Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Частичный аномальный дренаж лёгочных вен (ЧАДЛВ)"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 19.12.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
34 страницы А4
Со всеми Приложениями
Частичный аномальный дренаж лёгочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, при которой одна или несколько (не все) лёгочные вены (ЛВ) впадают не в левое предсердие, а в правое предсердие, либо коронарный синус (персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену), либо верхнюю или нижнюю полые вены (или их крупные притоки). Возможно смешанное дренирование нескольких ЛВ в вышеперечисленные анатомические структуры.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Иное лечение
- 4. Реабилитация
- 5. Профилактика
- 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
- Этапы оказания медицинской помощи
- Показания для плановой госпитализации
- Показания для экстренной госпитализации
- Показания к выписке пациента из стационара
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Этап постановки диагноза
- Этап хирургического лечения
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Связанные документы
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- Приложение В. Информация для пациентов
- Приложение Г
Некоторые термины и определения:
- Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путём введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.
- Синдром ятагана – инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых лёгочных вен в нижнюю полую вену.
- Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
- Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
В период эмбрионального развития кровоток от зачатков будущих лёгких дренируется в единое венозное чревное сплетение, наряду с общими кардинальными, пупочными и желточными эмбриональными венами. По мере развития закладок лёгких величина лёгочного венозного оттока в это сплетение возрастает, а отток от кардинальных и прочих эмбриональных вен, напротив, сокращается. В ходе дальнейшей дифференцировки, часть указанного сплетения даёт начало венозному лёгочному руслу, а другая часть – портальной венозной системе печени. Сформировавшаяся эмбриональная лёгочная вена со временем гемодинамически соединяется с будущими левым предсердием (ЛП), позже расширяясь (в виде синуса) и дифференцируясь в четыре характерные для нормальной анатомии лёгочные вены. К моменту рождения метаморфоз задней стенки левого предсердия в области впадения эмбриональной лёгочной вены выражается в формировании 4-х отдельных устьев (двух правых и двух левых) лёгочных вен. Редким вариантом нормы может быть частичная персистенция единой легочной вены в виде расширения (ампулы) задней стенки ЛП, куда дренируются 4 лёгочные вены.
При нарушении эмбрионального развития лёгочные вены могут полностью (общая лёгочная вена трансформируется в коллектор при тотальном аномальном дренаже ЛВ), либо частично сохранить гемодинамическую связь с кардинальными венами и/или формирующейся портальной венозной системой, утратив связь с ЛП. В результате, венозный отток от лёгких частично (при ЧАЛДВ), либо полностью (при тотальном аномальном дренаже) осуществляется в магистральные вены большого круга кровообращения, синусную часть правого предсердия (часть верхней правой кардинальной вены) либо воротную вену.
ЧАДЛВ – редкий врождённый порок сердца, выявляемый в 0,6-0,9% по данным патологоанатомических исследований. Он, как правило, сочетается с межпредсердным сообщением. Тем не менее, межпредсердная перегородка в редких случаях может быть интактна.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Врождённые аномалии крупных вен (Q26): Q26.3 – Частичный аномальный дренаж лёгочных вен.
Клиническую картину ЧАДЛВ предопределяет величина лево-правого сброса крови на венозно-предсердном уровне, которая в свою очередь зависит от количества и размера аномально дренирующихся ЛВ. В редких случаях, частичного аномального дренажа более двух ЛВ на клиническое течение может оказывать влияние наличие и размер межпредсердного сообщения, по аналогии с тотальным аномальным дренажом. У пациентов с синдромом "ятагана" на манифестацию порока существенно влияют степень обструкции аномально дренирующихся ЛВ у места впадения в НПВ, а также выраженность коллатерального лёгочного кровотока в правом лёгком и степень гипоплазии последнего.
В типичных случаях аномального дренажа 1-2 лёгочных вен с межпредсердным сообщением или без него сброс крови слева направо на венозно-предсердном уровне предопределяет мягкое длительное прогрессирование лёгочной гиперволемии с клинической манифестацией в старшем детском возрасте. Часто такие формы ЧАДЛВ становятся случайной находкой при плановом обследовании "здоровых" детей либо выдают себя развитием суправентрикулярных нарушений ритма, обусловленных дилатацией правого предсердия.
