычно наличествуют.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• M40.0 – Кифоз позиционный
• М40.1 – Другие вторичные кифозы
• M40.2 – Другие и неуточнённые кифозы
• M42.0 – Юношеский остеохондроз позвоночника
• Q76.4 – Другие врождённые аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
• Q77.8 – Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба

Различают три рентгенографические стадии болезни. Первая стадия характеризуется неоднородностью теней апофизов тел позвонков, которые представляются как бы разрыхленными, сегментированными, их контуры приобретают извилистость. Таким же изменениям подвергаются прилежащие к апофизам контуры замыкательных пластинок тел позвонков. Неровной становится и апофизарная линия, отделяющая апофизы от тел позвонков.

Основным признаком второй стадии является клиновидная деформация тел позвонков, причём в наибольшей степени деформируются тела позвонков, расположенные на вершине кифотической деформации. Формируется рентгенографическая картина грыж Шморля – склеротические полуовальные ободки, являющиеся отображением реакции костной ткани на внедрившиеся в её толщу элементы межпозвонкового диска.

На третьей стадии апофизы сливаются с телами позвонков. При больших кифотических деформациях передние углы тел позвонков несколько заостряются и вытягиваются вентрально. Собственно, кифотическая деформация и формируется за счет нескольких клиновидно деформированных позвонков, расположенных на вершине. Начиная с третьей декады жизни, у многих больных появляются признаки дегенеративного процесса (остеохондроз, спондилоартроз). Это качественно новое состояние Е.В. Калашникова предлагает рассматривать как IV стадию болезни – стадию отдалённых последствий.

K. Sorenson описал две клинические формы кифоза Шейермана: грудная (классическая, I тип), когда вершина деформации располагается на уровне Th7-Th9 и грудопоясничная форма (II тип) – вершина между Th10-Th12. Было доложено о третьей форме (III тип) – поясничной, которая встречается только у юношей, занимающихся активными видами спорта Wenger D. Кроме того, выделяют болевую и безболевую форму.

Основное клиническое проявление – выраженный пологий кифоз грудного отдела позвоночника, а также прогрессирующий с течением времени болевой синдром. Прочие клинические проявления встречаются не у всех пациентов и зависят от выраженности и длительности существования сформированной кифотической деформации: ухудшение неврологического статуса (снижение чувствительной и двигательной функции ниже места деформации), нарушения работы внутренних органов, проявления, соответствующие артрозу тазобедренных и коленных суставов.

Болезнь Шейермана – это прогрессирующая кифотическая деформация позвоночника (кифоз = горб), возникающая в период быстрого роста ребёнка. Точные причины развития болезни Шейермана неизвестны. Считают, что самая вероятная причина – наследственная предрасположенность. Другая возможная причина развития болезни – травматизация зон роста тел позвонков. Также рассматривают и возможность патологического влияния неправильного развития мышц спины. Первые признаки заболевания Шейермана появляются у детей в пубертантном периоде. В ранней стадии болезни поставить правильный диагноз можно исключительно по данным рентгенографии позвоночника. Чаще диагностика проводится с запозданием, поскольку пациенты приходят к врачу уже с заметным искривлением позвоночника и жалобами на боли в спине в межлопаточной области. Когда заболевание прогрессирует, увеличивается кифотическая дуга и боли в спине.

Основа диагностики – рентгенографическое обследование позвоночника (или мультиспиральная компьютерная томография), которое позволяет точно определить степень выраженности патологических изменений со стороны зон роста позвонков и величину кифотической деформации позвоночника. Если необходимо, врач назначает магниторезонансную томографию и электронейромиографию.

Наблюдение пациента осуществляется врачом-травматологом-ортопедом проводится 1 раз в 12 мес. Лечение кифоза Шейермана хирургическое либо консервативное. Конкретный метод определяет лечащий врач. Чаще всего данное заболевание лечится консервативно, используются физиотерапевтические процедуры, массаж при заболеваниях позвоночника, методики лечебной физкультуры. Иногда необходимо ношение корсета. К хирургическому вмешательству прибегают только в самых крайних случаях, поскольку операция несёт в себе определённую долю риска.