Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Другие воспалительные полинейропатии (Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 07.10.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Союз педиатров России, Национальная ассоциация детских реабилитологов, Всероссийское общество неврологов, Общероссийская общественная организация "Союз реабилитологов России"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
61 страница А4
Со всеми Приложениями

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – приобретённое иммунноопосредованное заболевание периферических нервов и нервных корешков, проявляющееся нарастающей слабостью и нарушением чувствительности в верхних и нижних конечностях, снижением или полным угнетением сухожильных рефлексов, характеризующееся подострым дебютом, рецидивирующим и/или непрерывно прогрессирующим течением. ХВДП идентифицируется по электрофизиологическим и/или патоморфологическим признакам демиелинизации и характеризуется ответом на иммуномодулирующую терапию.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), типичная ХВДП
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), состояния не классифицированные как ХВДП
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 1) Клинические критерии, подтверждающие ХВДП (по EFNS/PNS, 2021): (a) типичная ХВДП, (b) варианты ХВДП
  • 2) Электромиографические критерии ХВДП (по EFNS/PNS, 2021)
    • Типичная ХВДП
    • Дистальная ХВДП
    • Мультифокальная и фокальная ХВДП
    • Моторная и преимущественно моторная ХВДП
    • Сенсорная и преимущественно сенсорная ХВДП
  • 3) Поддерживающие критерии ХВДП
  • 4) Критерии иммунологического обследования
    • При возможности лабораторного тестирования
    • Совокупность клинических, электромиографических и поддерживающих критериев позволяет поставить диагноз ХВДП в соответствии с критериями EFNS/PNS 2021 года: типичная ХВДП, дистальная ХВДП, мультифокальная или фокальная ХВДП, моторная ХВДП, сенсорная ХВДП
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
    • 2.3.1. Лабораторная диагностика для установления диагноза ХВДП
    • 2.3.2. Лабораторная диагностика перед лечением и/или на фоне терапии ХВДП
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • Иммуноглобулин человека нормальный
    • Иммуноглобулин человека нормальный для подкожного введения
    • Кортикостероиды системного действия
    • Другие методы лечения
    • Фармакологическое лечение боли
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания для неотложной/экстренной госпитализации
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния): исходы и прогноз
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при других воспалительных полинейропатиях (хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии) (коды по МКБ-10: G61.8)
  • Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при других воспалительных полинейропатиях (хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии) (коды по МКБ-10: G61.8)
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Примеры диагнозов
  • Условные обозначения
  • Приложение А3.1. Дифференциальная диагностика ХВДП
    • Типичная ХВДП
    • Дистальная ХВДП
    • Мультифокальная и фокальная ХВДП
    • Моторная ХВДП
    • Сенсорная ХВДП
  • Приложение А3.2. Исследования для диагностики/дифференциальной диагностики при подозрении на типичную ХВДП или варианты
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
  • Определение и эпидемиология
  • Этиология
  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Лечение
  • Общие рекомендации
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Шкала оценки инвалидизации пациентов с СГБ, ХВДП, МГНГ (полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией (I-RODS)
  • Приложение Г2. Шкала "Этиология и лечение воспалительной нейропатии"
  • Приложение Г3. Шкала оценки степени невропатических нарушений NIS
  • Приложение Г4. Шкала суммарной оценки мышечной силы

В отечественной и зарубежной литературе при описании данного заболевания встречаются как термин "полинейропатия", так и "полирадикулонейропатия". В последнем обновлении рекомендаций по диагностике и лечению ХВДП Европейской Академии неврологии используется термин "полирадикулонейропатия".

Этиология ХВДП неизвестна, но имеются данные, подтверждающие гипотезу об иммуноопосредованном характере повреждения. Инфекция часто предшествует ХВДП у детей и встречается в 23-57% случаев против 33% у взрослых. В патогенез ХВДП вовлечены как клеточный, так и гуморальный компоненты адаптивной иммунной системы. Так, участие клеточного иммунитета подтверждается активацией T-клеток, прохождением активированных T-клеток через гематоневральный барьер и экспрессией цитокинов, фактора некроза опухоли, интерферонов и интерлейкинов. Заинтересованность гуморального иммунитета проявляется по результатам иммуногистологических исследований (отложении иммуноглобулина и комплемента на миелинизированных нервных волокнах) и позитивным ответом на плазмозамещающую терапию, хотя специфический ответ с продукцией АТ всё ещё активно изучается.