Клиническая картина ЧАДЛВ складывается из снижения толерантности к физической нагрузке, склонности к респираторным инфекциям, невыраженных либо умеренных проявлений недостаточности кровообращения, несвойственной одышки при физической нагрузке. На фоне дилатации правого предсердия отмечаются нарушения ритма сердца.
Важно отметить, что клиническая манифестация ЧАДЛВ в течение первого года жизни возможна при аномальном дренаже более двух ЛВ, у пациентов с практически полным отсутствием межпредсердной перегородки (функционально единое предсердие), однако также и характерна у пациентов с синдромом "ятагана". Уже в первые месяцы жизни эти пациенты отстают в физическом развитии, у них отмечается одышка, цианоз при нагрузке, выраженные проявления сердечной недостаточности. Наличие большого количества аорто-легочных и бронхиальных коллатералей и/или обструкция на пути венозного аномального оттока из правого лёгкого в НПВ и/или вторичные изменения в гипоплазированном правом лёгком дополняют клиническую картину этих пациентов проявлениями тяжёлой дыхательной недостаточности, метаболическими нарушениями газового состава крови и кислотно-основного равновесия, симптомами отёка правого лёгкого (влажные хрипы, кровохарканье).
Диагноз ЧАДЛВ верифицируется на основании сводных данных жалоб родителей пациентов/пациентов, клинических проявлений порока, данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Диагноз ЧАДЛВ устанавливается на основании данных: электрокардиографии; трансторакальной эхокардиографии; компьютерной томографии сердца с контрастированием, либо магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (с контрастированием); чрезвенозной катетеризации сердца (ангиографии лёгочной артерии и её ветвей).
Прогноз после хирургической коррекции ЧАДЛВ благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений.
Частичный аномальный дренаж лёгочных вен обычно сочетается с наличием межпредсердного сообщения (дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно) и неправильным аномальным впадением одной или двух (реже трёх) лёгочных вен в правое предсердие, в верхнюю или нижнюю полые вены, или в системные вены меньшего порядка, вместо левого предсердия. При существовании отверстия в межпредсердной перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо. При дефекте межпредсердной перегородки кровь из левого предсердия частично уходит в правое предсердие при каждом сокращении сердца. Соответственно, правые камеры сердца переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя лишний объём крови, который прошел через лёгкие. Поэтому лёгочные сосуды переполнены кровью. Отсюда склонность к респираторным инфекциям (бронхит, пневмония). Давление в предсердиях низкое, а правое предсердие самая "растяжимая" камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой достаточно легко до определённого времени.
Новорожденные, грудные дети, и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудным заболеваниям, которые могут заканчиваться бронхитом или пневмонией, что должно насторожить родителей. Иногда дети с ЧАДЛВ растут с дефицитом веса и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Жалобы "на сердце" могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте. Это жалобы на "перебои" сердечного ритма, которые человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Чтобы избежать подобного "естественного" течения порока, рекомендуется выполнять хирургическое лечение на сердце: дефект межпредсердной перегородки закрывают заплатой из перикарда ребёнка, а аномально дренирующие лёгочные вены перемещают в полость левого предсердия заплатой в виде тоннеля в полости правого предсердия, которая направляет оксигенированную в лёгких кровь в левые отделы сердца.
Обычно вмешательство носит не срочный характер. Но нужно проводить операцию в более раннем возрасте, если респираторные заболевания нижних дыхательных путей (бронхит, пневмония) становятся более частыми, увеличиваются размеры правых камер сердца и возрастает риск развития бронхиальной астмы. Выполнение операции в более раннем возрасте оказывает менее негативное влияние на эмоциональное и психическое состояние ребёнка/пациента и, следовательно, на его ближайших родственников. После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев после операции. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства.
Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить их с лечащим врачом. Рекомендуется внеочередная консультация кардиолога в максимально короткие сроки при возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов: утомляемость, одышка, цианоз, отёки, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза. |