Характерными патоморфологическими признаками ХВДП являются сегментарная демиелинизация и ремиелинизация периферических нервов с формированием луковичной головки. Термин "образование луковичной головки" относится к появлению поврежденных аксонов в поперечном срезе нерва при микроскопии. В результате повторяющихся эпизодов демиелинизации и ремиелинизации пораженные нервные волокна увеличиваются из-за переплетения и пролиферации отростков шванновских клеток, окружающих обнаженные аксоны. Поражение нерва носит точечный характер и имеет неоднородное повреждение по всей его длине. Демиелинизация, как правило, происходит паранодально, вблизи узлов Ранвье. При микроскопии выявляются интерстициальный отек и инфильтрация эндоневральными воспалительными клетками, включая лимфоциты и макрофаги. Хотя ХВДП является преимущественно демиелинизирующим заболеванием, обычно также присутствует некоторая степень аксональной дегенерации. Механизм аксональной дегенерации при ХВДП до конца не уточнен, но считается, что имеет вторичный характер как следствие воспалительного демиелинизирующего процесса.

Зарегистрированные показатели распространённости ХВДП составляют 0.7-10.3 случаев на 100 тыс. человек. Хотя известно, что заболеваемость ХВДП увеличивается с возрастом, но ХВДП подвержены и дети. Согласно результатам австралийских и японских научных центров, распространённость ХВДП у детей оценивается как 0,22/0.48 на 100 тыс. человек. В недавнем эпидемиологическом исследовании на Сардинии (Италия) в педиатрической популяции общий средний показатель заболеваемости составил 0,42-0,59 на 100000 человек. Начало заболевания иногда сложно установить в грудном и раннем детском возрасте, но случаи с дебютом в младенческом возрасте описаны в медицинской литературе. Дебют ХВДП у детей наиболее часто наблюдается в возрасте 7-8 лет. У взрослых ХВДП чаще встречается у мужчин, чем у женщин, что отличает его от других АЗ, соотношение М:Ж указывается как 3:2-3:1. Что касается детей, то в некоторых исследованиях была показана тенденция к превалированию заболевания у мальчиков, но данная закономерность подтверждена не во всех исследованиях.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• G61.8 – Другие воспалительные полиневропатии
• G61.9 – Воспалительная полиневропатия неуточнённая
• G62.8 – Другие уточнённые полиневропатии
• G62.9 – Полиневропатия неуточнённая

ХВДП дебютирует с проксимальной/дистальной слабости, прогрессирующей в течение 8 недель. У детей грудного возраста это может проявляться задержкой формирования или отсутствием самостоятельной ходьбы. Нарушения чувствительности преимущественно дистальные, не грубые, всех модальностей: боль встречается чаще чем парестезии, но при этом выраженный болевой синдром не характерен для ХВДП и должен предполагать поиск альтернативного диагноза, равно как и наличие ранней мышечной атрофии и выраженной вегетативной дисфункции, которая может встречаться только в 10% случаев и обычно протекает бессимптомно. Выраженность сухожильных рефлексов может флюктуировать, и они могут быть неравномерно сниженными. ЧН вовлекаются при ХВДП реже чем при синдроме Гийена-Барре (СГБ), а поражение органов дыхания является исключением. При длительном течении заболевании формируется Pes cavus (полая стопа). Типичная ХВДП является наиболее распространённым вариантом ХВДП как у взрослых, так и у детей. Заболевание может развиться в любом возрасте, включая все периоды детства.

Чаще всего заболевание начинается с парестезии и слабости в дистальных отделах конечностей. Пациенты могут испытывать затруднения при ходьбе и жаловаться на частые падения. Слабость проксимальных мышц может вызвать трудности при подъеме или спуске по лестнице, вставании из положения сидя и поднятии предметов над головой. Дистальная слабость проявляется шаркающей походкой, частыми спотыканиями из-за "свисающей стопы", нарушением мелкой моторики, например, невозможностью застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки. При клиническом осмотре выявляется симметричная слабость в проксимальных и дистальных мышечных группах, нарушение чувствительности и снижение или полное угнетение глубоких сухожильных рефлексов.

Чувствительные нарушения обычно проявляются в большей степени в нарушении вибрационной и проприоцептивной чувствительности, чем поверхностной, что отражает вовлечение более толстых миелиновых волокон. Это обычно сопровождается сенситивной атаксией и может быть ошибочно принята за поражение задних столбов спинного мозга. Может наблюдаться гипестезии по полиневритическому типу, чувства онемения и покалывания в стопах, болезненные дизестезии. Часть пациентов предъявляет жалобы на боли в спине, при осмотре у них могут выявляться симптомы натяжения корешков. Поражение ЧН встречается у 10-20% пациентов. В отличие от СГБ, признаки вовлечения в патологический процесс ЧН выявляются значительно позже от дебюта и носят преходящий характер, дыхательные и вегетативные нарушения наблюдаются лишь в исключительных случаях. Вегетативные симптомы проявляются не так выраженно, как при СГБ, обычно в виде акрогипергидроза, субфебрильной температуры, нестойкой артериальной гипертензии и тахикардии, ортостатической гипотензии. Запор и задержка мочи обычно не являются ранними симптомами, но могут возникать в более тяжелых случаях и носят нестойкий характер. Степень неврологического дефицита может варьировать от легкой без существенного ограничения ходьбы и самообслуживания до тяжелой с полной зависимостью от посторонней помощи.

При проведении клинического осмотра следует обращать особое внимание на наличие симметричной проксимальной и дистальной слабости мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. У части пациентов возможно поражение ЧН. Характерно угнетение или значимое снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях. При вариантах ХВДП двигательные нарушения отмечаются всегда, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непоражённых конечностях.

Пациентам с ХВДП, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. В период обострения ребёнка ХВДП необходимо госпитализировать в неврологическое отделение для проведения патогенетической терапии. Курс стационарного лечения составляет 15-30 дней, в зависимости от тяжести состояния. В дальнейшем возможно проведение терапии в условиях дневного стационара. После купирования обострения, как правило, необходимо 2 раза с интервалом 1 раз в месяц проводить повторные инфузии иммуноглобулин человека нормальный (ВВИГ) в поддерживающей дозе (суммарная доза 1 г/кг массы тела, которая вводится за 5 дней).

При адекватном лечении возможно купирование симптомов поражения периферических нервов и сохранение длительной ремиссии заболевания. В редких случаях возможно прогрессирующее течение заболевания с частыми обострениями формированием стойкого неврологического дефицита и вторичных ортопедических нарушений. ХВДП обычно не представляет угрозы для жизни пациентов. Прогноз болезни у детей в целом лучше, чем у взрослых (в большинстве случаев возможно достижение полной ремиссии).

В основе болезни лежит нарушение иммунного ответа. Иммунная система пациента ошибочно поражает миелиновую оболочку собственных периферических нервов, в результате чего функция их нарушается, что проявляется потерей чувствительности и силы в руках и ногах. Точная причина, запускающая иммунный ответ и развитие ХВДП, до сих пор не установлена. ХВДП – ненаследственное и неконтагиозное заболевание. Чётких провокаторов и факторов риска развития болезни нет.

Симптомы развиваются медленно, в течение более 2 месяцев. Заболевание, как правило, начинается со стоп и распространяются по восходящему типу на бедра, туловище и руки. Мышцы лица и жизненно-важные функции (дыхание) вовлекаются редко. Симптомы ХВДП обычно представлены относительно симметричным поражением конечностей и включают: слабость в ногах и руках, снижение тонуса мышц; нарушение походки; неустойчивость и нарушение координации движений; снижение чувствительности, онемение или покалывание в кистях и стопах. Болевой синдром не характерен.